Шта је Вогт-Коианаги-Харада синдром?



Тхе Вогт-Коианаги-Харада синдром (ВКХ) је тип увеоменингеалног синдрома који карактерише развој важних очних болести и других неуролошких, слушних и дерматолошких компликација (Цапелла, 2016)..

На клиничком нивоу, најчешћи знаци и симптоми ове болести су повезани са развојем мучнине, повраћања, главобоље, промене оштрине вида, замагљеног вида, одвајања ретине, фотофобије, тинитуса, губитка слуха итд. (Ортиз Балбуена, Урета Тутор, Ривера Руиз и Меллор Пита, 2015).

Иако етиологија Вогт-Коианаи-Харада болести није прецизно позната, стручњаци и истраживачи истичу да би она могла имати аутоимуно порекло повезано са ћелијама организма које садрже меланин (Риверос Фуртос, Ромера Ромеро, Холгадо Перез, Англада Есцалона). , Мартинез-Морилло и Тејера Сегура, 2012).

Дијагноза ове болести се утврђује идентификовањем клиничких знакова и симптома (Гонцалвес Царнеиро ет ал., 2008). Могу се извести неки комплементарни тестови, као што су МРИ, лумбална пункција, индоцијанинска ангиографија или флуоресцеинска ангиографија (Цапелла, 2016)..

Лечење Вогт-Коианаги-Харада синдрома је у основи засновано на примени топичких и системских кортикостероидних лекова (Де Доминго, Родригуез-Цид, Пинеиро, Мера и Цепеанс, 2008)..

Карактеристике Вогт-Коианаги-Харада синдрома

Вогт-Коианаги-Харада болест је ретки поремећај са мултиорганским клиничким током, који се одликује присуством офталмолошких, слушних, кожних и неуролошких промена (Национална организација за ретке поремећаје, 2016)..

Поред тога, класификован је у групу патологија или увеоменингеалних синдрома (Цлаветтти и Лаурент-Цориат, 2009)..

Увеоменингеални синдроми се састоје од разноврсних болести различитог порекла, које карактеришу промена увее, ретине и менинге (Рамирез-Росалес, Гонгора-Ривера, Гарциа Помпернаиер, Родригуез Роблес, Веларде-Магана, 2012).

У већини случајева, ови поремећаји се манифестују развојем инфламаторног процеса који има тенденцију да утиче на пигментиране структуре и органе (Рамирез-Росалес ет ал., 2012)..

Клиничке и експерименталне студије указују на присуство значајне упале меланоцита. Ово су типови ћелија одговорни за производњу биолошког пигмента звани меланин (Информативни центар за генетичке и ретке болести, 2016)..

Меланин је супстанца која је одговорна за бојење косе, коже или очију (Информативни центар за генетичке и ретке болести, 2016). Иако такође има истакнуту улогу у другим областима унутрашњег уха или менинге (Мендес Лавеззо ет ал., 2016).

Ову патологију је први описао Алфред Вигот 1906. године. Док су Јоианаги и Харанда (1926) детаљно описали неке од његових медицинских посљедица, као што је одвајање ретине повезано са присутношћу пелоцитозе у цереброспиналној течности ( Зунига, Родас, Моралес, Мадрид и Лагос, 2016).

Међутим, Бабел је тај поремећај класификовао као клинички дефинисан и независан ентитет 1932. године, дајући му име Вогт-Коианаги-Харада (ВКХ) (Зунига, Родас, Моралес, Мадрид и Лагос, 2016)..

Тренутно, ова болест је дефинисана присуством офталмолошких, слушних и неуролошких манифестација секундарних по имунолошком процесу (Валтон, 2016)..

Да ли је то честа патологија?

Болест Вогт-Коианаги-Харада је ретко стање у општој популацији (Цалветти и Лаурент-Цориат, 2009)

Различите епидемиолошке студије процијениле су учесталост ове болести у приближно 1 случају на сваких 400.000 хиљада особа годишње (Цалветти и Лаурент-Цориат, 2009).

Такође је идентификовано неколико фактора повезаних са експоненцијалним повећањем његове преваленције:

  • Повећање броја случајева повезаних са пигментним расама (азијска, латиноамеричка, афроамеричка итд.) (Цапелла, 2016).
  • У Јапану, Вогт-Коианаги-Харада болест износи 7% свих увеитиса.
  • У Сједињеним Државама, Вогт-Коианаги-Харад болест представља 1-4% укупног увеитиса (Мендес Лавеззо ет ал., 2016).
  • У Бразилу, Вогт-Коианаги-Харад болест је одговорна за 3% укупног увеитиса (Мендес Лавеззо ет ал., 2016).

