Симптоми синдрома реја, узроци, третман

Тхе Реиеов синдром је ретка врста метаболичке енцефалопатије која се обично јавља код деце и адолесцената (Јаиапракасх, Госалккал и Камоји, 2008).

Ова патологија је у основи дефинисана присуством повећања интракранијалног притиска, развојем церебралног едема и абнормалном акумулацијом масти у различитим органима, посебно у јетри (Институт Цатала де Фармацологиа, 1986).

Тако, на клиничком нивоу, Реие синдром обично укључује прогресивну слику повраћања, респираторних промена, конвулзивних догађаја, губитка свести, хепатомегалије и жутице, између осталих (Мартинез-Пардо и Санцхез Валверде, 2016).

На етиолошком нивоу, ова патологија се обично развија на начин који је у складу са стањем вирусних инфекција (грипа, богиње, итд.) (Хеалтх Линк Бритисх Цолумбиа, 2013).

Међутим, она је такође повезана са применом ацетилсалицилне киселине (АСА) (Хеалтх Линк Бритисх Цолумбиа, 2013).

Што се тиче дијагнозе, у присуству клиничких знакова и симптома компатибилних са присуством ове патологије, неопходно је извршити различите лабораторијске тестове (Мартинез-Пардо и Санцхез Валверде, 2016).

Најчешће коришћени тестови укључују анализу крвне плазме, анализу урина, лумбалну пункцију, електрокардиограм, фундус, торакалне радиографије или тестове за неуроимагинг (Мартинез-Пардо и Санцхез Валверде, 2016).

С друге стране, медицинска интервенција, у случају Реиеовог синдрома, захтијева хоспитализацију и хитно лијечење (Калра, 2008)..

У том смислу, интервенције се заснивају на примени лекова за контролу неуролошких и хепатичких поремећаја (Калра, 2008)..

Карактеристике Реиеовог синдрома

Реиеов синдром се сматра патологијом, односно неуролошким поремећајем, који се развија након оболијевања од неких врста инфекција, посебно у дјетињству или адолесценцији (Институто Куимицо Биологицо, 2016).

Посебно, након оболијевања од варичеле, грипа или лијечења ових патологија ацетилсалицилном киселином, могуће је да се појаве различити медицински догађаји везани за промјену нервног система и система јетре (Институто Куимицо Биологицо, 2016).

У том смислу, неколико аутора, као што су Мартинез-Пардо и Санцхез Валверде (2016, категоришу Реиеов синдром као прогресивну енцефалопатију праћену прогресивним затајењем јетре)..

1 - Енцефалопатија

Према томе, у медицинској литератури, термин енцефалопатија се користи да означи медицинско стање које карактерише присуство различитих неуролошких поремећаја..

Они су дифузни и неспецифични и представљају значајну промену у функцији и / или структури мозга (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2010)..

Енцефалопатије могу бити резултат различитих фактора или патолошких догађаја као што су инфективни агенси, метаболичка промена, развој тумора мозга, итд. (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2010).

Због тога су медицинске компликације које генерише ова патологија разноврсне, међутим, све се оне односе на развој церебралног едема, оштећења ткива на нервном ткиву, промењеног нивоа свести, когнитивних дефицита итд. (Ковдлеи, 2016).

2 - Систем јетре

Са своје стране, систем јетре се односи на јетру и суседне структуре које посредују у контроли и развоју њихових функција.

Јетра је један од унутрашњих органа виталних за наше преживљавање. Његова основна функција је да обради и филтрира све токсичне супстанце које могу бити присутне у нашем телу (Киви, 2012).

Због тога, лоше функционисање ове структуре може узроковати абнормалну акумулацију штетних супстанци, узрокујући структурална и функционална оштећења како у овом, тако и на другим локацијама, као што је централни нервни систем (Ковдлеи, 2010)..

У том смислу, медицинске компликације јетре код Реие синдрома повезане су са акумулацијом масних супстанци и развојем секундарних патологија..

Свеукупно, присуство клиничких налаза компатибилних са енцефалопатијом и подручјем јетре може изазвати клинички ток повезан са Реиеовим синдромом..

Дакле, ову патологију је 1963. године Реје и његов тим описао као медицинску слику, стечени карактер и повезан са инфекцијом вирусом инфлуенце или херпеса (Мартинез-Пардо и Санцхез Валверде, 2016).

У свом клиничком извештају описао је скуп од 21 случаја педијатријских пацијената, чији клинички ток карактерише присуство енцефалопатије дефинисане сензорним променама, конвулзивним епизодама и повраћањем (Калра, 2008)..

Поред тога, појављују се промене повезане са функцијама јетре, стањем свести итд. (Калра, 2008).

