Симптоми Цхург-Страуссовог синдрома, узроци, третман

Тхе Цхург-Страуссов синдром (СЦС) познат и као алергијска грануломатоза је тип системског некротизирајућег васкулитиса који утиче на структуру малих и средњих крвних судова (Цастеллано Цуеста, Гонзалез Домингуез и Гарциа Манзанарес, 2008).

Клинички, највише погођени органи су обично плућа и кожа. Поред тога, може компромитовати било који други систем као што је кардиоваскуларни, ренални, централни нервни или гастроинтестинални систем (Лопез Ренгифо, Цонтрерас Зунига и Фернандо Осио, 2007).

Међу најчешћим знаковима и симптомима су астма, алергијски ретинитис или оесинофилија (Лопез Ренгифо, Цонтрерас Зунига и Фернандо Осио, 2007)..

Садашње истраживање још није успјело утврдити етиолошки узрок Цхург-Страуссовог синдрома. Разматране су неке хипотезе везане за генетичке и еколошке факторе (Алфаро, Дуарте, Монтеиро, Сомао, Цалретас и Насцимиенто Цоста, 2012).

Клиничке манифестације су од виталног значаја у дијагностици ове патологије. Међутим, ово је у основи засновано на резултатима лабораторијских тестова, посебно хистолошких, крвних тестова, итд. (Алфаро и др., 2012).

Цхуг-Страуссов синдром нема лека, али се може лечити на симптоматолошком нивоу (Маио Цлиниц, 2016).

Карактеристике Цхург-Страуссовог синдрома

Цхург-Страуссов синдром је веома ретка патологија која се сврстава у групу болести познате као васкулитис.

Све ово представља централно медицинско налазиште, значајну упалу крвних судова.

Крвни судови су део нашег крвотока. Дефинишу се као цилиндрична или тубуларна структура која омогућава циркулацију и дистрибуцију крви свим органима тела (Натионал Институтес оф Хеалтх, 2016).

Можемо разликовати три основна типа крвних судова (Пројекат биосфере -Министарство образовања, 2016):

• Артериес: одговорни су за транспорт крви из срца у све области и делове тела.
• Веинс: одговорни су за транспорт крви из органа у срце.
• Капиларе: врло су танки крвни судови. Они су одговорни за филтрирање хранљивих материја и биохемијских компоненти из крви у ћелије. Поред тога, они такође управљају транспортом отпада у крвоток.

Када се у овим каналима развије инфламаторни процес, проток крви од срца до различитих ткива и виталних органа може бити ограничен или парализован (Маио Цлиниц, 2016).

Иако ове аномалије могу бити привремене, присуство перзистентног или нелијеченог васкулитиса може довести до развоја важних хроничних лезија у погођеним подручјима (Маио Цлиниц, 2016)..

У том смислу, Цхург-Страуссов синдром се обично назива системски некротизирајући васкулитис (Цастеллано Цуеста, Гонзалез Домингуез и Гарциа Манзанарес, 2008).

Овај патолошки процес проистиче из упорне упале крвних судова која резултира задебљањем, ожиљцима или смрћу (некрозом) ткива његових зидова (Натионал Институтес оф Хеалтх, 2016).

Оштећени крвни суд може бити затворен или бескористан тако што трајно прекида проток крви у подручја која наводњава. Ово изазива некрозу или смрт повезаних органа и система (Натионал Институтес оф Хеалтх, 2016).

Цхург-Страуссов синдром може узроковати оштећење било које крвне жиле у тијелу, без обзира на локацију (Натионал Институтес оф Хеалтх, 2016).  

Међутим, уобичајеније је да се преференцијално утиче на оне малог и средњег калибра. Обично се налазе у плућима, кожи, срцу, периферном нервном подручју или гастроинтестиналном тракту (Миранда Буцхели, Цастелл Сабогал, Диаз Педраза и Мугниер, 2015)..

