Толоса-Хунтов синдром Симптоми, узроци, третман



Тхе Толоса-Хунтов синдром је ретка врста болне офталмоплегије (Буедо Рубио, Мартин-Тамаио Блазкуез и Онсурбе Рамирез, 2015).

На клиничком нивоу, ову патологију карактерише присуство преорбиталног или хемицранијалног бола, окуломоторне парализе, зеничних промена и хипестезије или хипералгезије у различитим областима (Мартинез, Цасасцо, Пендре, Де Бонис и Бернер, 2010)..

Порекло клиничких карактеристика овог поремећаја је последица развоја лезија у разним кранијалним живцима: ИИИ, ИВ, ИВ и / или В. Због тога настаје упала кавернозног синуса, орбиталног апекса и супериорне орбиталне фисуре (Мартинез, Цасасцо, Пендре, Де Бонис и Бернер, 2010).

Међутим, етиолошки узрок овог патолошког процеса још увек није тачно познат. Обично се не односи на примарне или секундарне факторе као што су траума, тумори, инфекције итд. (Гранадос Реиес, Сориано Редондо и Дуран Феррерас, 2012).

Поред физичког прегледа, у дијагнози синдрома Толоса Хунт обично се прате критерији предложени од стране Међународног класификацијског главобоље другог издања (Диаз, Аедо и Гонзалез Хернандез, 2009)..

У овом случају, тест избора за идентификацију нервних поремећаја је нуклеарна магнетна резонанца (НМР) (Диаз, Аедо и Гонзалез Хернандез, 2009)..

Стандардни третман синдрома Толоса Хунт заснован је на примени лека за оралну кортикоид (Зиммерманн Паиз, 2008).

Карактеристике Толоса-Хунтовог синдрома

Толоса-Хунтов синдром је болна офталмоплегија узрокована идиопатском упалом различитих окуларних и орбиталних подручја (Зиммерманн Паиз, 2008).

Термин болна офталмоплегија се користи у медицинском и експерименталном пољу да означи стање дефинисано (Мартинез, Цасасцо, Пендре, Де Бонис и Бернер, 2010):

  • Бол у орбиталним или кранијалним регионима (посебно на унилатералном нивоу).
  • Ипсилатерална парализа окуломоторних мишића.
  • Абнормалности у контракцији зјенице.
  • Промене осетљивости у различитим подручјима лица.

Ова клиничка слика је обично узрокована широким спектром процеса, међу којима се истичу трауматски догађаји, васкуларне болести, туморски, инфективни или упални процеси, дијабетичка неуропатија, мигрена итд. (Серралта Сан Мартин, Торрециллас Нарваез, Солер Рангел, Ибанез Санз и Гомез Церезо, 2013).

У случају синдрома Толоса Хунт, упркос чињеници да патолошки процес који доводи до његовог клиничког тока није тачно познат, најугроженија подручја су Мартинез, Касаско, Пендре, Де Бонис и Бернер, 2010):

  • Цаверноус Синус: кавернозни синуси су лоцирани на ендокранијалном нивоу, окружени дуратом материјом између орбиталног слијепог цријева и горње орбиталне фисуре. То је венски плексус, тј. Танкозидни венски грозд који треба да формира шупљину. Унутар њега се налазе унутрашња каротидна артерија и неки кранијални делови (ИИИ, ИВ, В, итд.).
  • Орбитал апк: односи се на врх орбиталног канала кроз који пролази оптички живац, влакна жилног плексуса и офталмолошке артерије.
  • Супериорна орбитална пукотина: Ова структура се налази у расцепу који формира главну и мању сфеноидну област (кост која се налази у унутрашњем делу лица у задњим границама орбите ока.) Садржи инфериорну и горњу грану кранијалног пара ИИ, ИВ и ВИ (инервишу екстра очне мишиће).

Овај синдром је првобитно описао шпански неурохирург Едуардо Толоса 1954. године (Гранадос Реиес, Сориано Редондо и Дуран Феррерас, 2012).

У почетном опису, Толоса се позвао на пацијента чија клиничка слика се карактерише:

  • Орбитални бол на левој страни.
  • Ипсилатерална опхтхалмоплегиа.
  • Значајан губитак видне оштрине.
  • Хипостезија у првој грани тригеминалног нерва.

Аутопсија је открила грануломатозну упалу кавернозног синуса (Мартинез, Цасасцо, Пендре, Де Бонис и Бернер, 2010)..

Годинама касније, Виллиам Хунт је дефинисао укупно 6 сличних случајева. Поред тога, био је у стању да покаже ефикасност третмана кортикостероидима у побољшању повезане симптоматологије (Мартинез, Цасасцо, Пендре, Де Бонис и Бернер, 2010)..

Смитх и Такал били су први аутори који су овај клинички ентитет назвали синдромом Толоса Хунта 1966. године (Мартинез, Цасасцо, Пендре, Де Бонис и Бернер, 2010)..

