Изаберите симптоме болести, узроке и третмане

Тхе Пикова болест или је врста неуродегенеративне патологије која се развија као последица присуства тзв Изаберите тијела,које су абнормалне акумулације тау протеина у подручјима мозга. Представља један од најважнијих узрока деменције код особа старијих од 65 година (ХГ, 2016).

Термин Пицк-ова болест (ЕП), како га је описао Арнолд Пицк из 1892. године, коришћен је да означи оба случаја која су представљала клинички ток карактерисан значајном дегенерацијом фронталног и темпоралног режња, као и да дефинише патолошко стање карактерисана присуством Пицк тијела и ћелија (Инфомед, 2016).

Тренутно, појам Пицк болест је ограничен за случајеве у којима постоји хистолошка потврда, што је тешко решити ин виво студије. Постмортемски налази потврђују присуство хистолошких аномалија повезаних са клиничким током деменције (Инфомед, 2016).

Стога, на генерички начин, термин фронтотемпорална деменција (ДФТ) се тренутно користи за категоризацију клиничких аспеката Пицкове болести (Кертес, к)..

Које су клиничке карактеристике Пицкове болести (ПД)?

Према првобитним описима Пицкове болести, карактерише га хронично и неповратно опадање општег когнитивног и бихејвиоралног функционисања особе током година (Хеатлхлине, 2016)..

У многим случајевима клинички ток ове патологије је повезан, па чак и помешан са оним што карактерише Алзхеимерову болест. Међутим, они имају различите диференцијалне анатомске карактеристике. Поред тога, Алзхеимерова болест је преовлађујући поремећај (Хеатлхлине, 2016).

Пицкова болест је риједак поремећај у којем вишак акумулације датог протеина узрокује да се подручја захваћених фронталних и темпоралних режњева почну погоршавати, стварајући значајан спектар симптома (Хеатлхлине, 2016)..

Клинички ток Пицкове болести је дефинисан присуством симптома у различитим сферама, од понашања, емоционалних, когнитивних промена, као и значајног погоршања језичких способности; међутим, симптоми су прилично хетерогени међу појединцима погођеним овом патологијом (Национална организација за ретке поремећаје, 2012).

Бихевиорални симптоми могу се односити на промјене у прехрамбеним навикама (једење једне хране, гутање нејестивих предмета или јело на тјескобан и претеран начин). Такође је могуће посматрати стереотипно и понављајуће понашање, импулзивно понашање, напуштање личне хигијене, хиперактивност или неприкладно сексуално понашање (Национална организација за ретке поремећаје, 2012).

У емоционалној сфери могу се појавити неки симптоми повезани са апатијом, равнодушношћу и изненадним промјенама расположења. У зависности од специфичног клиничког тока, неки људи се могу појавити са почетним симптомима које карактерише губитак интереса или посвећеност током социјално релевантних догађаја (Национална организација за ретке поремећаје, 2012)..

Физички неуролошки симптоми могу укључивати кретање или паркинсонски поремећаји које карактеришу: смањен израз лица, укоченост, нестабилност, смањена брзина кретања и тремор у неким подручјима. Такође можемо да посматрамо абнормалне покрете очију или постуре и значајну слабост мишића (Национална организација за ретке поремећаје, 2012).

Когнитивни симптоми се могу односити на промене у памћењу, способност планирања, самоконтролу или способност да се обављају различити задаци паралелно и истовремено (Национална организација за ретке поремећаје, 2012).

С друге стране, симптоми који утичу на језичке способности могу укључивати понављање ријечи, потешкоће или одсуство језичке продукције, потешкоће у проналажењу ријечи за одговор, смањење способности читања и писања (Национална организација за ретке поремећаје, 2012).

У многим случајевима постоји неспособност да се одрже правила разговора, као што је почетак прегласног разговора, са израженим ритмом, или нападом на лични простор (Национална организација за ретке поремећаје, 2012).

