Мијелопролиферативни синдроми Симптоми, узроци и третмани



Тхе миелопролиферативни синдроми они су група хроничних болести које имају озбиљне последице по здравље и живот уопште код људи који пате од њега.

Очекивани животни век људи који пате од овог типа синдрома је прилично дуг, тако да мислим да је неопходно боље познавати болест да бисмо разумели и побољшали услове живота ових људи..

Карактеристике мијелопролиферативних синдрома

Миелопролиферативни синдроми, сада названи мијелопролиферативне неоплазме, обухватају сва стања у којима се најмање једна врста крвних ћелија, која се производи у коштаној сржи, развија и неконтролисано размножава..

Главна разлика ових синдрома у односу на мијелодиспластични синдром је у томе што код миелопролиферативних синдрома коштана срж производи неконтролисано, док код мијелодиспластике постоји дефицит у производњи ћелија..

Да би се добро разумио предмет, потребно је знати како се крвне станице развијају из матичних станица коштане сржи, објашњено у чланку о мијелодиспластичним синдромима..

Врсте мијелопролиферативних синдрома

Тренутна класификација мијелопролиферативних синдрома укључује:

Полицитхемиа вера

Овај синдром се карактерише јер коштана срж производи превише крвних ћелија, посебно црвених крвних зрнаца, које згусну крв. То је повезано са ЈАК2 геном, који изгледа мутиран у 95% случајева (Ехрлицх, 2016).

Есенцијална тромбоцитемија

Ово стање настаје када коштана срж производи превише тромбоцита, узрокујући згрушавање крви и формирање тромбова који зачепљују крвне судове, што може изазвати и церебралне и миокардне инфаркт..

Примарна миелофиброза

Ова болест, која се назива и мијелосклероза, настаје када коштана срж производи превише колагена и влакнастог ткива, што смањује његову способност стварања крвних ћелија..

Хронична миелоидна леукемија

Овај синдром, који се назива и рак коштане сржи, карактерише неконтролисана производња гранулоцита, врста белих крвних зрнаца, који на крају напада коштану срж и друге органе који спречавају правилно функционисање.

Симптоми

У већини случајева симптоми нису приметни на почетку болести, па људи обично схватају да имају синдром у рутинској анализи. Осим у случају примарне мијелофиброзе, у којој је слезина обично проширена, што доводи до болова у трбуху.

Сваки синдром има различиту клиничку слику са карактеристичним симптомима, иако су неки симптоми присутни у неколико стања.

Полицитхемиа вера

Клиничка манифестација укључује следеће симптоме:

  • Неспецифични симптоми (појављују се у 50% случајева).
    • Астенија (слабост или физички умор).
    • Нигхт свеатинг.
    • Губитак тежине.
    • Криза гихта.
    • Епигастрична нелагодност.
    • Генерализовани свраб (свраб).
    • Тешко дисање.
  • Тромботски феномени (појављују се у 50% случајева).
    • Церебралне васкуларне несреће.
    • Ангина груди.
    • Срчани напади.
    • Интермитентна клаудикација (бол мишића) доњих екстремитета.
    • Тромбоза у абдоминалним венама.
    • Периферна васкуларна инсуфицијенција (црвенило и бол у прстима и табанима који се погоршавају излагањем топлоти).
  • Хеморрхагес (јављају се између 15 и 30% случајева).
    • Епистакса (крварење ноздрва).
    • Гингиворагија (крварење десни).
    • Дигестивно крварење.
  • Неуролошке манифестације (јављају се у 60% случајева).
    • Главобоље.
    • Трнци у рукама и ногама.
    • Осећај вртоглавице.
    • Висуал алтератионс.

Есенцијална тромбоцитемија

Клиничка манифестација укључује следеће симптоме:

  • Поремећаји у микроциркулацији (јављају се у 40% случајева).
    • Црвенило и бол у прстима и прстима.
    • Дистал гангрене.
    • Пролазне церебралне васкуларне несреће.
    • Исцхемиа.
    • Синцопес.
    • Нестабилност
    • Висуал алтератионс.
  • Тромбоза (јављају се у 25% случајева).
  • Хеморрхагес (јављају се у 5% случајева).

Примарна миелофиброза

Клиничка манифестација укључује следеће симптоме:

  • Уставни (јављају се у 30% случајева).
    • Недостатак апетита.
    • Губитак тежине.
    • Нигхт свеатинг.
    • Грозница.
  • Изведен из анемије (јављају се у 25% случајева).
    • Астенија (слабост или физички умор).
    • Диспнеја са напором (осећај кратког даха).
    • Едем доњих екстремитета (отицање услед задржавања течности).
  • Спленомегали (јављају се у 20% случајева). Отицање слезине са абдоминалним болом.
  • Други узроци рјеђе (појављују се у 7% случајева)
    • Артеријска и венска тромбоза.
    • Хиперурикемија (повећана мокраћна киселина у крви), која може изазвати гихт.
    • Генерализовани свраб (свраб).

Хронична миелоидна леукемија

Већина симптома је уставна:

  • Астенија (слабост или физички умор).
  • Губитак апетита и тежине.
  • Грозница и ноћно знојење.
  • Проблеми са дисањем.

Иако пацијенти могу патити и од других симптома као што су инфекције, слабост и сломљене кости, срчани удар, гастроинтестинално крварење и повећање слезине (спленомегалија).