Поред тога, типично време појављивања се креће од 30 до 50 година, што је ретко у детињству (Цапелла, 2016).

Знаци и симптоми

Клиничке карактеристике ове болести обично се сврставају у три основне области: очне манифестације, неуролошке манифестације, аудиторне манифестације и дерматолошке манифестације (Цапелла, 2016).

Оцулар Манифестатионс

  • Увеитис: То је патолошки процес карактеризиран упалом пигментне мембране која се налази у средњем слоју ока, увеи (Институт де Микрокирургија Окулар, 2016). Увеа се састоји од три основне структуре: хороида, ириса и цилијарног тела.
  • Цхороидитис: ову аномалију карактерише упала двеју структура, мрежњача и жилнице.

Хороиде је слој између беле површине очне јабучице и мрежнице, састављене од везивног ткива и крвних судова..

Ретина, структура која се налази у најгорњем делу ока, има основну функцију перцепције светлости и трансдукције визуелних информација у електричне сигнале.

  • Екудативе ретинал детацхмент: суза, вуча или перфорација мрежњаче настаје услед филтрације различитих очних течности (Гегундез и Ногуеролес Берто, 1999).
  • Депигментација: пигментисана подручја ока, као што су ирис или хороид, могу показати значајно смањење њихове боје.
  • Папиларни едем: оптички диск може такође показати значајну упалу. Ова структура је слепа тачка, која се налази на задњем нивоу ока, у којој се конверзија нерва конвергира.
  • Глауком и катаракта: патологије повезане са повећањем интраокуларног притиска (глауком) или смањењем транспарентности сочива ока такође могу да се развију.
  • Билатерални губитак вида: особе које пате од ове болести обично показују значајно смањење видне оштрине. Често прати замагљен вид.

Неуролошке манифестације

Неуролошке промене потичу из упале ткива кичмене мождине:

  • Мучнина и повраћање: изненадна потреба да се избаци садржај желуца или повратно повраћање је једна од првих манифестација ове болести.
  • Вртоглавица и вртоглавица: Понављани осећај нестабилности или покрета се обично додаје мучнини и повраћању. У неким случајевима може доћи до губитка свијести или пада.
  • Менингисм: овај термин се односи на присуство симптома компатибилних са менингитисом, без да постоји инфективни процес.
  • Бол и укоченост мишића: Често се види локализована укоченост мишића у врату и леђима. У неким случајевима то је праћено мишићном хипотонијом у горњим и доњим екстремитетима и хемипарези.
  • Главобоље: рекурентна или наглашена главобоља је такође једна од првих медицинских манифестација ове болести.
  • Цонфусион: Честе су и епизоде ​​дезоријентације или конфузије у просторном времену.

Аудитори Манифестатионс

  • Тинитус: овај термин се односи на присуство слушног зујања, дувања или звиждања у одсуству спољашње стимулације.
  • Губитак слуха: Капацитет слуха је такође озбиљно смањен, достижући низак ниво оштрине.

Дерматологицал Манифестатионс

  • Алопециа: генерализовани губитак косе (обрве, глава, трепавица, итд.) је врло чест симптом ове болести.
  • Полиосис: овај термин се односи на смањење пигментације или бојење косе. На глави се често појављују бела коса, обрве или трепавице.
  • Витилиго: ову патологију карактерише смањење пигментације коже. Дакле, уобичајено је да се идентификују беле тачке на кожи, нарочито близу очију.

Који је ваш клинички ток?

Знаци и симптоми Вогт-Коианаги-Харада синдрома се обично појављују прогресивно.

Клиничке студије разликују клинички ток дефинисан са 4 фазе (Цапелла, 2016, Куинтеро Бусутил ет ал., 2015):

1- Продромица

Почетна клиничка слика се углавном карактерише прогресивним појављивањем неуролошких симптома (мучнина, вртоглавица, вртоглавица, итд.) И слух. Обично траје око 3 или 5 дана.

2- акутна Уветица

Поред тога, од неуролошких карактеристика обично се додају офталмолошке манифестације. Најчешћи је да они који су погођени испољавају значајан губитак видне оштрине који обично траје неколико недеља.