Узроци

Људи са Пицк-овом болешћу имају абнормалну акумулацију супстанци које оштећују неуроне у којима се налазе. Ове супстанце се зову Пицк ћелије или тела (Натионал Институте оф Хеатлх, 2014).

Ова тела или Пицк ћелије садрже велике количине тау протеина (Натионал Институте оф Хеатлх, 2014).

Тау протеин је широко распрострањен у нашем нервном систему. Конкретно, овај протеин дјелује на неуронском нивоу, у вези са одржавањем споја микротубула и стога у стабилизацији цитоплазме неурона..

Према томе, људи са овом патологијом имају абнормалну акумулацију овог протеина који оштећује различита подручја мозга, посебно темпоралне и фронталне.

Специфични узрок повећања овог протеина још није тачно познат. Могуће је идентификовати неке гене који се односе на развој Пикове болести, што доводи до насљедне трансмисије патологије (Натионал Институте оф Хеатлх, 2014).

Међутим, више од половине људи који развијају Пицк-ову болест немају породичну историју деменције (Маио Цлиниц, 2014).

На макроскопском нивоу, Пикова болест (ПД) карактерише присуство значајне кортикалне атрофије у темпоралним и фронталним режњевима. Такође је могуће посматрати оштећења у паријеталним подручјима и вентрикуларну дилатацију. Док се на микроскопском нивоу карактерише присуство Пикова тела и ћелија (Луиба ет ал., 2001).

Повезани фактори ризика

Генерално, старост се може сматрати једним од фактора ризика. Процењује се да се типична појава болести деси око 50 година (Национална организација за ретке поремећаје, 2012).

С друге стране, још један важан фактор ризика је генетска предиспозиција и присутност породичне историје деменције (Национална организација за ретке поремећаје, 2012).

Дијагноза

Тачно постојање Пицкове болести може се дефинитивно одредити само анатомским и хистолошким прегледом. Упркос томе, постоје различите методе и технике за постизање приближне дијагнозе (ХГ, 2016).

Тренутно, најбоље технике за постизање вероватне дијагнозе деменције повезане са Пицк телима су оне које укључују процену слике и мождане активности (ХГ, 2016).

Ове технике могу да помогну да се утврди присуство карактеристичних особина између Пицкове болести и Алцхајмерове болести. У поређењу са Алцхајмеровом болешћу, морамо узети у обзир да се генерализовано когнитивно погоршање и губитак памћења појављују знатно касније код пацијената са Пицковом болешћу (ХГ, 2016)..

У принципу, треба користити следеће процедуре:

• Потпуна медицинска и породична историја.
• Клиничко посматрање пацијента.
• Разговарајте са пацијентом и блиским људима да бисте испитали карактеристике понашања.
• Физички преглед.
• Неуролошки преглед: магнетна резонанца (МРИ), компјутеризована аксијална томографија (ЦАТ), позитронска емисиона томографија (ПЕТ).
• Неуропсихолошки преглед: глобално интелектуално функционисање, когнитивне функције, итд..

Важно је искључити присуство других стања као што су мождани удар, тумори или повреде мозга које могу узроковати симптоме кортикалне дегенерације. Стога, тестови крви који искључују деменцију коју производе тироидни хормони или витамин Б12 могу бити корисни (Хеалтхлине, 2016).

Од 5 основних карактеристика Пицк-ове болести, стручњаци настоје да утврде присуство најмање три од њих ради успостављања дијагнозе (ХГ, 2016).

1. Почните пре 65 година.

2. Личност се мења као ранија манифестација.

3. Губитак контроле понашања: вишак уноса хране, хиперсексуалност.

4. Губитак инхибиције

5. Путно понашање.

Неке од међународних класификација овог типа поремећаја нуде низ основних карактеристика које се морају узети у обзир како би се направила тачна дијагноза (Луиба ет ал., 2001):

Пицкова болест се сматра прогресивном деменцијом која обично почиње у средњим годинама живота и карактерише је пре свега раним и прогресивним променама у личности или карактеру и променама у понашању које се развијају тако да представљају опште погоршање стања. когнитивне способности (Луиба ет ал., 2001).

