Симптоми, узроци, третмани
Тхе Цонн синдром је тип примарног хипералдостеронизма који карактерише присуство абнормално високих нивоа алдостерона (Диаз, Цонтрерас и Вејарано, 2009)..
Клинички, сматра се једним од главних узрока хипертензије. Поред тога, може бити попраћена и другим медицинским стањима као што су хипокалемија, хипернатремија, алкалоза, итд. (Урести Флорес, Сауцедо Тревино, Гамез Баррера, Мело Гастон, Валдес Цруз, Гарциа де Леон, 2016).
Најчешћи знаци и симптоми Цонн синдрома обично укључују грчеве, слабост, палпитације, парализу, полиурију, између осталих (Диаз, Цонтрерас и Вејарано, 2009)..
У већини случајева, етиолошко порекло Цоновог синдрома повезано је са присуством или развојем бенигне туморске формације у надбубрежној жлезди (Диаз, Цонтрерас и Вејарано, 2009)..
Дијагноза се поставља на основу различитих клиничких критеријума везаних за присуство секундарне хипертензије. Поред тога, користи се анализа концентрације алдостерона у плазми и активности ренина (Диаз, Цонтрерас и Вејарано, 2009)..
Коначно, неопходно је извршити тестове снимања, као што је компјутеризована аксијална томографија да би се идентификовало присуство тумора који доводе до ове патологије (Диаз, Цонтрерас и Вејарано, 2009)..
Класични третман Цонн синдрома је хируршка ресекција туморске формације (Падилла Пина ет ал., 2016)..
Карактеристике Цонн синдрома
Цонн синдром је хормонски поремећај који доводи до абнормалног и патолошког повећања крвног притиска (Маио Цлиниц, 2014).
Класификован је као тип хипералдостеронизам или примарни алдостеронизам продукт настанка тумора у надбубрежним жлездама (Маио Цлиниц, 2014).
Тхе адреналне жлезде налазе се у горњим деловима бубрега. Поред тога, има величину која не прелази величину палца (Натионал Институтес оф Хеалтх, 2016).
Најудаљенији део ових жлезда назван кортекс има есенцијалну функцију производње широког спектра хормона, као што су алдостерон или кортизол (Натионал Институтес оф Хеалтх, 2016).
Са друге стране, најдубљи део надбубрежне жлезде назива се коштана срж и производи адреналин и норадреналин (Натионал Институтес оф Хеалтх, 2016).
Ефикасно функционисање жлезда и уравнотежена производња ових биохемијских компоненти је неопходно за функционисање нашег тела на оптималном нивоу.
Када различити патолошки фактори негативно утичу на производњу хормона, могу се појавити разне болести повезане са крвним притиском, метаболизмом нутријената, реакцијама на стресне ситуације итд. Због вишка или дефекта. (Национални институт за дијабетес и дигестивне и бубрежне болести, 2014).
У случају Цонн синдрома, недостатак хормонског функционисања је последица присуства високог нивоа алдостерона.
Као што је истакао Цуеллар, Луис и Тероба (2004), алдостероне То је један од хормона које производи кортекс надбубрежних жлезда. То је најважнији минералокортикоид у телу.
Основна функција алдостерона је регулација хомеостазе натријума (Цуеллар, Луис и Тероба, 2004).
Стога, прекомерни нивои алдостерона повећавају ретенцију натријума и губитак калијума у телу (Цуеллар, Луис и Тероба, 2004).
Као последица тога, вишак натријума ствара значајно повећање волумена крви и крвног притиска (Маио Цлиниц, 2014).
Упркос чињеници да се примарни алдостеронизам сматра ретком патологијом, први случајеви Цонн синдрома описани су 1956. године (Уваифо, 2016).
Почетни клинички извештаји већ су се односили на присуство бенигног тумора (адренална адостерома) у надбубрежним жлездама као примарни узрок ове болести (Уваифо, 2016).
Да ли је то честа патологија?
Примарни хипералдостеронизам је главни узрок хипертензије код 5-14% оболелих (Диаз, Цонтрерас и Вејарано, 2009).
На одређеном нивоу, Цонов синдром и његова етиолошка формација тумора представљају главни узрок примарног хипералдотеронизма (Урести Флорес, Сауцедо Тревино, Гамез Баррера, Мело Гастон, Валдес Цруз, Гарциа де Леон, 2016).
Просечна старост дијагнозе је обично између 30 и 60 година. Поред тога, преференцијално утиче на женски пол против мушког пола у односу 5: 1 (Урести Флорес, Сауцедо Тревино, Гамез Баррера, Мело Гастон, Валдес Цруз, Гарциа де Леон, 2016).
Знакови и симптоми
Цонн синдром је клинички карактерисан присуством хипертензије.
