Објави:
Симптоми љубичасте болести, узроци, лијечење
Тхе љубичаста болест познат као идиопатска тромбоцитопенична пурпура (ИТП) је патологија аутоимуног порекла која се карактерише присуством алтерације тромбоцита.
Обично се сврстава у хематолошке поремећаје. Клинички је дефинисан присуством епизоде мукозног и кожног крварења, менорагије, перзистентног крварења услед трауме, петехија, пурпура, модрица, гингиворагије, екхимозе итд. (Раинард Ортиз, Јамарт, Цамбри, Боррас и Маилан, 2009).
Настанак тромбоцитопенијске пурпуре налази се у аутоимуним процесима који генеришу различита антитела против тромбоцита и њихову производњу на медуларном нивоу (Еуропеан Гроуо за трансплантацију крви и коштане сржи, 2016)..
Имајући у виду клиничку сумњу, неопходно је извршити различите лабораторијске тестове како би се потврдила њихова дијагноза: крвна слика, анализа згрушавања крви, биопсија ткива, аспирациона срж, итд (Медицински центар Универзитета Мериленд, 2016).
Тренутно, постоји неколико терапијских приступа за лечење љубичасте болести: размена плазме, примена глукокортикоида, тромбоцитних антиагретаната, спленектомије итд. (де ла Рубиа, Цонтрерас и Рио-Гарма, 2011).
Карактеристике љубичасте болести
Идиопатска тромбоцитопенична пурпура (ИТП) је аутоимуна патологија коју карактерише присуство тромбоцитопеније која се обично јавља током адолесценције (Раинард Оритиз, Јамарт, Цамбраи, Боррас и Маилан, 2009)..
То је патологија чији основни клинички ток доводи до развоја модрица и модрица, изненадног или прекомерног крварења, између осталих знакова (Маио Цлиниц, 2016).
На одређеном нивоу, ова патологија се дефинише као тип тромбоцитопеније, односно абнормално и патолошко смањење нивоа крвних тромбоцита (Национални институт за здравље, 2016)..
Тромбоцити су ћелије које су део нашег крвног материјала. Његова суштинска функција је формирање угрушака и поправка крвних судова који су повређени и / или оштећени (Ворлд Федератион де Хемопхилиа, 2016).
Ове ћелије су специјализоване за одржавање структуре и интегритета крвних судова нашег тела и, поред тога, помажу у спречавању и контроли крварења кроз убрзање коагулације (Национална организација за ретке поремећаје, 2016)..
Под оптималним условима, очекује се да имамо ниво тромбоцита од 150,000 до 400,000 / мц (Национални институт за здравље, 2016).
Међутим, количина мања од 150.000 може изазвати значајне медицинске компликације везане за крварење и згрушавање крви (Национални институт за здравље, 2016).
Тромбоцитопенија или тромбоцитопенија могу настати услед различитих фактора (Национални институт за здравље, 2016).
- Коштана срж не производи довољно тромбоцита.
- Тромбоцити се уништавају у крвотоку.
- Тромбоцити се уништавају у органима попут јетре слезине.
У случају идиопатске тромбоцитопеничне пурпуре одсуство тромбоцита повезано је са развојем патолошких аутоимуних процеса.
Због тога је у првим тренуцима био познат под именом Верлхофова болест (Еуропеан Гроуо за трансплантацију крви и коштане сржи, 2016)..
Касније, Паул Кзнелсон је 1916. објавио први извјештај у којем се осврнуо на успјешан терапијски приступ за тромбоцитопеничну пурпуру, спленектомију (хируршка ресекција слезине) (Еуропеан Гроуо фор Блоод анд Марров Трансплантион, 2016)..
Већ 1951. године група истраживача коју су формирали Виллаим, Харрингтон и Холигсвортх повезала је карактеристике ове патологије са поремећајем аутоимуног поријекла (Еуропеан Гроуо за трансплантацију крви и сржи, 2016)..
Као што смо навели, ова болест се назива идиопатска тромбоцитопенична пурпура, јер у многим случајевима етиолошки узрок није познат (ИТП Фоундатион, 2016)..
Тренутно је исправније користити термин имунолошка тромбоцитопенија, јер су неки случајеви последица употребе дрога, инфективних процеса, трудноће, дефинисаних аутоимуних поремећаја, између осталих медицинских стања (ИТП Фоундатион, 2016).
Статистика
Статистичке анализе показују да тромбоцитопенична пурпура има учесталост од 1 случаја на 25.600-50.000 становника у општој популацији сваке године (Годеау, 2009).
У Сједињеним Државама, учесталост ове патологије је обично око 3,3 случаја на 100 000 становника у одраслој доби сваке године. С друге стране, преваленција достиже 9,5 случајева на 100.000 људи (Национална организација за ретке поремећаје, 2016).
Може утицати на било коју особу, иако има омјер преваленције од 1,3; 1, што је чешће код женског пола (Годеау, 2009).
Ова болест се такође може појавити у било којој старосној групи, међутим, чешће се јављају почетне манифестације у фази одојчета (Годеау, 2009)..