Статистика

Рејин синдром је ретка болест у општој популацији, мада на еквивалентан начин погађа оба пола, готово је искључиво за децу..

Ако се позовемо на статистичке податке, најчешћи је да се јавља око 6 година старости, што је распон појављивања од 4 до 12 година (Национална организација за ретке поремећаје, 2016).

Осим тога, дијагностички случајеви су такође описани у касном детињству, адолесценцији или раној одраслој доби, са обрасцем преваленције који је повезан са руралним и приградским подручјима (Национална организација за ретке поремећаје, 2016)..

Поред тога, као што смо претходно навели, његово присуство је повезано са недавним патолошким стањима вируса или употребом аспирина или других врста силиката (Бадасх, 2012).

Знакови и симптоми

Симптоми повезани са Реиеовим синдромом обично представљају различит клинички спектар, међутим, они су обично повезани са неуролошким и хепатичним сферама..

Према томе, неке од најчешћих карактеристика укључују:

Повраћање

Мучнина и повраћање су почетне манифестације Реиеовог синдрома.

Повраћање или повратак садржаја желуца јавља се периодично, што може изазвати дехидрацију, бол у трбуху, повреде једњака и чак дистензију (Натионал Институтес оф Хеалтх, 2016).

Промењен ниво свести

Поред тога, могу се јавити измењена стања свести, углавном повезана са (Цортес и Цордоба, 2010):

• Цонфусион: у овом случају постоји значајна измјена стања пажње и надзора. Могуће је да је особа дезоријентисана на привременом, просторном и личном нивоу. Осим тога, тешкоћа у комуницирању или памћењу неке врсте конкретних информација је честа у овом стању.
• Летхарги: као иу претходном случају, ниво пажње и мониторинг су значајно смањени. Можемо приметити прекомерну поспаност, промену циклуса спавања и буђења, физичку слабост итд..
• Ступор: у овом случају, промена свести је дубља, представљајући пацијента у сталном стању спавања, које може да изађе само кроз интензивну стимулацију
• ЈедиУ најозбиљнијим случајевима, погођена особа може ући у кому, у којој постоји потпуна неповезаност са околином. Пацијент је стално у циклусу спавања и не реагује на било коју врсту спољашње стимулације.

Хипервентилација и апнеја

Неуролошке абнормалности и други физички налази могу изазвати значајне промене у респираторној функцији, најчешће су повезане са епизодама апнеје и хипервентилације:

• Хипервентилација: у медицинској области, овим појмом говоримо о развоју епизода дубоког и абнормално брзог дисања. Иако се може чинити повезаним са различитим догађајима и факторима, може изазвати вртоглавицу или губитак свести (Национални институт за здравље, 2016).
• Апнеа: у медицинској области, овим појмом говоримо о присуству кратких епизода прекида дисања (Национални институт за здравље, 2016). Код оболелих појединаца може доћи до генерализованог прекида дисајне функције или до развоја рекурентних епизода.

Конвулзивне епизоде

Уопштено говорећи, овим појмом се односи на присуство и / или развој нападаја.

Оне су дефинисане развојем аритмичких и неконтролисаних мишићних трзаја или епизода абнормалног понашања, као што су одсуства (Натионал Институтес оф Хеалтх, 2016)..

На одређеном нивоу, конвулзивне епизоде ​​проистичу из присуства абнормалне и патолошке неуронске електричне активности, производа процеса који узрокују функционална или структурна оштећења на церебралном нивоу (Национални институт за здравље, 2016)..

Хепатомегали

У овом случају, са термином хепатомегалија подразумевамо абнормално и патолошко повећање јетре (Национални институт за здравље, 2016).

У случају Реие синдрома, повећање величине јетре је узроковано акумулацијом масног материјала.

Неке од медицинских посљедица хепатомегалије повезане су с боловима у трбуху и дистензијом, мучнином, вртоглавицом, повраћањем, затајењем јетре итд..

Жутица

Ова патологија производи жуту боју на кожном нивоу и друге органе повезане углавном са меким деловима, као што су очи (Национални институт за здравље, 2016)..

Промене јетре могу изазвати повећање неких супстанци као што је билирубин, што изазива жућење (Национални институт за здравље, 2016).

Који је клинички ток Реиеовог синдрома?

Нормално, клиничке карактеристике Реиеовог синдрома се појављују у кратком временском периоду, отприлике 3 или 7 дана након оболијевања од вирусне инфекције или периода опоравка (Хеалтх Линк Бритисх Цолумбиа, 2013).