Клинички и дијагностички критеријуми овог синдрома су категорисани од стране Међународног удружења за главобољу 2004. године (Мартинез, Цасасцо, Пендре, Де Бонис и Бернер, 2010)..

Да ли је то честа патологија?

Синдром Толоса Хунт је ретка болест у општој популацији (Национална организација за ретке поремећаје, 2016).

Неки аутори као што је Таилор (2015) истичу да је то неуобичајено у Сједињеним Државама и на међународном плану, иако прецизни подаци о његовој преваленцији нису познати..

Клинички подаци показују да синдром Толоса Хунт чини око 9% упалних стања орбите (Зиммерманн Паиз, 2008).

Према томе, процењује се да је његова инциденција 1-2 случаја на милион људи широм света (Агуирре, Зунига и Баррера, 2014).

Представљен је на еквивалентан начин код мушкараца и жена, што је просечна старост од 41 године (Национална организација за ретке поремећаје, 2016).

Међутим, неки случајеви раног представљања код особа млађих од 30 година су документовани. У неким спорадичним случајевима, овај синдром може захватити дјецу млађу од 10 година (Национална организација за ретке поремећаје, 2016).

Знаци и симптоми

Синдром Толоса Хунт карактерише углавном присуство болне офталмологије (Мартинез, Цасасцо, Пендре, Де Бонис и Бернер, 2010)..

Најчешћи знаци и симптоми се односе на присуство болова, упале, парестезије, парализе, итд..

Упала орбите

Као што је горе наведено, један од обележја синдрома Толоса Хунт је упала кавернозних синуса, орбитални врх и супериорна орбитална пукотина (Мартинез, Цасасцо, Пендре, Де Бонис и Бернер, 2010)..

На визуелном нивоу, идентификована је значајна упала свих подручја лица око очију (Национална организација за ретке поремећаје, 2016).

Такође је могуће идентификовати (Национална организација за ретке поремећаје, 2016):

  • Проптосис: изобиље очне јабучице услед анатомске упале суседних структура.
  • Птоза: флаццидити и спуштање горњих капака секундарно у односу на нервно захваћање.

Орбитални бол

Оболели обично пате од понављајућих епизода акутног локализованог бола у орбиталним областима и лица близу очију (Мартинез, Цасасцо, Пендре, Де Бонис и Бернер, 2010)..

Ово је обично једнострано, утиче само на једну страну лица, иако су описани случајеви са билатералним укључивањем (Гранадос Реиес, Сориано Редондо и Дуран Феррерас, 2012)..

Често се бол прогресивно шири према фронталним и темпоралним подручјима. Може да траје до 8 недеља у одсуству ефикасног терапијског приступа (Мартинез, Цасасцо, Пендре, Де Бонис и Бернер, 2010).

Поред тога, епизоде ​​бола описују погођени људи као (Гранадос Реиес, Сориано Редондо и Дуран Феррерас, 2012):

  • Интензивно.
  • Урентес.
  • Лацерантес
  • Стаббинг.

Може бити попраћена и другим симптомима као што су окуломоторне парестезије у првим недељама почетка болести (Мартинез, Цасасцо, Пендре, Де Бонис и Бернер, 2010)..

Овај тип бола потиче из неуралгије офталмолошке гране кранијалног нерва В и максиларне гране. Међутим, запосленост може смањити или елиминисати бол у првих 24 сата (Мартинез, Цасасцо, Пендре, Де Бонис и Бернер, 2010).

Оцуломотор паресис

Један од централних налаза у синдрому Толоса Хунт је присуство парезе, тј. Значајно одсуство или смањење добровољног кретања..

Код ове врсте патологије, мишићна слабост и / или парализа преференцијално утичу на окуломоторна подручја.

Најчешће се идентификују епизоде ​​парезе које утичу на кранијалне живце (Санцхез Иниго и Наварро Гонзалез, 2014).

  • ИИИ (окуломоторни нерв): контролише и контракцију зеница и кретање очне јабучице.
  • ИВ (Трохлеарни нерв): је одговоран за контролу моторне функције горњег окуларног косог мишића
  • ВИ (Абдуценс нерве): је одговоран за контролу спољашњих моторичких функција ока, тј. за кретање које генерише латерални ректални мишић.

На визуелном нивоу, можемо приметити како они који су погођени нису у стању да својим очима изведу моторна дејства. Нису у стању да покрећу очи или гледају у различите правце (Национална организација за ретке поремећаје, 2016).

Пупиллари дисордерс

Упркос томе што није присутан у свим случајевима, код неких погођених можемо открити промјене везане за функцију пупилице.

У овим случајевима, једна од најчешћих дисфункција је мидријаза или миоза зјеница.

  • Мидриасис: абнормално повећање величине и пречника зенице. Појављује се претјерана дилација.
  • Миоза: абнормално смањење величине и пречника зенице. Појављује се претјерана контракција.

Визуелне аномалије

Горе описане очне и орбиталне абнормалности могу резултирати варијабилним смањењем оштрине вида (Национална организација за ретке поремећаје, 2016).