Приближно 40% дијагностикованих случајева одговара пацијентима млађим од 10 година. Преваленција је веома висока у старосној групи од 2 до 4 године (Национална организација за ретке поремећаје, 2016).
У педијатријској популацији, тромбоцитопенична пурпура ставља своју годишњу учесталост на око 5,3 случаја на 100,000 деце (Национална организација за ретке поремећаје, 2016).
У случају мушкараца, идентификована су два узраста. Посебно погађа дјецу млађу од 18 година и старије особе (Годеау, 2009).
Знакови и симптоми
Тромбоцитопенична пурпура је патологија која се углавном односи на клиничке манифестације хеморагијског карактера (Мартин Арнау, Туррадо Родригуез, Тартаглиа, Болло Родригуез, Таррагона и Триас Фолцх, 2016)..
Иако се у неким случајевима ниски нивои тромбоцита јављају као асимптоматско медицинско стање, неки од знакова и симптома који су најчешће повезани са идиопатском тромбоцитопеничном пурпуром су: (Раинард Ортиз, Јамарт, Цамбри, Боррас и Маилан, 2009):
Кожно и мукозно крварење
Рекурентно и спонтано крварење је један од главних знакова ове патологије (Национална организација за ретке поремећаје, 2016).
Особе са идиопатском тромбоцитопеничном пурпуром представљају озбиљан ризик од спонтаног крварења и модрица (Еуропеан Гроуо за трансплантацију крви и коштане сржи, 2016)..
Иако се може појавити у било којој области, овај симптом више је повезан са крварењем из десни или носа (Национална организација за ретке поремећаје, 2016).
Такође је могуће посматрати крвни материјал у отпаду, као што је урин (хематурија) и столица (Национална организација за ретке поремећаје, 2016)..
У најтежим случајевима где је број тромбоцита минималан, оболела лица су изложена ризику од фаталног крварења (гастроинтестиналног, унутрашњег, интракранијалног крварења, итд.) (Еуропеан Гроуо за трансплантацију крви и коштане сржи, 2016)..
Еццхимосис
У медицинском пољу, екхимоза је термин који се обично користи да се односи на присуство модрица, обично познатих као модрица (Натионал Институтес оф Хеалтх, 2016)..
Ове лезије су дефинисане као акумулација крвног материјала на нивоу коже (Натионал Институтес оф Хеалтх, 2016).
Етиолошки узроци крварења под кожом су широко хетерогени: повреде и трауматизми, промјене имунитета, алергијске реакције, медицински третмани, старење коже итд. (Национални институти здравља, 2016).
Могу да имају различите презентације или клиничке облике, од дефинисаних и локализованих модрица до великих подручја захваћених кожом (Натионал Институтес оф Хеалтх, 2016).
Петецхиа
Петехије су врста промјене која се односи на поткожно крварење (Гуерреро Фернандез, 2008).
На визуелном нивоу, петехије се обично идентификују као црвенкасте тачке, сличне крви. Обично досежу продужетак од неколико милиметара и ретко центиметара (Гуерреро Фернандез, 2008).
Његов изглед настаје због изласка смањене количине крви из капиларе или крвне жиле смјештене испод површинских слојева коже (Гуерреро Фернандез, 2008)..
Ова врста медицинског налаза, заједно са другима, обично су показатељи озбиљних патологија. Могу указивати на васкулитис, тромбоцитопенију, инфективни процес итд. (Гуерреро Фернандез, 2008).
Пурпле
То је поремећај коже који се карактерише појавом лезијских обојених лезија на различитим локацијама коже или у слузокожим деловима тела (Натионал Институтес оф Хеалтх, 2016).
Као и претходне, оне су последица цурења крви испод површинских слојева коже. Изгледа да представља приближан продужетак од око 4 до 10 мм (Национални институти за здравље, 2016).
Када пурпур досегне амплитуду већу од 4 мм, називају се петехије и ако прелази један центиметар, назива се екхимоза (Натионал Институтес оф Хеалтх, 2016).
Гингиворрегиа
Овај израз се користи да означи хеморагијске епизоде које се изненада појављују у десни, на оралном нивоу (Ара Гони, Алцобер Перез, Оливера Пуеио, Ландер Азцона, Галлего Ллоренс, Санз Велез, 1997).
Иако је то обично веома често здравствено стање код оних који се често виде у хитним медицинским службама, понекад може бити повезано са озбиљним патологијама, као што су карциноми (Ара Гони, Алцобер Перез, Оливера Пуеио, Ландер Азцона, Галлего Ллоренс, Санз Велез, 1997).
Меноррхагиа
Абнормалности у епизодама згрушавања крви и крварења такође могу да утичу на менструалне циклусе (Меноррагиа, 2015).
Код жена оболелих од идиопатске тромбоцитопеничне пурпуре могуће је посматрати менструалне периоде дефинисане тешким и / или дуготрајним крварењем (Меноррагиа, 2015).
