Симптоми, узроци и третман синдрома Бехцет

Тхе Бехцет синдромКарактерише га упала крвних судова целог тела, поред низа знакова који се могу игнорисати; као што су чиреви у устима и гениталије, упала очију и осипи на кожи.

Међутим, симптоми варирају у зависности од пацијента и, у неким случајевима, могу се спонтано опоравити.

За сада, тачни узроци ове болести су непознати, иако се чини да постоји генетска предиспозиција за то. Из тог разлога, третман је усмерен на ублажавање знакова и симптома и спречавање озбиљних компликација.

Бехцетов синдром, који се такође појављује у медицинској литератури као "БД" за акроним на енглеском "Бехцет Дисеасе", појавио се 1937. године када је турски дерматолог Хулуси Бехцет први пут описао своје симптоме. Иако је према Рабиновицху (2016) могуће да га је у петом веку већ описао Хипократ.

Ова болест покрива више аспеката, због чега се назива мултисистемски и подељена је на неуро-бехцет, окулар-Бехцет и васцуло-Бехцет према погођеним системима..

Ако желите знати више о овој болести, њеним узроцима, симптомима, преваленцији, дијагнози и лијечењу; можете прочитати више детаља у наставку.

Узроци Бехцет синдрома

Као што смо споменули, тачан узрок овог синдрома још није откривен. Изгледа да има генетску позадину, с неким људима који су предиспониранији да је презентирају од других.

Бити предиспониран за синдром значи да ако особа носи ген везан за болест, може се појавити ако је изложен одређеним окидачима..

С друге стране, чини се да пацијенти чији отац или мајка имају ову болест, развијају Бехцетов синдром у ранијим годинама, што се назива генетска антиципација.

Показано је да многи пацијенти са Бехцетовим синдромом имају више ХЛА (хумани леукоцитни антигени) у крви него здрави људи, нарочито алел ХЛА-Б51 гена..

Улога ХЛА у болести није стварно позната, али нам може дати траг о функцији ових антигена; који се састоји од учешћа у имунолошком одговору, одбране тела од потенцијално опасних спољних агенса.

На овај начин, то може бити повезано са аутоимуним поремећајима, који се састоје од неисправности имуног система. На овај начин, уместо да штити тело од могућих претњи, он напада и штети здравим ћелијама.

Тренутно се истражују могући узроци, с обзиром на улогу других генетичких маркера, бактеријских инфекција или вируса, па чак и размишљања да то може бити само-инфламаторни поремећај. То је стање у којем тело није у стању да регулише инфламаторне процесе.

У ствари, доказано је да инфекције могу да учествују у настанку болести, јер они који су погођени Бехцетовим синдромом имају већу учесталост антитела на вирус хепатитиса Ц, херпес симплек вирус и хумани парвовирус Б19, поред стрептококних антигена. Све ово, заједно са факторима животне средине, може изазвати болест.

Какве симптоме има??

Симптоми Бехцетовог синдрома варирају у зависности од сваке особе и погођених подручја организма, те могу нестати и поново се појавити без очигледног разлога. Опћенито, чини се да како вријеме пролази симптоми постају мање озбиљни.

Главни симптоми болести су васкулитис, оштећења коже, чиреви у устима и гениталије и проблеми с очима који могу довести до слепила. Затим детаљније описујемо симптоме Бехцет синдрома:

- Повреде (чиреве рака или ране) на унутрашњој мембрани уста и улкусима на гениталијама. Ране чирева се лече за око 3 недеље, мада се код овог синдрома појављују. То су најчешћи знаци болести.

- Проблеми на кожи то може бити варијабилно, појављује се код неких људи осипа сличних акнама и код других, црвених нодула који се протежу углавном у ногама. Фоликулитис или запаљење фоликула косе се такође могу појавити.

- Упала очију или увеитис, који упали увеу, васкуларну мембрану која покрива око. Може се јавити предњи увеитис (када је предњи део ока или ирис натечен), постериор (задњи део ока) или панувеитис (када утиче на целу увеу).

То ће узроковати да очи изгледају црвено и да изгуби више видне оштрине; осим бола, сузе и фотофобије (нетолеранције на светлост). Код особа са синдромом, ово окуларно учешће је само симптом који се може појавити и нестати.

- Проблеми са зглобовима, посебно бол и отицање у кољенима; иако су често укључени и зглобови, лактови или глежњеви. У овом случају они су такође симптоми који се појављују и нестају, и трају највише 3 недеље сваки пут. На дуге стазе то може довести до артритиса.

