Симптоми, узроци и третмани мијелодиспластичног синдрома



Термин миелодиспластични синдроми (СМД) обухватају тип рака коштане сржи у којем незреле крвне ћелије нису у стању да сазре у одрасле и здраве крвне ћелије.

Ова врста болести се обично открива у рудиментарним крвним тестовима како бисмо провјерили да ли све иде добро, јер у почетку симптоми нису примјетни. Због тога је важно редовно обављати аналитику.

Главни симптоми које пацијенти примећују, када ова болест напредује, су проблеми дисања и осећај сталног умора.

Очекивани животни век оболелих од МДС-а је врло хетероген јер зависи од типа специфичног синдрома као и од других фактора као што су старост или супстанце којима су изложени у животу (хемијске супстанце, тешки метали ...).

Карактеристике миелодиспластичних синдрома

Да бисмо разумели шта су миелодиспластични синдроми, морамо прво знати шта је нормално функционисање коштане сржи и крвних ћелија..

Код здравих људи, коштана срж садржи матичне ћелије које могу сазревати у крвне ћелије, између осталих..

Крвне матичне ћелије могу бити два типа: лимфоидне матичне ћелије или мијелоидне матичне ћелије. Лимфоцити сазревају у белим крвним зрнцима, док мијелоидне матичне ћелије могу сазревати у један од следећих типова крвних ћелија:

  • Црвене крвне ћелије, које преносе кисеоник и хранљиве материје у сва ткива тела.
  • Тромбоцити, који формирају баријеру (крвни угрушци) за заустављање крварења.
  • Беле крвне ћелије, које су део имуног система и које се боре против инфекција и болести.

Миелодиспластични синдром је окарактерисан зато што мијелоидне матичне ћелије нису у стању да сазрију у одраслим крвним ћелијама као што су црвене крвне ћелије, тромбоцити и бела крвна зрнца и остају у средњем стању зрелости, формирајући станице назване бластне ћелије.

Бластне станице не функционишу како треба и имају веома кратак живот, умирући убрзо након изласка из крви или у истој коштаној сржи, остављајући мало простора за здраве ћелије које су биле у стању да сазрију..

Када ниво здравих крвних ћелија драстично падне, особа може имати проблема као што су инфекције, анемија или честа крварења.

Знаци и симптоми

Нормално симптоми ових синдрома се не примећују све док особа не буде неко време са болешћу. Иако сваки синдром има различите карактеристике, сви они деле следеће симптоме:

  • Проблеми са дисањем.
  • Слабост и умор.
  • Бледост коже (више него обично).
  • Ломљење и крварење.
  • Петехије (мрље на кожи које настају када дође до крварења у близини коже, али нема ране кроз коју крв може да процури).

Врсте мијелодиспластичних синдрома

Миелодиспластични синдроми се диференцирају у типу оболелих крвних ћелија, па је неопходно направити прецизне крвне тестове да би се дијагностиковао који специфични тип миелодиспластичног синдрома пацијент пати..

СЗО (Светска здравствена организација) разликује следеће синдроме:

  • Рефракторна цитопенија са унилинеарном дисплазијом (РЦУД)
  • Рефракторна анемија са прстенастим сидеробластом (РАРС)
  • Рефракторна цитопенија са мултилинејском дисплазијом (РЦМД)
  • Рефракторна анемија са вишком бласта-1 (РАЕБ-1)
  • Рефракторна анемија са вишком бласта-2 (РАЕБ-2)
  • Некласификовани миелодиспластични синдром (МДС-У)
  • Миелодиспластични синдром повезан са 5к изолованом делецијом.

Рефракторна цитопенија са унилинеарном дисплазијом (РЦУД)

Између 5 и 10% пацијената који пате од мијелодиспластичног синдрома имају рефракторну цитопенију са унилинеарном дисплазијом (РЦУД).

Термин РЦУД обухвата групу мијелодиспластичних синдрома у којима је захваћен само један тип крвних ћелија, док остали типови остају нормални. Такође, нису захваћене све крвне ћелије тог типа, постоје само проблеми у око 10% ћелија (дисплазија).