Први описи ове болести одговарају Јацобу Цхургу и Лотте Страуссу 1951. године (Лопез Ренгифо, Цонтрерас Зунига и Фернандо Осио, 2007).

У свом почетном извештају описали су случајеве 13 пацијената са сличним клиничким током. Карактерише их присуство грознице, астме, хипереозинофилије и васкуларних аномалија у различитим органима (Лопез Ренгифо, Цонтрерас Зунига и Фернандо Осио, 2007)..

Посмртна анализа и хистолошке студије омогућиле су повезивање ових карактеристика са некротизирајућим васкулитисом, екстраваскуларним грануломима и инфилтрацијом ткива (Лопез Ренгифо, Цонтрерас Зунига и Фернандо Осио, 2007).

Статистика

Међународни стручњаци и институције дефинишу Цхург-Страуссов синдром као ретку болест (Цонде Мартин, 2004).

Национална организација за ретке болести (САД) класификује је као ретку болест (Цонде Мартин, 2004).

Епидемиолошка истраживања процењују њену учесталост у 1-7 случајева годишње на милион људи широм света (Алфаро ет ал., 2012).

То је синдром који се може јавити у било којој старосној групи, просечна старост или чешћа 50 година. Поред тога, он утиче на оба пола на еквивалентан начин (Алфаро ет ал., 2012).

Уобичајено је разматрати Цхург-Страуссов синдром као недијаготичну болест због потешкоћа у идентификацији (Национална организација за ретке поремећаје, 2016).

Знакови и симптоми

Главни знаци и симптоми Цхург-Страуссовог синдрома односе се на присуство васкулитиса, алергијских промена и еозинофилије (Маио Цлиниц, 2016):

Васкулитис

Као што смо приметили, кардинални налаз Цхург-Страуссовог синдрома је развој тешког инфламаторног процеса у крвним судовима..

Представља мултисистемски курс, тако да утиче на готово све виталне органе и ткива.

Неки од општих знакова и симптома које узрокује васкулитис обично укључују:

• Осјећај слабости.
• Значајан губитак тежине.
• Упала лимфних чворова.
• Физичка слабост и упорни умор.

Поред тога, у зависности од подручја која су погођена могу се појавити и други симптоми:

• Упала и бол у зглобовима.
• Епизоде ​​локализованог бола и укочености / трнце у горњим и доњим екстремитетима.
• Развијање чирева и црвенила у различитим деловима коже.
• Узнемирени и јаки болови у стомаку.
• Присуство мучнине, повраћања и пролива.
• Диспнеја: кратак дах, обично дефинисан као недостатак даха или ваздуха.
• Бол у грудима.
• Конгестивно затајење срца.
• Неправилан срчани ритам.
• Хемоптиза: искашљавање крви кроз респираторни тракт. Најчешћи је посматрање епизода кашља с крвљу.
• Хематурија: инфилтрација крви у урин.

Еозинофилија

Ова патологија се односи на присуство повишених нивоа еозинофила у крвотоку или у различитим органима, где могу изазвати значајна оштећења и повреде..

Еозинофили су врста белих крвних зрнаца или леукоцита који заједно са другим компонентама играју битну улогу у имунолошком систему. Они су одговорни за борбу против патолошких или инфективних агенаса.

Знаци и симптоми које узрокује еозинофилија зависе од подручја која су погођена, а најчешћи су плућа или дигестивни тракт..

У већини случајева могу се појавити неки знакови и симптоми:

• Значајно и патолошко повећање телесне температуре.
• Губитак тежине без видљивог узрока.
• Упорни умор.
• Епизоде ​​кашља.
• Бол у абдомену.
• Гастроинтестинално крварење.
• Респираторни поремећаји.

Алергијско стање

Цхург-Страуссов синдром се такође обично клинички дефинише као патологија повезана са различитим абнормалностима и алергијским променама.

Неке од најчешћих стања укључују:

Астма

Респираторни поремећаји и астма су једна од најчешћих манифестација Цхург-Страуссовог синдрома.