- Оштећење крвних судова, Конкретније, карактерише га упала артерија и вена које узрокују да црвенило, набубри руке или ноге и да узрокују бол особи. Такође може да изазове стварање крвних угрушака и то доводи до озбиљних компликација као што су анеуризме, тромбоза и сужавање или зачепљење крвних судова..

Много пута ове васкуларне лезије могу бити праћене хиперкоагулабилношћу, која се дешава када крв угрожене особе коагулира много брже него што је нормално.

- Промене у централном нервном систему који се могу јавити у до 25% дјеце, што је најозбиљнија посљедица синдрома. Производи, конкретно, упалу мозга која узрокује повећање интракранијалног притиска, што доводи до главобоље, конфузије, грознице и губитка равнотеже.

Може чак изазвати менингоенцефалитис, фокалне неуролошке промјене, неуропсихијатријске симптоме као што су халуцинације или мождани удар.

Утврђено је код ових пацијената оштећење можданог стабла и церебелума, парализа кранијалних нерава или псеудотумора мозга.

- Плућни васкулитис, тешкоће дисања, болови у грудима, кашаљ итд..

- Проблеми са пробавом као бол у трбуху, дијареја или крварење у столици.

- Студија Илхан ет ал. (2016) су показали да су пацијенти, који су активни и пате од овог синдрома, уморнији од оних који су неактивни. Поред тога, приметили су да је умор повезан са депресијом и анксиозношћу.

Које врсте постоје?

Можемо да класификујемо Бехцетову болест у различитим типовима у складу са њеним најистакнутијим манифестацијама, које могу варирати из генетских и расних разлога. Разликујемо:

- Окулар (60-80% пацијената). Код увеитиса и других видних компликација превладавају, што указује на могући развој слепила.

- Неуро-Бехцет (10-30% пацијената) Прогресивно укључује централни нервни систем; што доводи до лоше прогнозе. То укључује менингитис или менингоенцефалитис, психијатријске симптоме, неуролошке дефиците, хемипарезу и симптоме можданог дебла. Неки од пацијената добијају деменцију.

- Васцулар. Васкуларне компликације се јављају у 7% до 40% болесника, а укључују венску и артеријску тромбозу, оклузије крвних судова, стенозу и анеуризму..

Која је његова преваленција?

Бехцет синдром је ретка болест, посебно у Сједињеним Државама и Западној Европи. Његова преваленција се јавља нарочито у Азији и на Блиском истоку, посебно на Путу свиле.

У Турској постоји највећа стопа преваленције ове болести, која се креће између 80-370 случајева на 100.000 јединки. Затим слиједе Јапан, Кореја, Кина, Иран и Саудијска Арабија са преваленцијом од 13-20 случајева на 100.000 становника; као водећи провокатор слепила у Јапану.

У северној Шпанији процењена је преваленција од 0.66 случајева на 100.000 јединки, док је у Немачкој 2.26 случајева на 100.000 становника.

С друге стране, учешће централног нервног система је чешће у САД и северној Европи.

Обично почиње између 30 и 40 година, што је врло ријетко код мале дјеце. Просечна старост почетка Бехцетовог синдрома у Турској је 11,7 година, док је њена неуролошка варијанта 13 година.

Што се тиче секса, у Сједињеним Државама, Јапану и Кореји овај синдром је чешћи код жена него код мушкараца (двије жене за сваког мушкарца), иако су симптоми обично мање озбиљни. У земљама Блиског истока се догађа супротно, више је мушкараца погођених и на озбиљнији начин од жена.

Како се дијагностикује?

За дијагнозу Бехцетовог синдрома, мора бити опрезан, јер се неки симптоми могу појавити у многим другим стањима и болестима које не представљају нужно овај синдром..

С друге стране, важно је знати да нема тестова који су посебно дизајнирани за откривање Бехцетове болести.

Међутим, постоји низ дијагностичких критеријума који се заснивају на манифестацијама овог стања да би га се детектовало. Други медицински тестови ће такође бити препоручени како би се искључили други слични облици болести или ниво болести. Међу овим тестовима су:

- Тест крви.

- Анализа урина.

- Рентген, компјутеризована томографија (ЦТ) или снимање магнетном резонанцом (МРИ).

- Биопсија коже.

- Патергиа тест (описано у наставку).

Дијагностички критеријуми који се користе за Бехцетов синдром су следећи:

- Неопходан знак за дијагнозу су чиреви у устима, који су се појавили најмање 3 пута у периоду од једне године.

