Објави:
Хорнеров синдром Симптоми, узроци, третман
Тхе Хорнеров синдром оБернард-Хорнеров синдром је поремећај неуролошког поријекла настао прекидом или озљедом путева симпатичког живца у некој тачки пута од нервног система до очне јабучице (Херреро-Морин ет ал., 2008)..
Клинички, Хорнеров синдром се одликује презентацијом различитих офталмолошких и симпатичких промена, међу којима је миоза, птоза или анхидроза, између осталих (Родригуез-Санцхез, Вадилло, Херрера-Цало и Моренцо де ла Фуенте , 2016).
Хорнеров синдром може бити повезан са стеченим или урођеним почетком. Због тога се његова етиологија односи на широк спектар фактора: цереброваскуларне несреће, туморске формације, главобоље и мигрене, трауму главе, операцију итд. (Виценте, Цанеллес, Диаз и Фонс, 2014).
Што се тиче дијагнозе, ова патологија захтева и физички и офталмолошки преглед, као и употребу различитих тестова. Један од најчешће коришћених тестова за потврђивање његовог присуства и проналажење узрока синдрома је тест капи за очи, праћен неким техникама неуро-снимања (Есцрива и Мартинез-Цоста, 2013)..
Коначно, иако не постоји специфичан терапијски приступ за Хорнеров синдром, основни циљ медицинске интервенције је лијечење, контрола и елиминација етиолошког узрока (Маио Цлиниц, 2014)..
Карактеристике Хорнеровог синдрома
Хорнеров синдром је врста патологије која примарно погађа око и околна подручја на једној страни лица, као посљедица повреде различитих нервних грана (Генетицс Хоме Референце, 2016).
Конкретно, постоји прекид симпатичког пута који тече од мозга до окуларних подручја (Пизарро ет ал., 2006)..
Наш нервни систем је подељен на два дела на основу својих анатомских карактеристика (Редолар, 2014):
С једне стране, налазимо централни нервни систем (ЦНС), састављен углавном од мозга или мозга и кичмене мождине.
С друге стране, периферни нервни систем (СНП) обухвата кичмене и кранијалне ганглије, одговорне за транспорт свих сензорних и моторичких информација двосмјерно између центара мозга и различитих подручја тијела..
Поред тога, у овој последњој подели, можемо разликовати два друга основна система:
Први се односи на аутономни нервни систем (АНС), чија је основна функција контрола унутрашње регулације организма, односно оних невољних или аутоматских функција које су неопходне у унутрашњим органима..
Док се други односи на соматски нервни систем (СНСо), одговоран је за контролу протока информација између структуре тела и унутрашњих органа, са различитим областима централног нервног система..
У овом другом можемо идентификовати три основне компоненте, симпатичку, парасимпатичку и ентеричку грану.
У овом случају, симпатетична област је оно што нас занима. Ово је у суштини одговорно за регулисање органске и телесне мобилизације у присуству догађаја или ситуације опасности, било стварне или потенцијалне.
Симпатетичка грана је у стању да контролише широк спектар невољних покрета и органских хомеостатичних одговора.
На одређеном нивоу, то је повезано са знојењем, повећањем или смањењем срчане фреквенције, дилатацијом зеница, моторичким акцијама лета, бронходилатацијом итд..
Стога, присуство пролазних или трајних лезија у различитим деловима симпатичког система може довести до развоја клиничких карактеристика Хорнеровог синдрома..
Ову патологију је првобитно описао офталмолошки хирург Јоханн Фриедрицх Хорнер (1869) (Иоли, 2002).
У свом клиничком извештају, он се позвао на случај пацијента старог 40 година чија је патологија била карактеристична (Иоли, 2002):
- Унилатерални капи капи или падају.
- Смањење контракције зеница.
- Измештање очне јабучице.
- Измена производње зноја.
Поред тога, Хорнер је идентификовао значајну повезаност ових клиничких налаза са повредом симпатичког живца на нивоу цервикса (Иоли, 2002)..
Значајан број случајева Хорнеровог синдрома омогућио је да се идентификује повезаност са лезијама или блоковима симпатичких нервних влакана на различитим нивоима (Авелланоса, Вера, Мориллас, Гредилла и Гилсанз, 2006):
- Централ: локализовани прекид на нивоу цервикалне врпце, можданог стабла или хипоталамуса.
- Перипхерал: локализовани прекид на преганглионском нивоу (предња цервикална површина, медијастинум, пулмонарни апекс или цервикоторакална медула) или постганглионски (области кавернозног синуса, кранијална база, каротидни или супериорни цервикални ганглион).
Због тога, Хорнеров синдром може да изазове парализу мишића дилатације (миоза), Муллер-овог мишића (птоза), судомоторних влакана и вазомоторних влакана (анхидроза, вазодилатација, црвенило итд.) Морилла, Гредилла и Гилсанз, 2006).
Најновије медицинске класификације дефинишу Хорнеров синдром као неуролошко здравствено стање, узроковано повредом нервних путева који се протежу од мозга до очију и лица (Водич за повреде рођења, 2016)..