Узроци

Миелопролиферативни синдроми се јављају зато што коштана срж ствара неконтролисане ћелије, али зашто се то не дешава није сасвим јасно. Као и код већине синдрома, постоје два типа фактора који су повезани са појавом синдрома:

Генетски фактори

Код неких пацијената установљено је да је хромозом, назван Пхиладелпхиа хромозом, краћи од нормалног. Изгледа да постоји генетска компонента која повећава предиспозицију да пате од ове болести.

Еколошки фактори

генетски фактори сами по себи не објашњавају ове синдроме, јер постоје људи који нису пронашли скраћивање Пхиладелпхиа хромозома и још увек имају један од синдрома.

Неке студије указују да фактори окружења, као што су континуирано излагање зрачењу, хемикалијама или тешким металима, повећавају вероватноћу патње ове врсте болести (као што је случај код других врста рака).

Фактори ризика

Други фактори, као што су старост или пол пацијента, могу повећати ризик од развоја мијелопролиферативног синдрома. Ови фактори ризика су описани у следећој табели:

Третман

Тренутно не постоји терапија која може излијечити миелопролиферативне синдроме, али постоје третмани за ублажавање симптома и спречавање могућих будућих компликација које пацијент може патити.

Коришћени третман зависи од типа пролиферативног синдрома, иако постоје неке индикације (као што су нутритивне промене) које су генеричке за све мијелопролиферативне синдроме..

Полицитхемиа вера

Третмани који се користе за ублажавање симптома полицитемије вере имају за циљ да смање број црвених крвних зрнаца, у ту сврху се користе лекови и друге терапије, као што је флеботомија..

Флеботомија се обавља како би се евакуисала одређена количина крви, кроз мали рез, да би се смањили нивои црвених крвних зрнаца и смањила вероватноћа да пацијенти који пате од срчаног удара или других кардиоваскуларних болести.

Ово је третман прве линије, односно први третман који пацијент добија када му се дијагностицира. То је зато што се показало да је то једини третман који повећава очекивани животни век људи који пате од полицитемије вере.

Лечење лековима укључује:

  • Мијелосупресивна терапија са хидроксиуреом (трговачки називи: Дрокиа или Хидреа) или анагрелид (трговачко име: Агрилин). Ови лекови смањују број црвених крвних зрнаца.
  • Ниске дозе аспирина, како би се смањила грозница и црвенило и спаљивање коже.
  • Антихистаминици, за смањење свраба.
  • Аллопуринол, да смањи симптоме гихта.

У неким случајевима неопходно је применити друге терапије, као што су трансфузије крви, ако пацијент има анемију или операцију за уклањање слезине ако је повећала његову величину.

Есенцијална тромбоцитемија

Есенцијална тромбоцитемија је у основи посредована, што укључује:

  • Мијелосупресивна терапија хидроксиурејом (трговачки називи: Дрокиа или Хидреа) или анагрелид (трговачки назив: Агрилин), за смањење нивоа црвених крвних зрнаца.
  • Ниске дозе аспирина, да би се смањиле главобоље и црвенило и паљење коже.
  • Аминокапроична киселина, да би се смањило крварење (обично се користи пре операције, да би се спречило крварење).

Примарна миелофиброза

Примарна миелофиброза се у основи третира лијековима, иако у другим тешким случајевима могу бити потребни други третмани као што су операције, трансплантације и трансфузије крви..

Лечење лековима укључује:

  • Миелосупресивна терапија са хидроксиуреом (трговачки називи: Дрокиа или Хидреа), за смањење броја белих крвних зрнаца и тромбоцита, побољшање симптома анемије и спречавање неких компликација као што су повећање слезине.
  • Талидомид и леналидомид, за лечење анемије.

У неким случајевима слезина увелико повећава своју величину и потребно је извршити операцију да би се уклонила.

Ако особа има тешку анемију, биће потребно извршити трансфузију крви, поред тога што ће наставити са лековима.

У најтежим случајевима потребно је извршити трансплантацију коштане сржи, која замењује оштећене или уништене ћелије другим здравим.

Хронична миелоидна леукемија

Број третмана доступних за хроничну мијелоидну леукемију значајно се повећао и укључује углавном терапије лековима и трансплантацију.

Лечење лековима укључује:

  • Циљана терапија за рак, са лековима као што је дасатиниб (робна марка: Сприцел), иматиниб (робна марка: Глеевец) и нилотиниб (робна марка: Тасигна). Ови лекови утичу на одређене протеине ћелија рака који их спречавају да се умноже на неконтролисан начин.
  • Интерферон, који помаже пацијентовом имунолошком систему да се бори против ћелија рака. Овај третман се користи само ако се не може извршити трансплантација коштане сржи.
  • Хемотерапија, лекови као што су циклофосфамид и цитарабин дају се да би се уништиле ћелије рака. Обично се изводи непосредно пре него што пацијент добије трансплантацију коштане сржи.

Поред медицинске терапије постоје и други третмани који могу значајно побољшати стање и очекивано трајање живота пацијената, као што је трансплантација коштане сржи или лимфоцита..

Референце

  1. Ехрлицх, С. Д. (2. фебруар 2016). Миелопролиферативни поремећаји. Преузето са Медицинског центра Универзитета Мериленд: 
  2. Фондација Јосеп Царрерас. (с.ф.). Хронични миелопролиферативни синдроми. Преузето 17. јуна 2016. из фондације Јосеп Царрерас
  3. Гердс, Аарон Т. (април 2016). Миелопролиферативе Неопласмс. Преузето из клинике Цлевеланд