Поред тога, од суштинског је значаја да се представе најмање два знака од следећег:

- Генитални улкуси који се понављају током времена.

- Проблеми са очима услед запаљења очију или увеитиса.

- Ерупције или ранице на кожи сличне акнама.

- Тест позитиван на патергични тест коже, који укључује убризгавање пацијента у подлактицу са минималном количином физиолошког раствора, који треба да буде безбедан за особу.

Тада се реакција примећује један или два дана касније, ако је позитивна ако се на кожи формира црвена избочина, што указује да имунолошки систем не реагује на одговарајући начин. Људи са овом болешћу не лече добро чиреве и ране.

Међутим, ови критеријуми могу бити претерано строги, посебно код неке деце која могу имати овај синдром и који обично немају чиреве у устима или гениталијама..

С друге стране, требало би да покушате да направите диференцијалну дијагнозу са другим болестима које се могу збунити, као што су системски еритематозни лупус, упална болест црева, Реитер синдром или херпес инфекције..

Каква је ваша прогноза?

Прогноза Бехцет синдрома зависи од њених знакова и симптома. Њен ток је обично испрекидан, са моментима ремисије и другим у којима се појављују симптоми. Међутим, болест има природну тенденцију да нестане (Шпањолско друштво реуматологије, 2016).

Код пацијената са проблемима вида, неадекватан третман може довести до слепила 3 ​​или 4 године након почетка симптома ока.

Ова болест обично доводи до значајног смањења квалитета живота оних који пате.

Који третмани постоје?

За сада не постоји лек за овај синдром, јер је третман усмерен на ублажавање симптома синдрома који свака особа представља. На примјер, лијечник може прописати лијекове који смањују упалу и нелагодност узроковану осипима као што су креме, гелови или масти за кожу..

Најчешће коришћени лекови су они који садрже кортикостероиди, који се могу применити на лезије и чиреве коже, испирање уста за ублажавање болова од рана, капи за очи итд. Ово помаже у смањењу нелагоде када болест није тако озбиљна.

Ако топикални лекови не дају много ефекта, можете се одлучити за колхицин, лек за који се показало да је од помоћи у лечењу артритиса..

Међутим, знаци и симптоми Бехцет синдрома имају тенденцију да се понављају и кортикостероиди само елиминишу нелагоду, али не и оно што је узрокује. Из тог разлога, лекари ће такође преписати имуносупресивне лекове (који контролишу активност имуног система, јер напада здраве ћелије)..

Неки од ових лекова су: азатиоприн, циклофосфамид или циклоспорин, а такође се користи и ињекција интерферона алфа-2б. Сви они су корисни за лечење поремећаја у централном нервном систему, док је азатиоприн показао да је веома ефикасан у лечењу важних проблема са очима..

С друге стране, морамо бити опрезни јер ови лијекови сузбијањем дјеловања имунолошког система могу узроковати чешће оболијевање од инфекције. Такође може довести до других нежељених ефеката као што су висок крвни притисак или проблеми са бубрезима или јетром.

За оне који су на вишем нивоу озбиљности, лекови који блокирају супстанцу назван фактор туморске некрозе (ТНФ) могу бити корисни за неке симптоме Бехцетове болести. На пример, етанерцепт или инфликсимаб.

Ако се открију васкуларни, неуролошки или гастроинтестинални проблеми, обично се препоручује да пацијент подвргне периодичној анализи у различитим специјалистима како би контролисао њихову ситуацију и спријечио да се погорша, осим што зна да ли третмани раде или не. Такође је важно задржати ову контролу у проблемима вида.

Референце

1. Бехцетова болест. (с.ф.). Преузето 13. јула 2016. из Центра за васкулитис Џонс Хопкинс
2. Бехцетов синдром. (с.ф.). Преузето 13. јула 2016. из Националне организације за ретке поремећаје (НОРД)
3. Бехцетова болест. (с.ф.). Преузето 13. јула 2016. из клинике Маио
4. Бехцетова болест. (с.ф.). Преузето 13. јула 2016. из НХС-а
5. Илхан Б., Цан М., Алибаз-Онер Ф., Иилмаз-Онер С., Полат-Коркмаз О., Озен Г., ет ал. (2016). Умор код пацијената са Бехцетовим синдромом: однос са квалитетом живота, депресија, анксиозност, инвалидност и активност болести. Инт Ј Рхеум Дис.
6. Бехцетова болест (с.ф.). Преузето 13. јула 2016, из Шпанског друштва реуматологије
7. Рабиновицх, Е. (18. април 2016). Бехцетов синдром.