Иако је то патологија која обично не узрокује значајне абнормалности у видном капацитету или у опћем функционалном статусу погођене особе, узрок повреде живаца може узроковати друге озбиљне медицинске компликације (Генетицс Хоме Референце, 2016).
Статистика
Различита епидемиолошка истраживања сматрају да је Хорнеров синдром риједак поремећај у опћој популацији (Генетицс Хоме Референце, 2016).
Генерално, процењује се да је учесталост овог синдрома око 1 случај на 6.250 рођених (Генетицс Хоме Референце, 2016).
Међутим, мало је података о бројкама о преваленцији у дјетињству, адолесцентима или одраслима.
Поред тога, Национални институт за ретке поремећаје (2016) напомиње да се Хорнеров синдром може јавити и код жена и код мушкараца, у различитим старосним групама или у било којој специфичној географској регији или етничкој / расној групи..
Најчешћи знакови и симптоми
Клиничке карактеристике Хорнеровог синдрома повезане су са офталмолошким подручјем и хомеостатским функцијама организма.
Нормално, све измене се обично дешавају једнострано, тј. Утичу само на једну страну лица или тела (Национални институт за ретке поремећаје, 2016).
Ова патологија се у суштини карактерише симптоматском триадом састављеном од птозе, миозе и анхидрозе, која ће бити описана у наставку (Пардал Соуто, Алас Барбаито, Табоада Перианес, 2014):
Птосис
Термин птоза се користи за означавање абнормалног пада горњих капака (Институт за микрокирургију ока, 2016).
Иако могу бити узроковане различитим факторима (мишићна слабост, флаццидитет коже, патолошки процес, старење, итд.), У случају Хорнеровог синдрома, то је узроковано нервном лезијом (Натионал Институтес оф Хеалтх, 2016).
Конкретно, повезан је са лезијама које се налазе у нервном терминалу који инервира Муллер-ову мишић (Иолли, 2002)..
Муллер-ова мишић, такође позната као леватор палпебрае леватор мишић, је примарно одговорна за држање капака у функционалном положају и омогућавање њиховог добровољног кретања.
На визуелном нивоу, можемо приметити како је горњи капак подигнут или у нижем положају него што је уобичајено (Натионал Институтес оф Хеалтх, 2016).
Нормално, птоза погађа само једно око. Обично се не повезује са другим врстама офталмолошких патологија које смањују визуелни капацитет особе која пати од ње.
Међутим, описани су неки случајеви у којима су забележени нејасни или двоструки видови, повећано лацриматион, епизоде бола или амблиопије (лењи ока), секундарне до птозе (Натионал Институтес оф Хеалтх, 2016)..
Миосис
Још један од карактеристичних знакова Хорнеровог синдрома је присуство абнормалне контракције очне шаренице (Иолли, 2002)..
Ирис је једна од структура очију. То је мишићна мембрана која је одговорна, заједно са зеницом, да регулише количину светлости која јој приступа кроз контракцију и дилатацију (Натионал Институтес оф Хеалтх, 2016).
На визуелном нивоу, идентификујемо ирис као кружну обојену област очију (Натионал Институтес оф Хеалтх, 2016).
Најчешће у Хорнеровом синдрому је дисфункција мишића који контролишу отварање ириса и зенице, тако да се обично стимулација светлости чини затворенијом него иначе (Иолли, 2002).
Поред тога, такође је вероватно да ће се развити и друге врсте измена (Иолли, 2002):
- Загушење коњунктивеУ многим случајевима може се видети упала и црвенило очног везивног ткива.
- Ирис хетероцхромиа: односи се на присуство асиметричне боје шаренице очију, тј. једна има одређену боју, а друга има сиви или плавичасти изглед.
- Енопхтхалмиа: овим термином говоримо о померању очију. На визуелном нивоу, можемо приметити како се један или оба ока крећу ка унутрашњости орбите.
Иако се озбиљна медицинска стања не узимају у обзир, у неким случајевима она могу нарушити способност и визуелну ефикасност погођене особе.
Анхидросис
Термин анхидроза се користи у медицинској литератури да означи промену производње зноја (Натионал Институтес оф Хеалтх, 2015).
У случају Хорнеровог синдрома, обично се идентификује одсуство или драстично смањење знојења у предјелима лица, врату или торакалном подручју (Иолли, 2002)..
Међутим, као иу претходним случајевима, ова патологија се обично јавља једнострано, погађајући једну страну лица или тела (Есцрива и Мартинез-Цоста, 2013)..
Иако у благим случајевима не доводи до значајних медицинских компликација, анхидроза се може развити у правцу значајне промене у регулацији телесне температуре (Натионал Институтес оф Хеалтх, 2015).
Отхер алтератионс
У зависности од озбиљности нервних лезија, могу се појавити и друге врсте медицинских компликација, као што су опште повећање телесне температуре захваћених подручја, црвенило лица, назални секрети, супер-осетљивост, епифора (обилно плакање), између осталог ( Иолли, 2002).
Узроци
Хорнеров синдром може имати стечено (након рођења) или конгенитално (пре рођења) порекла, оба повезана са неуролошким поремећајима.