Астма је патологија узрокована упалом структура које чине респираторни тракт.

Обично се јавља у облику епизода, у којима се мишићи смјештени у дишним путевима обично протежу и сужавају.

То су обично узроковане разним активаторима, обично алергенима (плијесан, полен, гриње, итд.)..

У епизодама или нападима астме уобичајено је да се идентификују неки од следећих услова (Национални институти за здравље, 2016):

• Тешкоћа или немогућност дисања.
• Повлачење међу костима.
• Повећан број откуцаја срца.
• Значајно знојење.
• Епизоде ​​интензивне анксиозности.
• Развој плавкасте боје у различитим подручјима лица, посебно на уснама.
• Присуство конфузије, поспаности или дезоријентације.
• Епизоде ​​бола и стезања у грудима.
• Пролазни респираторни застој.

Аллергиц Рхинитис

Алергијски ринитис, познат и као пелудна грозница, узрокује упалу слузокоже носа.

У већини случајева, овај процес је повезан са удисањем алергијских супстанци или активатора (одређена храна, сезонске промене, прашина, влажност околине итд.)..

Најчешће посљедице алергијског ринитиса су (Натионал Институтес оф Хеалтх, 2016):

• Задиркивање и упорно кидање у очима.
• Губитак мирисне оштрине.
• Свраб коже, грла, очију, уста или носа.
• Назална конгестија.
• Главобоља или грло.
• Акустична оклузија.
• Упала окуларних подручја и оближњих лица.
• Раздражљивост и умор.

Синуситис

Синуситис се одликује присуством значајне упале коштаних шупљина које се налазе у фронталним кранијалним регионима, параназалних синуса..

Неки од симптома који су повезани са узроцима синуситиса (Натионал Институтес оф Хеалтх, 2016):

• Понављајуће назалне секреције (у тешким, тамним масним).
• Назална конгестија.
• Главобоља, бол у грлу, притисак у оку.
• Општа слабост и умор.
• Фебрилне епизоде.
• Поновни кашаљ, нарочито ноћу.
• Губитак мирисне оштрине и лошег даха.

Шта је клинички ток?

Клиничку слику Цхург-Страуссовог синдрома обично дефинишу три фазе (Гота, 2016):

• Фаза И, продромика: презентација и почетна фаза овог синдрома могу трајати годинама. Карактеристике су дефинисане присуством алергијских патологија (астма, синуситис, ринитис) и развој бенигних туморских формација у назалним подручјима..
• Фаза ИИ: у овој фази најчешћи је развој еозинофилије. Могу се идентификовати хроничне респираторне абнормалности, као што су пнеумонија и цријевне патологије као што је гастроентеритис.
• Фаза ИИИ: у завршној фази симптоми овог синдрома имају тенденцију да се интензивирају, дефинисани развојем системског васкулитиса.

Најчешће медицинске компликације

У зависности од органа или система на које утичу примарни знаци и симптоми Цхурговог синдрома, најчешће медицинске компликације укључују (Гота, 2016):

• Неуролошке компликацијеУ неким случајевима могу се идентификовати епизоде ​​конфузије, губитка свијести и чак напада. Такође можемо разликовати мултиплекс мононеуритиса, парализу или аномалије везане за цереброваскуларне несреће.
• Срчане компликације: Упала крвних судова може изазвати значајне абнормалности повезане са нападима или инфарктом миокарда, перикардитисом или срчаном инсуфицијенцијом..
• Респираторне компликације: присуство астме и синуситиса доводи до развоја крварења, респираторног дистреса, хемоптизије или плућне инфилтрације.
• Дигестивне компликације: најчешћи је дијареја, мучнина, интестинална нелагодност, гастроентеритис или мезентерична исхемија.
• Компликације бубрега: иако су ретки, могуће је идентификовати глумерулонефритис или грануломатозну или еозинофилну упалу.
• Кожне компликације: абнормалности коже се могу уочити код више од половине оболелих. Често је присуство чворића, едема или папула.
• Мишићно-коштане компликације: понекад је могуће идентификовати артритис, мијалгију или артралгију.