У оквиру ове групе укључени су следећи синдроми:

  • Рефракторна анемија (РА). РА је најчешћи тип РЦУД, у овом синдрому погођене крвне ћелије су црвене крвне ћелије, чији је ниво у крви веома низак. Нивои остатка крвних ћелија и експлозије су нормални.
  • Рефракторна неутропенија (РН)
  • Рефракторна тромбоцитопенија (РТ)

Понекад РЦУД може дегенерирати и постати акутна мијелоидна леукемија, али није често, нормално да пацијенти са РЦУД живе дуго и са добрим квалитетом живота..

Рефракторна анемија са прстенастим сидеробластом (РАРС)

Између 10 и 15% пацијената који пате од мијелодиспластичног синдрома имају рефракторну анемију са прстенастим сидеробластом (РАРС).

Овај синдром је веома сличан рефракторној анемији, погођене су само црвене крвне ћелије. Са разликом да се у незрелим црвеним крвним зрнцима, присутним у РАРС, могу уочити депозити гвожђа око њихових језгара, формирајући прстенове, тако да се те ћелије зову прстенасти сидеробласти..

РАРС ретко може дегенерисати у леукемију, и нормално је да пацијенти живе дуже време..

Рефракторна цитопенија са мултилинејском дисплазијом (РЦМД)

Ово је најчешћи тип мијелодиспластичног синдрома, око 40% пацијената са ДС има рефракторну цитопенију са мултилинејском дисплазијом (РЦМД)..

РЦМД се карактерише јер су погођена најмање два типа крвних ћелија, док су остали нетакнути, а број експлозија у крви и сржи је нормалан.

У приближно 10% случајева пацијената са РЦМД то завршава дегенерацијом леукемије. За разлику од два претходна миелодиспластична синдрома, пацијенти који пате од овог синдрома имају кратак животни век, процењује се да око половине пацијената умре у року од 2 године од постављања дијагнозе..

Рефракторна анемија са вишком бласта-1 (РАЕБ-1)

Овај тип анемије је карактеристичан јер је захваћено једно или више врста крвних ћелија, које се налазе на веома ниским нивоима иу крви иу коштаној сржи..

 Поред тога, у коштаној сржи постоји вишак експлозија, мада оне обично представљају мање од 10% крвних ћелија. Бластне ћелије не садрже Ауер палице, што је отпадни материјал.

Многи пацијенти са РАЕБ-1 завршавају развој акутне мијелоичне леукемије, приближно 25%. Очекивани животни век оболелих од РАЕБ-1 је око 2 године, као и они који пате од РЦМД.

Рефракторна анемија са вишком бласта-2 (РАЕБ-2)

РАЕБ-2 је врло сличан РАЕБ-1, с разликом да је у првом броју бластоциста у коштаној сржи већи, те да је у стању да усклади до 20% крвних зрнаца коштане сржи..

Такође се разликују по томе што постоји вишак бластоциста иу крви, где између 5 и 19% белих крвних зрнаца није било у стању да сазри и остало је бластоциста. Ове бластне ћелије могу да садрже Ауер-ове штапове.

Вероватноћа да ће се пацијент са РАЕБ-2 развити у акутној мијелоидној леукемији је веома висока, око 50%. Стога, пацијенти са овим синдромом имају лошу прогнозу.

Миелодиспластични синдром повезан са дел (5к) изолованим

Главна карактеристика овог мијелодиспластичног синдрома је што хромозоми матичних ћелија крви немају хромозом 5 и то доводи до тога да се развијају на абнормалан начин.

Нивои црвених крвних зрнаца су мало ниски и пацијенти могу имати анемију, док су нивои белих крвних зрнаца нормални, а ниво тромбоцита може се чак и повећати.

Пацијенти са овим синдромом обично не развијају леукемију и имају веома повољну прогнозу са дугим животним веком.

Некласификовани миелодиспластични синдром (МДС-У)

Синдром је најрјеђи од свих мијелодиспластичних синдрома. МДС-У се дијагностицира као било који синдром који испуњава критеријуме МДС-а, са абнормалним крвним станицама, али не испуњава критеријуме за било који тип МДС-а посебно.

Ова група обухвата пацијенте са веома различитим карактеристикама, што отежава успостављање опште прогнозе.

Фактори ризика

Постоје фактори који могу повећати вероватноћу појаве миелодиспластичног поремећаја, као што су следеће:

  • Након третмана хемотерапијом или радиотерапијом, на пример, за лечење рака.
  • Били су изложени одређеним хемијским једињењима као што су пестициди, ђубрива и / или растварачи, на пример, на послу.
  • Бити пушач.
  • Били су изложени тешким металима, као што је жива.
  • Бити стар.