Узроци

Клинички знаци и симптоми синдрома Толоса Хунт потичу од неспецифичне упале орбиталног врха, орбиталне фисуре и кавернозног синуса (Буедо Рубио, Мартин-Тамаио Блазкуез и Онсурбе Рамирез, 2015)..

С друге стране, овај патолошки процес има своје порекло у афектацији кранијалних нерава ИИИ, ВИ, ИВ и В (Буедо Рубио, Мартин-Тамаио Блазкуез и Онсурбе Рамирез, 2015).

Међутим, тренутно истраживање још није идентификовало специфичну етиологију (Буедо Рубио, Мартин-Тамаио Блазкуез и Онсурбе Рамирез, 2015).

Осим тога, неки клинички извештаји указују на аутоимуне факторе као порекло синдрома Толоса Хунт (Мартинез, Цасасцо, Пендре, Де Бонис и Бернер, 2010)..

Неке од серумских анализа оболелих показале су присуство лупус антитела, АНЦА и антипероксидазе (Мартинез, Цасасцо, Пендре, Де Бонис и Бернер, 2010)..

Поред тога, могући су и други узроци (Национална организација за ретке поремећаје, 2016):

  • Грануломатозна упала.
  • Генерализована инфламација кранијалних крвних судова.

Дијагноза

Као добар део патологије, у дијагностици синдрома Толоса Хунт, анализа породичне и индивидуалне анамнезе и физички преглед је од суштинског значаја за утврђивање клиничких карактеристика клиничке слике оболелих..

Да би се класификовали клинички знакови и симптоми, обично се користе критеријуми које је предложило Међународно класификацијско главобоље..

  • Једна или више епизода бола налази се у орбиталним подручјима на унилатералном нивоу. Представља сталан курс у одсуству медицинског третмана.
  • Делимична или потпуна парализа једног или више следећих кранијалних нерава: пар ИИ, пар ИВ, пар ВИ, или идентификација гранулома путем биопсије коже или магнетне резонанције (МРИ).
  • Епизоде ​​бола и пареза морају се ријешити након 72 сата примјене адекватног третмана.
  • Етиолошки узроци повезани са туморима, васкулитисом, саркоидозом, мигренама, дијабетесом или базалним менингитисом су искључени..

Поред тога, за прецизно испитивање ових карактеристика, обично се користе нека лабораторијска испитивања.

У синдрому Толоса Хунт, нуклеарна магнетна резонанца (НМР) је техника лекције за проучавање упале кавернозног синуса (Диаз, Аедо и Гонзалез Хернандез, 2009).

Третман

Када се постави диференцијална дијагноза, класични терапијски приступ је давање кортикоидних лекова.

Иако је код неких обољелих могуће да постоји спонтана ремисија симптома. Ако се не користи кортикостероидни третман, ово здравствено стање може трајати током времена.

Медицинска прогноза је повољна. Резолуција епизода бола је обично завршена са или без специфичног третмана, иако је ремисија честа појава.

До 40% оболелих описује да су претрпели разне епизоде ​​орбиталног бола.

Поред тога, у неким случајевима може доћи до одређених професионалних промена, посебно оних које се односе на палпебралну и очну покретљивост..

Референце

  1. Агуирре, Д., Зунига, Г., & Баррера, Л. (2014). Синдром Толоса-лова: приказ случаја и преглед литературе. Ацта Неурол Цоломб.
  2. Буеро Рубио, М., Мартин-Тамаио Блазкуез, М., & Онсурбе Рамирез, И. (2015). Толоса-Хунтов синдром, дијагноза искључености. Рев Педиатр. Атен Примари.
  3. Диаз, Ц., Аедо, И., & Гонзалез-Хернандез, Ј. (2009). Синдром Толоса Хунта: Преглед из клиничког случаја. Ревистка Мемориза.
  4. Диез де лос Риос Гонзалез, А., Гомез Реболло, Ц., & Агуилар Цуевас, Р. (2013). Цасе солутион 46. Толоса-Хунтов синдром. Радиологи.
  5. Гранадос-Реиес, Г., Сориано-Редондо, Е., & Дуран-Феррерас, Е. (2012). Толоса-Хунтов синдром након очне трауматизма. Рев Неурол.
  6. Мартинез, Д., Цасасцо, Ј., Пендре, Н., де Бонис, Ц., & Бернер, С. (2010). ТОЛОСА-ХУНТ СИНДРОМ. Рев Аргент Неуроц.
  7. НОРД (2016). Толоса Хунтов синдром. Преузето из Националне организације за ретке поремећаје.
  8. Санцхез Иниго, Л., & Наварро Гонзалез, Д. (2014). Толоса-Хунтов синдром, још једна главобоља. Неурол Арг.
  9. Таилор, Д. (2015). Толоса-Хунтов синдром. Преузето из Медсцапе-а.
  10. Зиммерманн-Паиз, М. (2008). Толоса-Хунтовом синдрому претходила је парализа лица. Пријава случаја ... Рев Мек Офталмол.