Међутим, његов ток може укључивати и друге врсте медицинских компликација као што су хипокалемија, неуромускуларни поремећаји, хипернатремија, алкалоза итд. (Урести Флорес, Сауцедо Тревино, Гамез Баррера, Мело Гастон, Валдес Цруз, Гарциа де Леон, 2016).
У неким случајевима хиперлдостеронизам је асимптоматски, иако је код многих оболелих клинички ток карактерисан (Диаз, Цонтрерас и Вејарано, 2009):
Хипертензија
Хипертензија је једна од најчешћих патологија у општој популацији. Статистичка истраживања показују да она погађа више од 26% свјетске популације (Цандиа Плата, Гарциа Диаз, Вазкуез Галвез и Гарциа Лопез, 2016)..
Термин хипертензија се односи на силу или висок притисак који крвоток врши на зидове артерија на свом путу (Аристизабал Оцампо, 2016).
Нормални нивои крвног притиска не прелазе 120/80 ммХг, док су високи нивои око 140/90 ммХГ (Натионал Институтес оф Хеалтх, 2016).
Знакови и симптоми који се најчешће јављају код оболелих су општа хипертензија (Натионал Институтес оф Хеалтх, 2016): \ т
- Акутне епизоде главобоље. Обично има озбиљну клиничку реперкусију јер значајно ограничава функционалност.
- Упорна мучнина и повраћање.
- Стање збуњености и летаргије.
- Измене у визији.
- Назална хеморагија.
У многим случајевима, то се обично сматра хроничним поремећајем, међутим, у случају Цонн синдрома и повишених нивоа алдостерона, може се излечити хипертензија (Цандиа Плата, Гарциа Диаз, Вазкуез Галвез и Гарциа Лопез, 2016)..
Поред тога, хипертензија је повезана са широким спектром медицинских компликација: цереброваскуларне несреће (хеморагија, исхемија, итд.), Периферне артеријске патологије, срчана инсуфицијенција, срчани удар, промене и офталмолошке лезије, когнитивни поремећаји, хроничне болести бубрега или развој анеуризми (Натионал Хеарт, Лунг, анд Боод Институте, 2015).
Хипокалемија
Као што смо приметили у почетној дефиницији Цонн синдрома, једна од последица хормонске неравнотеже је значајан губитак калијума из крвотока..
Калијум је биохемијска супстанца класификована као врста електролита. Обично се налази унутар ћелија и има основну улогу у ефикасном функционисању срчаног и нервног система (Цхемоцаре, 2016).
Према томе, у медицинском подручју термин хипокалемија се односи на присуство абнормално ниског нивоа калијума у крви. Ово је обично испод 3,5 мЕк / Л (Цхемоцаре, 2016).
У неким случајевима, оболели обично не показују значајне симптоме (Цхемоцаре, 2016).
Када је ниво калијума у крви веома низак, најчешће се јављају неке од следећих клиничких манифестација (Цхемоцаре, 2016; Диаз, Цонтрерас и Вејарано, 2009):
- Грчеви и подрхтавање: перцепција абнормалних сензација је један од најчешћих знакова. Могуће је да погођени људи пријаве присуство мишићних грчева и ритмичких и невољних покрета. Они обично представљају ограничавајуће услове јер отежавају да се основне активности свакодневног живота спроведу на смислен начин.
- Умор: погођена особа обично упућује на константан умор, материјализован у недостатку моторичке активности или чак на иницијативу.
- Слабост мишића: Иако није утврђена значајна мишићна хипотонија, екстремитети су слаби, слаби или опуштени.
- Смањени рефлекси: Рефлекси мишића и тетива обично показују абнормално смањен изглед.
- Лупање срца: они који су погођени описују перцепцију откуцаја срца на абнормално снажан или насилан начин.
- Аритмије цардиац: рима и откуцаји срца могу изгледати неправилно. Могуће је да се јави висока учесталост (тахикардија) или ниска (брадикардија).
- Генерализована парализа: код неких оболелих пацијената може се идентификовати важно мишићно учешће, што доводи до значајних потешкоћа или неспособности за покретање покрета и моторичких чинова.
- Полидипсиа: значајно повећање жеђи Они који пате имају абнормалну и претјерану потребу да пију.
- Полиуриа: емисија абнормално високих количина урина. Обично се јавља паралелно са полидипсијом.
Поред ових, могу се појавити и други знакови упозорења и симптоми:
- Бол код уринирања.
- Значајан губитак тежине.
- Знојење.
- Збуњеност или измењена стања свести.
- Бол у грудима или нелагодност и / или кратак дах.
- Отицање усана или подручја грла.
- Мучнина која ограничава уобичајено храњење.
- Акутна и упорна дијареја.
Хипернатремиа
Као иу случају хипокалемије, код Цонн синдрома још једна од последица хормонске неравнотеже је повећање нивоа натријума у крви.
