Пагетова болест Симптоми, узроци и третман

Тхе Пагетова болест, Такође се зове остеитис деформанс, хронични поремећај који погађа кости. Карактерише га претјерани раст костију и неорганизирана преградња ових костију. Ово стање доводи до слабости костију и прелома, а други је најчешћи поремећај кости у зрелој популацији (након остеопорозе)..

Тачни узроци нису у потпуности познати. Примећено је да се Пагетова болест понавља у истој породици, тако да у њеном пореклу вероватно постоје генетске компоненте.

Чини се да се генетски фактори комбинују са другим факторима животне средине, узрокујући патолошки пораст активности остеокласта. Остеокласти су ћелије које разграђују, реапсорбују и преобликују кости.

Ова болест се манифестује након неколико година еволуције и изазива деформитете костију, фрактуре и хабање хрскавице. Свака кост може бити погођена, мада обично укључује карлицу, фемур, тибију, кичму или лобању. Највише погођена област је лумбална кичма (између 30% и 75% случајева).

Пагетова болест обично погађа једну кост (моностотику) или 2 или више (полиоостотика). Ово стање је моностотично између 10 и 35% случајева.

Друге мање честе клиничке манифестације које ово стање узрокује су компресиона неуропатија и сензинеурална глухоћа (губитак слуха због оштећења унутрашњих кости уха)..

Може доћи до срчане инсуфицијенције, па чак и остеосаркома (малигни рак костију)..

Џејмс Пагет детаљно је описао ову болест 1877. године, у чланку под насловом "О облику хроничне упале костију (остеитис деформанс)".

У почетку се звао остеитис деформанс јер се сматрао хроничном упалом кости. Тренутно је познато да је то хронични поремећај моделирања костију, али без постојања упале, па је истакнуто да је одговарајући термин "деформирајућа остеодистрофија"..

Ова болест не треба мешати са другим болестима које носе име овог лекара, као што је Пагетова екстрамамарна болест или Пагетова болест дојке..

Преваленција Пагетове болести

Пагетова болест је чешћа код мушкараца него код жена и обично се јавља код људи старијих од 55 година. Учесталост се повећава са старошћу, у ствари, код људи преко 80 година је око 10%.

Чини се да се његова преваленција увелике разликује у зависности од мјеста у свијету. Појављује се углавном у Европи, Сјеверној Америци, Новом Зеланду и Аустралији. Иако је то веома ријетко у азијским земљама.

У земљама са високом преваленцијом постоји тенденција смањења Пагетове болести, приближавајући се 3%. У Шпанији, Француској, Италији и делу Сједињених Држава преваленца је средња, између 1,5% и 2,5%. У скандинавским земљама, као иу Африци, Азији и Јужној Америци, преваленција је мања од 1%.

Осим тога, тешко је одредити преваленцију јер се чини да варира чак и унутар исте земље. Тако је у неким градовима Енглеске преваленца 2% становништва. Насупрот томе, у Ланцастеру, преваленција је 8,3%.

Узроци

Тачан узрок Пагетове болести је непознат. Оно што је познато је да је повезано са абнормалношћу остеокласта, ћелијама које производе формирање костију и њиховом реапсорпцијом.

Нарочито, ове ћелије су хиперактивне, што узрокује деградацију одређених подручја костију, а затим их замјењује новим подручјем абнормалне кости. Овај нови дио је већи, али склонији фрактурама.

Постоје студије које показују да постоји аутосомно доминантно наслеђивање. То значи да би једна копија измењеног гена већ произвела болест код потомака.

Дакле, Пагетова болест повезује специфичне генетске мутације. Највише је проучаван ген за секвестом-1 (СКСТМ1).

Поред насљедних компоненти, чини се да фактори окружења такође утичу. На пример, инфекција парамиксовирусом, потрошња воде и необрађеног млека, као и недостатак витамина Д.

У студији која је спроведена у фокусу високе преваленције (у области Мадрида) закључено је да је узрок томе потрошња говеђег меса без санитарне контроле. Овај закључак укључује заразну заразу у детињству, када је било мало или мало здравствених контрола.

Према томе, узимање инфективног агенса из ткива животиња, може изазвати болести, као што су Цреутзфелдт-Јакоб, и наравно, Пагетова болест.