То је патологија која захтијева лијечење и медицинску интервенцију јер може узроковати разне компликације као што су анемија или епизоде акутног бола (Меноррагиа, 2015)..
Епистакис
Епистакса је медицински термин који се користи за означавање крварења из носа (Национални институти за здравље, 2015).
Иако се назално крварење може појавити повезано са широким спектром фактора као што су траума, прехладе, алергијски ринитис, итд. (Национални институти за здравље, 2015). је један од најчешћих симптома тромбоцитопеничне пурпуре.
Друге компликације
Поред горе описаних знакова и симптома, могу се појавити и други типови озбиљнијих манифестација које угрожавају преживљавање погођених људи (Руиз-Мартинез, Санцхез-Јименез, Бонилла-Агуилар, Мартинез-Муллер, Гонзалез-Фернандез, Мартинез- Цлементе, 2016).
Најчешћи су масивни унутрашњи крварења или крварења на нивоу централног нервног система (Руиз-Мартинез, Санцхез-Јименез, Бонилла-Агуилар, Мартинез-Муллер, Гонзалез-Фернандез, Мартинез-Цлементе, 2016).
Узроци
Код већине оболелих, тромбоцитопенична пурпура је повезана са аутоимуним поремећајима који узрокују уништење тромбоцита (Маио Цлиниц, 2016)..
Текућа истраживања још увек нису била у стању да идентификују етиолошки узрок овог имуног процеса, тако да се обично назива идиопатским поремећајем (Маио Цлиниц, 2016)..
У другим, ако је могуће сарадник клинички ток тромбоцитопенијске пурпура неки фактори ризика (Маио Цлиниц, 2016):
- Сек: патологија је три пута чешћа код жена него код мушкараца.
- Инфективни процесиПосебно код деце, обично се идентификује инфективни процес вирусног порекла пре развоја пурпуре. Најчешћи су заушњаци, богиње или респираторне инфекције.
- Прегнанци: могуће је да се због трудноће значајно смањује ниво тромбоцита.
Дијагноза
Пре клиничких знакова и симптома сумње је потребно анализирати појединца и породице медицинско и темељно клинички преглед (Годеау, 2009).
Биће критични лабораторијски тестови: крвна, анализа коагулације крви, биопсију ткива, коштане сржи аспират итд (Медицински центар Универзитета Мериленд, 2016).
Третман
Најчешћи терапеутски приступи код тромбоцитопеничне пурпуре су (Донахуе, 2016):
- Примена кортикостероида: Неке врсте кортикостероида попут преднизон може повећати ниво тромбоцита потискивањем имуног активности система.
- Примена интравенских имуноглобулина: користи се као хитна терапија у случајевима тешког крварења или хируршке процедуре за брзо повећање нивоа тромбоцита у крви.
- Примена агониста рецептора тромбопоетина: неки лекови као што су ромиплостми или елтромбопаг спречавају крварење и модрице.
- Примена имуносупресива: инхибира активност имуног система да повећа ниво тромбоцита. Неки од најчешћих су ритуксимаб, циклофосфамин или азатиоприн.
- Антибиотици: његова употреба је ограничена на случајеве у којима је могуће идентификовати етиолошки узрок повезан са инфективним процесима.
- Хирургија: код неких пацијената специјалисти препоручују уклањање слезине ради побољшања симптома или повећања броја тромбоцита.
Референце
- Донахуе, М. (2016). Идиопатска тромбоцитопенична пурпура (ИТП). Преузето са ХеалтхЛине.
- ЕБМТ. (2016). Имунска тромбоцитопенија. ЕБМТ.
- Годеау, Б. (2009). Имунска тромбоцитопенична пурпура. Добијен од Орпханет: Имунска тромбоцитопенична пурпура.
- ИТП Фоундатион. (2016). Шта је ИТП? Преузето из ИТП Фондације.
- Мартин Арнау, Б., Туррадо Родригуез, В., Тартаглиа, Е., Болло Родригуез, Ј., Таррагона, Е., & Триас Фолцх, М. (2016). Утицај преоперативног броја тромбоцита . Цир. Есп.
- Маио Цлиниц (2016). Идиопатска тромбоцитопенична пурпура (ИТП). Преузето из клинике Маио.
- НОРД (2016). Имунска тромбоцитопенија. Преузето из Националне организације за ретке поремећаје.
- Раинард Ортиз, М., ЈАМАРТ, В., Цабраи, Ц., Боррас, Р., Маилан, Ј. (2009). Анестетичко лечење у трудноћи утиче на идиопатску тромбоцитопеничну пурпуру. Рев. Есп. Реаним.
- Руиз-Мартинез, М., Санцхез-Јименез, П., Бонилла-Агуилар, И., Мартинез Муллер, Р., Гонзалез-Фернандез, Г., & Мартинез-Цлементе, И. (2006). План бриге за пацијента са идиопатском тромбоцитопеничном пурпуру. Нурсинг.
- УММЦ. (2016). Идиопатска тромбоцитопенична пурпура. Преузето са Медицинског центра Универзитета Мериленд.