Узроци

Узроци који доводе до Цхург-Страуссовог синдрома још нису идентификовани (Алфаро, Дуарте, Монтеиро, Сомао, Цалретас и Насцимиенто Цоста, 2012).

Многе медицинске хипотезе заговарају мултифакторску етиологију (Јохнс Хопкинс Васцулитис Центер, 2016).

Генетика и фактори околине (излагање хемијским и патолошким агенсима) могу одиграти битну улогу у повећању подложности и патњи од овог синдрома (Јохнс Хопкинс Васцулитис Центер, 2016).

Дијагноза

Присуство Цхург-Страуссовог синдрома се обично сумња на основу клиничке процене (физички знаци и симптоми) (Национална организација за ретке поремећаје, 2016).

Међутим, важно је извршити различите лабораторијске тестове за потврду (Национална организација за ретке поремећаје, 2016).

Најчешће коришћене технике укључују биопсију ткива, хистолошку анализу, анализу крви и сликовне тестове (рендген, компјутеризована томографија или снимање магнетном резонанцом) (Маио Цлиниц, 2016)..

Третман

Терапијски приступ Цхург-Страуссовог синдрома је рани и агресиван, уз примјену високих доза кортикостероида и / или цитостатика (Бонавентура Ибарс, Францисцо Муре, Пинеда Барреро, Родригуез Црбаллеира, Сура Салвадо, 2014).

У недостатку третмана, ова патологија има високу стопу смртности. Адекватан медицински приступ резултира позитивном резолуцијом у 90% случајева (Бонавентура Ибарс ет ал., 2014).

Референце

1. Алфаро, Т., Дуарте, Ц., Монтеиро, Р., Симао, А., Цалретас, С., & Нарцимиенто Цоста, Ј. (2012). Цхург-Страуссов синдром: цауциониста. Порт. Пнеумол.
2. Бонавентура Ибарс, И., Францисцо Моуре, Ј., Пинеда Барреро, С., Родригуез Цабаллеира, М., & Сура Салвадо, Ј. (2012). Периферна полинеуропатија и Цхург-Страуссов синдром. Рев Неурол.
3. Цастеллано Цуеста, Ј., Гонзалез Домингуез, Ј., & Гарциа Манзанарес, А. (2008). Цхург-Страуссов синдром. Реуматске болести.
4. Цлевеланд Цлиниц (2016). Шта је Цхург-Страуссов синдром?? Преузето из клинике Цлевеланд.
5. Клиника, М. (2016). Цхург-Страуссов синдром. Преузето из клинике Маио
6. Цонде Мартин, А. (2004). Синдром Цхург-Страусса на интернету. Рев Елецтрон Биомед.
7. Гота, Ц. (2016). Цхург-Страуссов синдром. Преузето са Мерцк Схарп & Дохме Цорп..
8. Јхонс Хопкинс Васцулитис Центер. (2016). Еозинофилна грануломатоза са полангиитисом, раније Цхург-Страуссовим синдромом (ЕГПА). Преузето из Јхонс Хопкинс центра Васкулитиса.
9. Лопез Ренгифо, Д., Цонтрерас Зунига, Е., & Осио, Л. (2007). Синдром Цхург Страусс. Цоломбиан Јоурнал оф Рхеуматологи.
10. НИХ. (2016). Астма. Преузето са МедлинеПлус.
11. НИХ. (2016). Алергијски ринитис. Преузето са МедлинеПлус.
12. НИХ. (2016). Синуситис. Преузето са МедлинеПлус.
13. НИХ. (2016). Нецротизинг васцулитис. Преузето са МедлинеПлус.
14. НОРД (2016). Синдром Цхург Страусс. Преузето из Националне организације за ретке поремећаје.