С друге стране, у фокусу Ланцасхире (Енглеска) Пагетова болест била је повезаност са конзумирањем арсена из пестицида. Међутим, ове студије немају чврсте доказе да покажу узрок.

Тренутно је болест ређа због промена у етничком саставу услед миграције и побољшања хигијенских услова. Његова озбиљност је такође смањена од открића остеокластичних агенаса који сузбијају хиперактивност костију..

Симптоми

Између 70-90% пацијената са Пагетовом болешћу нема никаквих симптома, барем на почетку.

Очигледно, клиничке манифестације ће зависити од локације и броја лезија, као и од учешћа или не у зглобовима. Обично ови пацијенти имају искуства:

- Бол у костима Овај бол је константан, туп и дубок; и може се повећати током ноћи.

- Неспецифичне главобоље.

- Болови у зглобовима као резултат повреда хрскавице.

- Повећање нивоа калцијума у ​​крви.

- Коштане деформитете као што је закривљеност тибије, што узрокује да се захваћена кост изврши у облику "заграда". Ноге (или друге области) могу се видети лучне и деформисане.

- Деформација лобање или лица, са повећањем величине главе.

- Висока температура коже у погођеним коштаним подручјима.

-  Вазодилација у областима које су укључене.

- Неуролошке компликације се могу јавити као резултат лоше циркулације цереброспиналне течности у случају захваћања лобање.

Неки од њих су хидроцефалус, психички поремећаји, па чак и деменција. Може се појавити и губитак слуха (губитак слуха) или тинитус (шум који не постоји)..

Ако Пагетова болест погађа кости главе, могу се појавити и вртоглавица, синдром субклавијског крађе, парализа мишића очију или тригеминална неуралгија.. 

-Глувост се може јавити у 30-50% случајева. Иако то није познато тачно ако је узроковано Пагетовом болешћу или поступним губитком слуха повезаним са годинама (пресбицусис).

-Када су захваћене кости лица, може доћи до отпуштања зуба или проблема са жвакањем.

- Компресије кичмене мождине. Као резултат, то може изазвати прогресивни бол, парестезију, проблеме у ходу или инконтиненцију црева или бешике..

- Могу се јавити и асоцирани облици као што је артритис. Пошто, на пример, нагиб дугих костију ногу може изазвати притисак на зглобове.

- Људи погођени Пагетовом болешћу могу развити бубрежне каменце.

- Може доћи до калцификације колагена или других патолошких депозита.

- Као што је поменуто, притисак у мозгу, кичменој мождини или живцима може изазвати проблеме у нервном систему.

- У напреднијим случајевима могу се појавити кардиоваскуларне болести. Поред тога, абнормална коштана ткива која се формирају имају патолошке артериовенске везе. Ово ствара већу активност срца да би могао да снабдева кисеоником кисеоник.

- Остеосарком је неуобичајена, али по живот опасна компликација. То је коштана неоплазма (рак костију) која се манифестује повећањем бола у том подручју, повећањем меких костију и повредама..

Дијагноза

Дијагноза пагетове болести се врши путем радиолошког истраживања скелета.

У раним фазама болести, остеолитичке лезије се јављају у погођеној кости. Ове повреде настају када се одређени делови кости почну растворити, формирајући мале рупе. Патолошки процес напредује брзином од 1 центиметра годишње.

У следећој фази болести јављају се склеротичне лезије које изазивају нову патолошку формацију кости. Могу се видети на радиографијама (заједно са остеолитиком).

У последњој фази болести превладава склеротична лезија и повећава се величина кости. Ако се болест не открије због радиолошког налаза, професионалци могу користити биопсију кости као коначну методу (Лилес ет ал., 2001).

Пагетова болест се такође може детектовати скенирањем костију, изведеним са радио-обележеним бисфосфонатом.

Ова метода открива подручја са већим протоком крви и функцијом костију, што указује на основну карактеристику болести. Поред тога, корисно је утврдити обим афекције.

Људи оболели од Пагетове болести обично имају повишен ниво алкалне фосфатазе и калцијума у ​​крви. Поред високих нивоа пиридинолина (фрагменти изведени из ткива костију и хрскавице) и хидроксипролина у урину.