Постоји велики број фактора који могу довести до оштећења гране симпатичког нервног система, а самим тим и до развоја Хорнеровог синдрома..
Нормално, повреде су обично подељене у три групе (Маио Цлиниц, 2014):
Фирст ордер
Учешће се обично налази у нервном путу који тече од хипоталамуса, можданог стабла до горњих области кичмене мождине..
У овом случају, најчешћи етиолошки фактори укључују:
- Цереброваскуларна несрећа.
- Кранио-енцефална траума.
- Траума у врату.
- Формирање тумора.
- Патологија или демијелинизирајућа болест.
- Сиригомелија (формирање медуларних циста)
Други ред
Учешће се обично налази у нервном путу који се протеже од области кичмене мождине до горњег дела груди и врата..
У овом случају, најчешћи етиолошки фактори укључују:
- Пулмонарни тумори.
- Тумори повезани са мијелином (Схваннома).
- Аортне лезије.
- Торакална операција.
Трећи ред
Учешће се обично налази у нервним путевима који се протежу од врата до коже лица и мишићне структуре ириса и капака..
У овом случају, најчешћи етиолошки фактори укључују:
- Аортална повреда врата.
- Повреда југуларне вене у врату.
- Формирање тумора или инфективни процес у областима близу базе лобање.
- Епизоде мигрене.
- Епизоде цлустер главобоље.
С друге стране, идентификовано је и неколико етиолошких фактора који су чешћи код деце (Маио Цлиниц, 2014):
- Трауматске повреде врата или рамена током порода.
- Конгенитална промена аорте.
- Формирање тумора на неуролошком нивоу.
Дијагноза
Дијагноза Хорнеровог синдрома у основи се заснива на идентификовању клиничких знакова, нервне лезије и етиолошког узрока..
Клиничка анализа
Обично се врши генерални физички преглед, праћен анализом палпебралног положаја, мишићног интегритета ириса и знојења..
У случају позиције капка, могуће је идентификовати дефекте на визуелном нивоу.
Међутим, у случају контракције ириса и зенице, потребно је користити и друге методе осим визуелне анализе (Иолли, 2002).
- Светлосна стимулација.
- Тест капи ока.
- Тест кокаин хидроклорида.
- Хидрокиамине тест.
Коначно, да би се проценило знојење, обично се користи евиденција о брзини производње зноја у различитим областима тела..
Идентификација повреде нерва и етиолошки узрок
У овом случају, технике које су коришћене су базиране на неуроимагинг-у церебралне и периферне области (Иолли, 2002)..
- Компјутеризована томографија.
- Нуклеарна магнетна резонанца.
Третман
Као што смо истакли у почетном опису, не постоји лек или специфичан третман за Хорнеров синдром (Маио Цлиниц, 2014).
Све медицинске интервенције фокусирају се на лијечење етиолошког узрока (Маио Цлиниц, 2014).
Већину времена, Хорнеров синдром је последица присуства тумора или трауматске повреде. У оба случаја, могуће је користити хируршке и фармаколошке поступке за њихову елиминацију (Национална организација за ретке поремећаје, 2016).
Референце
- Авелланоса, Ј., Вера, Ј., Мориллас, П., Гредилла, Е., & Гилсанз, Ф. (2006). Хорнеров синдром и ипсилатерални блок брахијалног плексуса у случају епидуралне аналгезије порођаја. Рев. Соц. Есп.
- Биртх Ињури Гуиде. (2016). Хорнеров синдром Преузето из Водича за повреду рођења.
- Есцрива, Е., & Мартинез-Цоста, Л. (2013). Непотпуни Хорнеров синдром као знак епендимомске презентације четврте коморе. Арцх Соц Есп Офталмол.
- Херреро-Морин ет ал. (2008). Конгенитални Хорнеров синдром. Анпеди.
- Иоли, П. (2002). Синдром Клода Бернард-Хорнера и друге непознате заувек. Часопис приватне болнице.
- Маио Цлиниц (2014). Хорнеров синдром Преузето из клинике Маио.
- НИХ. (2015). Пали капци. Преузето са МедлинеПлус.
- НИХ. (2016). Хорнеров синдром Преузето из Генетицс Хоме Референце.
- НОРД (2016). Хорнеров синдром Преузето из Националне организације за ретке поремећаје.
- Пизарро, М., Цампос, В., Ирарразавал, С., Меса, Т., Есцобар, Р., & Хернандез, М. (2006). Педијатријски Хорнеров синдром: Анализа 5 случајева. Преузето из Сциело.
- Родригуез-Санцхез, Е., Вадилло, Ј., Херрера-Цало, П., & Маренцо де ла Фуенте, М. (2016). Хорнеров синдром након епидуралне аналгезије за пород. Извештај о три случаја. Рев Цоломб Анестесиол.
- Виценте, П., Цанеллес, Е., Диаз, А., & Фонс, А. (2014). Неповратни Хорнеров синдром након билатералне торакоскопске симпатектомије. Арцх Соц Есп Офталмол.