У многим случајевима ово погоршање памћења, извршних функција и / или језика прати емоционалне особине као што су апатија, еуфорија или екстрапирамидални симптоми и знакови (Луиба ет ал., 2001).

Анатомопатолошка слика мора одговарати селективној атрофији у фронталним и темпоралним подручјима, али без присуства неуритских плакова или неурофибриларне дегенерације много веће од оне повезане са нормалним старењем (Луиба ет ал., 2001)..

Да ли постоји неки третман за Пицкову болест?

Тренутно, нема терапијске терапије за Пицкову болест. Приступи који се обично користе су слични онима који се користе у Алцхајмеровој болести (ХГ, 2016).

Сви терапеутски приступи су оријентисани да третирају различите симптоматологије које пацијент представља, да контролишу прогресију и самим тим, да побољшају квалитет живота на глобални начин (ХГ, 2016).

Интервенције обично користе оба лијека за контролу одређених симптома и неуропсихолошке интервенције за генерирање компензацијских стратегија за дефиците и стимулирање резидуалних функција (ХГ, 2016).

Нису сви лекови који се користе за симптоматско лечење Пицк-ове болести били ефикасни. У неким случајевима, пацијенти имају користи од примјене инхибитора поновне похране серотонина (ССРИ) за лијечење различитих образаца опсесивно-компулзивног понашања које се може појавити као посљедица кортикалне дегенерације (Удруга за фронтотемпоралну дегенерацију, 2016)..

ССРИ, као што је сертралин (золофт), пароксетин (Пакил) или флувоксамин (Лувок), показали су се као ефикасни код многих пацијената, међутим, постоје контрадикторни резултати у различитим клиничким испитивањима (Маио Цлиниц, 2014).

С друге стране, неки антипсихотични лекови као што су оланзапин (Зипрека) или кветиапин (Серокуел) понекад се могу користити за контролу дефицита у понашању. Међутим, они имају бројне нуспојаве (Маио Цлиниц, 2014).

Форецаст

Пицкова болест и други типови деменције који погађају фронталне и темпоралне области напредују брзо. Процењено је да прогресија болести смањује очекивани животни век за отприлике 6-8 година.

Упркос томе, описани су многи случајеви у којима је особа са клинички дијагностицираном деменцијом живјела до 20 година са овом болешћу..

Иако је то хронична и прогресивна болест, постоје различите интервенције које могу контролисати симптоме и одржавати општи квалитет живота пацијената..

Референце

1. АФТД. (2016). Удружење за фронтотемпоралну дегенерацију. Преузето са Пицк'с Диеасе: тхеафтд.орг.
2. Асоцијација, А. (с.ф.). Фронтотемпорал Дементиа. Добављено из 2016: алз.орг.
3. Цлиниц, М. (2014). Фронтотемпорална деменција. Добијена из клинике Маио: маиоцлиниц.орг.
4. Хеалтхлине. (2016). Шта је то?? Преузето са Хеалтхлине: хеалтхлине.цом.
5. ХГ (2016). Пицк'с Дисеасе. Добијено од ХелпГуиде: хелпгуиде.орг.
6. Кертесз, А. (с.ф.). Фронтотемпорална деменција, Пицк болест и Пицк комплекс. Инфомед.
7. Лиуба ет ал. (2001). Деменција у Пицковој болести. Рев Цуб Мед, 30(2), 129-32.
8. НХИ. (2014). Пикова болест. Добављено из МедлинеПлус: нлм.них.гов.
9. НХИ. (2016). Фронтотемпорал Дементиа Информатион. Преузето из Националног института за неуролошке поремећаје и мождани удар: ниндс.них.гов.
10. НХИ. (2016). Пицк'с Дисеасе. Преузето из Националног центра за унапређење транслационих наука: раредисеасес.инфо.них.гов.
11. НОРД (2016). Пицк Дисеасе. Преузето из Националне организације за ретке поремећаје: раредисеасес.орг.