Натријум је основни биохемијски елемент у нашем телу. Обавља важне функције у контроли волумена крви, крвног притиска, мишића или нервних терминала (Национални институт за здравље, 2016).
Натријум је присутан у многим намирницама, његов уобичајени облик је натријум хлорид, со (Национални институт за здравље, 2016).
Међутим, високи нивои доводе до значајних медицинских компликација, тако да њихова потрошња код одраслих треба да буде ограничена на око 2, 300 мг дневно (Национални институт за здравље, 2016).
Најчешћи знаци и симптоми хипернатермије укључују (Цхемоцаре, 2016):
- Присутност вртоглавице када дође до изненадне промене положаја, као што је устајање.
- Претјерано и екстремно знојење.
- Фебрилне епизоде.
- Повраћање и повратна дијареја.
Узроци
Примарни хипералдостеронизам који се карактерише или присуство абнормално високих нивоа алдостерона може бити последица великог броја фактора: абнормално функционисање надбубрежне жлезде, хипоплазија или лош развој, формирање тумора итд..
У случају Цонн синдрома, његов клинички ток је последица присуства Цонн аденома (Либе и Бертхерат, 2016)..
Како аутори истичу (Либе и Бертхерат, 2016), Цонн аденом је тип бенигног тумора који се формира у кортексу надбубрежних жлезда.
Због своје локације, развој ове масе ћелија нарушава секрецију хормона алдостерона (Либе и Бертхерат, 2016)..
На визуелном нивоу, кон-аденоми обично не прелазе 2 цм у пречнику и дијагностицирају се на основу клиничких карактеристика које генеришу: артеријска хипертензија, хипокалемија итд. (Либе и Бертхерат, 2016).
Како се поставља дијагноза??
Дијагноза Цонн синдрома фокусира се с једне стране на откривање знакова и симптома оболелих и, поред тога, за идентификацију његовог етиолошког узрока..
Најчешће се обављају тестови крви за одређивање нивоа алдостерона и ренина у крви. Циљ је да се открију високи нивои да би се користио рани третман.
С друге стране, када се утврди присуство примарног хипералдостеронизма, медицински стручњаци фокусирају своје студије на анализу етиолошког узрока..
Код Цонн синдрома, једна од најефикаснијих техника је компјутеризована аксијална томографија, јер нам може на визуелном нивоу показати локацију Цонн аденома..
Третман
Основни третман Цонн синдрома је хируршка интервенција. Ово се може користити за извођење ресекције тумора или адреналектомије (уклањање унилатералних или билатералних адреналних жлезда)..
Поред тога, могу се користити неки фармаколошки терапијски приступи. Најчешћи је употреба алдостерон блокираних лекова (антагонисти минералокортикоидних рецептора).
Поред тога, неопходно је пратити и лечити медицинске компликације, посебно хипертензију.
У том смислу, промјене у начину живота су фундаменталне. Важно је да пратите здраву исхрану са смањеним садржајем натријума уз редовне физичке вежбе.
Ограничавање уноса штетних супстанци као што је алкохол или престанак пушења такође може побољшати клинички одговор на администрацију фармаколошког третмана.
Референце
- Цхемоцаре (2016). Хипокалемија (низак ниво калијума у крви). Преузето са Цхемоцаре.
- Цлиниц, М. (2014). Примарни алдостеронизам. Преузето из клинике Маио.
- Цуеллар, Л., Луис, Д., & Терроба, Ц. (2004). Примарни хипералдостеронизам. Ендоцринол Нутр.
- Диаз, Ј., & Цонтрерас Зунига, Е. (2007). Цонн синдром: опис клиничког случаја. Хипертензија (Мадр).
- Диаз, Ј., Цонтрерас, Е., & Вејарано, Г. (2009). Цонн синдром: опис два случаја. Адванцес Цардиол.
- Диаз, Ј., Цонтрерас, Е., & Вејарано, Л. (2010). Цонн синдром: опис клиничких случајева. Адванцес Цардиол.
- Либе, Р., & Бертхерат, Ј. (2016). Тумори надбубрежне жлезде. ЕМЦ.
- Мациа Бобес, Ц., Розон Фернандез, А., Цастано Фернандез, Г., & Ботас Цеверо, П. (2006). Примари Хипералдотеронисм. Атен Примари.
- НИХ. (2016). Примарни и секундарни хипералдостеронизам. Преузето са Медлинеплус.
- Падилла Пина ет ал. (2016). Цонн синдром и његово лапароскопско управљање. Рев Мек Урол.
- Урести Флорес и др. (2015). Цонн синдром. Мед Инт Мек.
- Уваифо, Г. (2016). Примари Алдостеронисм. Преузето из МедСцап-а.