Третмани

Нису сви пацијенти погођени Пагетовом болешћу захтијевали специфичан третман. Већина њих је у старијој животној доби и има мале и локализиране коштане лезије у дијеловима који имају низак ризик од компликација..

Фармаколошки третман је индициран када је болест опсежна или је врло активна. Антиресорптивни лекови се тренутно користе за смањење високог обима кости и активности остеокласта.

Бисфосфонати су такође прописани, лекови који смањују коштану преградњу и преломе.

Бифосфонати одобрени за третман Пагетове болести у Шпанији су памидронат, риседронат и золедронска киселина (аминадос).

Из групе не-аминадоса, етидроната и тилудроната. Постоје и други бисфосфонати који су показали ефикасност у лечењу ове болести, али нису дозвољени у неким земљама (као у Шпанији). То су алендронат, ибандронат, неридронат, олпадронат и клодронат.

Циљ третмана је да се поново искористи биохемијски процес да се успостави нормални метаболизам костију, као и да се смањи бол. Он такође настоји да избегне компликације као што су малформације, појава остеоартритиса, преломе и компресију нервних структура..

Третман лековима се такође може користити као помоћ пацијенту у припреми за ортопедску хирургију. Како смањују интраоперативно крварење и контролишу хиперкалцемију имобилизацијом.

Када се бисфосфонати не могу користити, користи се калцитонин. То је пептидни хормон са способношћу да инхибира ресорпцију кости. Галијум нитрат се такође може користити за пацијенте који су отпорни на бисфосфонате.

Ако пацијент прати третман са овом врстом лекова, неопходно је користити суплементе калцијума и витамина Д. Циљ је да се избегне хипокалцемија и / или секундарни хиперпаратиреоидизам..

Главни симптом ове болести је бол, настао због компликација и повреда. За лечење се користе нестероидни антиинфламаторни лекови и аналгетици. У неким случајевима могу се прописати трициклични антидепресиви.

Ортотски третман такође може бити неопходан (уређаји, уређаји, удлаге ... како би се олакшало кретање). Као и слушна помагала, штапови и други који помажу пацијенту да живи са бољим квалитетом живота.

Повремено се мора применити и хируршко лечење. Ово се ради када постоје деформитети који узрокују велики бол или коштане пукотине. Ако се појави артропатија пагетица (венски кругови у костима), можда ће бити потребно извршити артропластику.

Пацијенти са Пагетовом болешћу треба да добију довољну сунчеву светлост и да обављају адекватне физичке вежбе за одржавање доброг здравља костију. Професионалци би требали креирати програм вјежби за сваку особу како би се спријечило погоршање и одржавање функционалних симптома ове болести. Такође се препоручује одржавање здраве телесне тежине.

Референце

1. Аудран, М., Суттер, Б., & Цхаппард, Д. (2016). Болест костију Пагет. ЕМЦ-локомоторни апарат, 49 (1), 1-16.
2. Цуеста, Ј.Ц., Гадеа, Ј.Б., Перез, А.Г., Ле Куемент, Ц.М., & Хередиа, Е.С. Поглавље 25: Пагетова болест костију. Реуматске болести: ажурирајте СВР. Универзитетска клиничка болница, Сан Јуан. Алицанте.
3. Лилес К.В., Сирис Е.С., Сингер Ф.Р. И Меуниер П.Ј. (2001). Смјернице за дијагнозу и лијечење болести костију пагета. Есп Енферм Метаб Хосеа, 10 (1): 28-34.
4. Менендез-Буеиес, Л.Р., & Фернандез, М.Д.Ц.С. (2016). Пагетова болест костију: приближавање њеном историјском пореклу. Цлиницал Рхеуматологи.
5. Оливеира, Л. Л., & Еслава, А. Т. (2012). Лечење Пагетове болести костију. Цлиницал Рхеуматологи, 8 (4), 220-224.
6. Пагет Дисеасе. (Новембар 21, 2016). Добављено из МаиоЦлиниц: емедицине.медсцапе.цом.
7. Шта је Пагетова болест костију? (Новембар 2014). Преузето из НИХ Остеопорозе и сродних болести костију: ниамс.них.гов.