Иако је познато да ови фактори ризика утичу на настанак и развој болести, узрок мијелодиспластичних синдрома није познат у већини случајева.

Третман

Постоје различити типови третмана за лечење миелодиспластичних синдрома. Избор специфичног третмана зависи од више фактора, међу којима је, на пример, тип оштећене ћелије или симптоми пацијента.

Третмани се могу класификовати у основи у две групе, традиционалне или стандардне и оне које су под евалуацијом. Традиционални третмани су они који се користе нормално, али ако се добију резултати процене другог третмана и они су повољни, третман који се процењује постаје стандардни третман..

Стандардни третмани

Тренутно се користе три врсте стандардних третмана:

  • Потпорна медицинска нега. Овај тип третмана укључује низ мјера усмјерених на побољшање проблема узрокованих и болешћу и другим примљеним третманима (као што је радиотерапија) и укључују:
    • Трансфузиона терапија. Трансфузије крви се користе за повећање нивоа здравих црвених крвних зрнаца, белих крвних зрнаца и тромбоцита код пацијената. Трансфузија црвених крвних зрнаца се обично користи када тест крви показује низак ниво црвених крвних зрнаца, а пацијент има анемију. Трансфузија тромбоцита се врши када пацијенти имају хеморагије или ће се подвргнути процедури која ће вероватно крварити и када се низак ниво тромбоцита појави у аналитичкој анализи. Трансфузијска терапија има проблем и да пацијенти који примају много трансфузија крви могу бити оштећени у неким ткивима и органима акумулацијом гвожђа, иако се тај вишак гвожђа може лечити хелационом терапијом..
    • Примена супстанци које стимулишу еритропоезу (СЕЕ). ЕСС помаже у повећању нивоа зрелих крвних ћелија и смањује симптоме анемије. Понекад се комбинују са супстанцом која се зове стимулирајући фактор гранулоцитне колоније (ФЕЦ-Г) да би се повећала његова ефикасност.
    • Антибиотска терапија. Веома је уобичајено код пацијената са ниским нивоом белих крвних зрнаца да пате од инфекција, због чега се обично прописују антибиотици.
  • Терапија лековима.
    • Имуносупресивна терапија. Имуносупресивна терапија се користи зато што је понекад пацијентов имунолошки систем који се погоршава и завршава са црвеним крвним зрнцима. Да би се то ублажило, примењује се супстанца која се зове антитимоцитички глобулин (ГАТ), што слаби имуни систем. Ова мера помаже да се смањи број потребних трансфузија црвених крвних зрнаца.
    • Азацитин и децитабине. Ови лекови убијају ћелије које се неконтролисано деле, такође повећавају ефекте гена који су одговорни за сазревање ћелије. Овај третман може значајно побољшати мијелодиспластичне синдроме спречавањем или смањењем шансе да се дегенерише у леукемију.
    • Хемотерапија користи се код пацијената са МДС-ом, код којих се у њиховој коштаној сржи примећује прекомеран број експлозија, јер је вероватно да ће се развити леукемија.
    • Хемотерапија са трансплантацијом матичних ћелија. У многим случајевима, трансплантације матичних ћелија се врше након завршетка хемотерапије како би се вратили оштећене ћелије третманом. Матичне ћелије се добијају из крви или коштане сржи донора и чувају замрзнуте. Када пацијент заврши хемотерапију, матичне ћелије се одмрзну и дају пацијенту инфузијом..

Референце

  1. Америцан Цанцер Социети. (2. јул 2015.). Врсте мијелодиспластичних синдрома. Преузето из Америцан Цанцер Социети.

  2. Фондација Јосеп Царрерас. (с.ф.). Миелодиспластиц синдромес. Преузето 15. јуна 2016. из фондације Јосеп Царрерас.

  3. Национални институт за рак. (12. август 2015). Терапија мијелодиспластичним синдромима (ПДК®) - верзија пацијента. Преузето из Националног института за рак.

  4. Натионал Либрари оф Медицине. (с.ф.). Миелодиспластиц Синдромес. Преузето 15. јуна 2016. из МедлинеПлус.