3- Цонвалесцент

Ова фаза обично траје око 2 или 3 месеца и дефинисана је развојем кожних манифестација, посебно карактеристичних по хипопигментацији коже или очију..

4 - Рецуррент Цхроницле

Могуће је да током опоравка погођене особе неки од симптома претходних фаза поново остану..

Најчешће рекурентни симптоми су углавном повезани са офталмолошким променама.

Узрок

Различита истраживања о пореклу Вогт-Коианаги-Харада синдрома још нису била у стању да прецизирају тачне узроке ове патологије (Информативни центар за генетичке и ретке болести, 2016).

Међутим, већина њих повезује своју појаву са аутоимуним процесом против пигментних ћелија, меланоцита (Информативни центар за генетичке и ретке болести, 2016)..

Поред тога, идентификација преваленције повезане са различитим расним и етничким групама може указивати на присуство генетске и / или насљедне компоненте истог (Информативни центар за генетичке и ретке болести, 2016).

Дијагноза

Не постоји тест или тест који потврђује дијагнозу болести Вогт-Коранаги-Харада (Хернандез-Бел, Монтеро, Хернандез-Бел, Торријос Агуилар, 2015).

За његову идентификацију користе се клинички критеријуми засновани на идентификацији знакова и симптома које смо раније описали (Хернандез-Бел ет ал., 2015)..

Тхе клинички критеријуми Више запослених су следећи (Хернандез-Бел ет ал., 2015):

  1. Недостатак медицинске анамнезе очне трауме или недавне хируршке интервенције.
  2. Докази нису идентификовани лабораторијским тестовима присуства других врста очних болести.
  3. Билатерална офталмолошка промена.
  4. Неуролошке и слушне абнормалности.
  5. Дерматолошки знаци.
  6. Хипоксија
  7. Значајна депресија централног нервног система.

Поред тога, за одређивање специфичних карактеристика измена се обично користи широк спектар комплементарних тестова и искључују друге могуће патологије..

Најчешће су лумбална пункција, неуроимагинг тестови, флуоресцеинска ангиографија или са индокаианином (Цапелла, 2016)..

Третман

У раним фазама ове болести, лечење се заснива на примени високих доза системских стероидних лекова (Национална организација за ретке поремећаје, 2016)..

Након тога, почетни третман се обично комбинује са применом имуносупресивне терапије у циљу контроле порекла болести (Национална организација за ретке поремећаје, 2016).

Третман обично укључује и палијативне медицинске интервенције за секундарне медицинске компликације. Најчешћи је да се управља знацима и симптомима са мултидисциплинарним медицинским тимом (неуролог, офталмолог, дерматолог, итд.) (Цалветти и Лаурент-Цориат, 2009).

Референце

  1. Цалветти, О., & Лаурент-Цориат, Ц. (2016). Вогт-Коианаги-Харада болест. Преузето са Орпханет.
  2. Цапелла, М. (2016). Вогт-Коианаги-Харада болест. Спанисх Инфламматион Социети. Добија се од Шпанског друштва за запаљење.
  3. Од Доминга, Б., Бланцо, М., Родригуез-Цид, М., Пинеиро, А., Мера, П., & Цепеанс, М. (2008). Вогт Коианаги Харада синдром. Арцх Соц Есп Офталмол, 385-390.
  4. Хернандез-Бел, П., Монтеро, Ј., Хернандез-Бел, Л., & Торријос-Агуилр, А. (2015). Вогт-Коианаги-Харада болест. Мало познат ентитет за дерматолога. Рев Неурол.
  5. Мендес Лавеззо и др. (2016). Вогт-Коианаги-Харада болест: преглед ретке аутоимуне болести која циља антигене меланоцита. Орпханет Јоурнал оф Раре Дисеасес.
  6. НИХ. (2016). Вогт-Коианаги-Харада болест. Преузето из Информативног центра за генетске и ретке болести.
  7. НОРД (2016). Вогт-Коианаги-Харада Дисеасе. Преузето из Националне организације за ретке болести.
  8. Куинтеро Бусутил, М. (2015). Вогт Коианаги Харда болест и рехабилитација вида. Рев Цуб Офтал.
  9. Рамирез Росалес ет ал. (2012). Вогт-Коианаги-Харада болест: Извештај о случају. Рев Мек де Неуроциенциа, 275-280.
  10. Зунига ет ал. (2016). Вогт Коианаги Харада синдром. иМедПуб Јоурналс.