Поред тога, њен прогресивни курс се обично класификује у различитим фазама (Университат Аутонома де Барцелона, 1986, Хуртадо Гомез, 1987):

• Стадиум ИПочетни симптоми обично укључују повраћање, стање летаргичне свести и појаву поремећаја јетре.
• Фаза ИИПоред наведених, додају се и друге компликације повезане са хипервентилацијом, присуством агресије и агитације.
• Фаза ИИИ: у овој фази, промена нивоа свести је обично озбиљна, што доводи до коме. Поред тога, поремећај јетре наставља експоненцијално напредовање.
• Фаза ИВ: кома достиже дубоко стање, док се функција јетре побољшава.
• Стадиум ВУ завршној фази појављују се конвулзивне епизоде ​​и епизоде ​​апнеје.

Нису сви погођени пролазили кроз све ове фазе. У већини случајева то је повезано са тежином и прогресијом болести.

Тако, случајеви уоквирени у фазама И, ИИ, ИИИ, морају се побољшати и показати добро рјешење медицинских компликација.

Међутим, у случајевима убрзане прогресије и тешких неуролошких компликација, фатални исход може трајати само 4 дана.

Узрок

Иако тренутно истраживање још није идентификовало патофизиолошке механизме специфичне за овај синдром, већина случајева је повезана са патњом инфективних процеса..

Наиме, патологије које се највише односе на Реиеов синдром су грипа и богиње, посебно код дјеце и адолесцената (Маио Цлиниц, 2014)..

Већина медицинских извештаја односи се на присуство инфекција горњег респираторног тракта због присуства вируса инфлуенце Б, водених козица и других инфективних процеса повезаних са инфлуенцом А, херпес симплексом или рубелом (Национална организација за Раре Дисордерс, 2016).

Поред тога, у другим случајевима, његов развој је био повезан са давањем лекова чије је хемијски састав заснован на ацетилсалицилној киселини, као што је аспирин (Национална организација за ретке поремећаје, 2016)..

Они се обично користе као основни третман за различите патологије благог клиничког тока, као што је инфлуенца (Национална организација за ретке поремећаје, 2016).

Дијагноза

Као што је приметила клиника Маио (2014), нема никаквих доказа који недвосмислено указују на присуство Реиеовог синдрома.

Након дијагностичке сумње на неуролошке и хепатичке симптоме, неопходно је извршити различите лабораторијске тестове, почевши од анализе крви и урина.

Основни циљ је да се открије присуство промена везаних за метаболизам.

Поред тога, други типови тестова као што су лумбална пункција, биопсија јетре, компјутеризована томографија (ЦТ) или биопсија коже такође се користе за потврђивање клиничких карактеристика..

Третман

Иако не постоји лек за Реиеов синдром, упркос раној дијагнози, хитна медицинска интервенција је обично ефикасна у смањењу неуролошког и хепатичног оштећења и, према томе, прогресији ове патологије (Цлевеланд Цлиниц, 2016)..

Основне медицинске мјере чине (Слигхтхам, 2016):

• Трајна хидратација, примена електролита и примена интравенозне глукозе.
• Примена стероидних и диуретичких лекова за контролу повећања интракранијалног притиска и развоја церебралног едема.
• Примена антиепилептика.
• Употреба асистираног дисања.

Форецаст

Иако Реиеов синдром има висок морталитет повезан са неуролошким компликацијама, број смртних случајева је смањен са 50% на 20% случајева (Веинер, 2015).

У том смислу, рана клиничка детекција и број благих случајева експоненцијално су порасли (Веинер, 2015).

Референце

1. Бадасх, М. (2012). Реие синдром. ЕБСЦО .
2. Цлевеланд Цлиниц (2016). Реиеов синдром.
3. Хеалтхлине. (2016). Реиеов синдром.
4. ХЛБЦ. (2013). Реие синдром. ХеалтхлинкБЦ.
5. Хуртадо Гомез, Л. (1987). Реие синдром. Бол., 233-240.
6. ИБК. (2016). Реие синдром. ИБК, 
7. Јаиапракасх, А., Госалаккал, & Камоји. (2008). Реиеов синдром и Реие-лике синдром. Педиатриц Неурологи.
8. Калра, В. (2008). Реиес Синдроме. Аполло Медицине, 106-110.
9. Мартинез-Пардо, М., & Санцхез-Валверде, Ф. (2016). Реиеов синдром: акутна инсуфицијенција јетреног митохондрија са енцефалопатијом. Метаболичка етиологија. АЕПД, 287-300.
10. Маио Цлиниц (2014). Реиеов синдром. 
11. НИХ. (2016). Жутица.
12. НИХ. (2016). Реиеов синдром.
13. НОРД (2016). Реие синдром. 
14. УАБ (1986). Реиеов синдром и његова повезаност са употребом ацетилсалицилне киселине. Фармацеутска дивизија Цлиница - Институт Цатала де Фармацологиа, 1-4.
15. Винер, Д. (2015). Реие синдром.