Тхе Рамсаи-Хунтов синдром Састоји се од периферне парализе лица (ПФТ), узроковане вирусом херпес зостер (Арана-Алонсо, ет ал., 2011)..

Поред тога, то је повезано са укључивањем спољашњег слушног канала и бубне опне (Гомез-Торрес ет ал., 2011)..

Рамсаи-Хунтов синдром је медицинско стање инфективне природе и такође је други узрок периферне парализе лица без трауматског поријекла (Боемо ет ал., 2010)..

Клиничка слика ове патологије је веома разноврсна и често се јавља у четири фазе (Арана-Алонсо, ет ал., 2011)..

Међутим, неки од симптома и медицинских компликација које се јављају као резултат стања Рамсаи-Хунтовог синдрома могу укључивати: парализу лица, главобољу, мучнину, повишење тјелесне температуре, губитак слуха, тинитус, вртоглавицу, између осталих (Боемо ет ал. ал., 2010).

С друге стране, у случају дијагнозе ове патологије, клиничка анамнеза и физички преглед су неопходни (де Пена Ортиз ет ал., 2007). Поред тога, могуће је извршити и различите комплементарне тестове да би се одредили клинички налази (Боемо ет ал., 2010)..

Лечење Рамсаи-Хунт синдрома обично укључује примену кортикостероида и антивирусних лекова. Основни циљ медицинских интервенција је да се избегну секундарне медицинске последице (Боемо ет ал., 2010)..

Карактеристике Рамсаи-Хунтовог синдрома

То је ретки неуролошки поремећај карактеризиран парализом лица, захваћањем вањског слушног канала и бубне опне.

Да би се означила ова патологија, у медицинској литератури се користе различита имена. Тренутно, Рамсаи-Хунтов синдром (СРХ) је термин који се користи да означи скуп симптома који се јављају као секвенца учешћа фацијалног нерва услед инфекције херпес зостера (Фациал Палси УК, 2016).

Ово здравствено стање је први пут описао лекар Јамес Рамсаи Хунт, 1907. године. У једном од својих клиничких извештаја представљен је случај који се карактерише парализом лица и херпетичким лезијама у слушном каналу (де Пена Ортиз ет ал., 2007)..

Ова патологија се може назвати и отицни херпес зостер и сматра се полинеуропатијом узрокованом вирусом неуротропе (Плаза Маиор ет ал., 2016).

Термин полинеуропатија се користи да означи присуство лезије на једном или више нерава, без обзира на врсту лезије и анатомско подручје (Цолмер Оферил, 2008)..

С друге стране, неуротропи су патолошки агенси који суштински нападају нервни систем (СН)..

Дакле, Рамсаи-Хунтов синдром посебно погађа фацијални нерв.

Лични нерв или кранијални нерв ВИИ, је нервна структура која има функцију контроле великог дела функција лица лица (Девезе ет ал., 2013)..

Поред тога, фацијални нерв је парна структура која пролази кроз коштани канал, у лобањи, испод подручја уха, у мишиће лица (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2010)..

Када било који патолошки догађај (траума, дегенерација, инфекција, итд.) Доводи до развоја лезија или упале у фацијалном нерву, мишићи одговорни за контролу изражавања лица могу бити парализовани или ослабљени (Америцан Ацадеми оф Опхтхалмологи, 2016).

Када вирус херпеса зостера досегне фацијални нерв и сусједне регије, може се појавити широк спектар кожних, мишићних, сензорних знакова и симптома ...

Најважније клиничке карактеристике Рамсаи-Хунт синдрома су:

• Парализа фацијалних нерава.

• Утицај спољашњег слушног канала (осип).

• Укључивање бубњева.

Фрекуенци

Рамсаи-Хунтов синдром је други узрок атрауматске периферне парализе лица (ПФТ).

Статистичке студије процењују да Рамсаи-Хунтов синдром обухвата 12% парализа лица, око 5 случајева на 100.000 становника годишње (Боемо ет ал., 2010)..

Што се тиче пола, не постоје значајне разлике, стога, једнако погађа мушкарце и жене (Боемо ет ал., 2010).

Иако свако ко је имао богиње може да развије ово стање, чешће је код одраслих (Маио Цлиниц, 2014).

Конкретно, може се чешће посматрати у другој и трећој деценији живота (Боемо ет ал., 2010).

Рамсаи-Хунтов синдром је ретка или ретка болест код деце (Маио Цлиниц, 2014).

Знаци и симптоми

Клиничке манифестације Рамсаи-Хунт синдрома су различите, симптоми се могу груписати у неколико категорија (Боемо ет ал., 2010):

• Генерал Симптоматологигрозница, главобоља, мучнина, анорексија, астенија.

• Сенситиве симптоматологи: осип, губитак слуха итд..

• Периферна парализа лица

• Повезана симптоматологија: нестабилност, вртоглавица, тинитус, итд.

Осим ове групације, карактеристични симптоми Рамсаи-Хунт синдрома обично варирају од случаја до случаја.

У већини случајева може постојати продромална фаза коју карактерише присуство (де Пена Ортиз ет ал., 2007):

• Главобоља: тешка и упорна главобоља.

• Астхениаслабост мишића, умор, упорни умор, физичка и психичка исцрпљеност.

• Адинамиа: смањење физичке иницијативе због присуства значајне слабости мишића.

• Анорексија: Анорексија као симптом се користи за означавање присуства недостатка апетита или недостатка апетита који прати широк спектар медицинских стања.

• Грозница: абнормално повећање или повишење телесне температуре.

• Мучнина и повраћање.

• Интензиван бол у оку: то је тип бола у уху који се јавља као резултат притиска који акумулација течности у средњем подручју уха врши на бубну опну и друге сусједне структуре..

С друге стране, разне кожне лезије појављују се иу спољашњем слушном павиљону иу задњим деловима бубне опне (де Пена Ортиз ет ал., 2007):

• Еритхематоус спотс: еритеми су црвенкасте мрље на кожи које настају као резултат имунолошких процеса, као што су
  запаљење.

• Весицлес: То су мали пликови на кожи који се састоје од течности. Обично се јављају 12 или 24 сата након развоја инфективног процеса и обично постају пустуле.

Поред тога, од горе наведених знакова и симптома, парализа лица је једна од најозбиљнијих и најзначајнијих.

Код пацијента оболелог од Рамсаи-Хунтовог синдрома, могуће је приметити смањење или одсуство покретљивости лица, половина лица је парализована или "пала" (Америчка Академија офталмологије, 2016).

Стога, многи људи имају тенденцију да имају неколико дефицита повезаних са мишићима који контролишу израз лица: немогућност да се затворе очи, осмех, мрштење, подигне обрве, причају и / или једу (Бенитез ет ал., 2016).

С друге стране, вирус херпеса зостера, поред фацијалног нерва или кранијалног нерва ВИИ, такође може утицати на вестибулокохлеарни нерв, кранијални нерв ВИИИ..

Вестибулокохлеарни живац игра битну улогу у контроли адитивне функције и равнотеже. Према томе, када су захваћене неке од њених грана (кохлеарна или вестибуларна), могу се појавити различити сензорни симптоми (Боемо ет ал., 2010)..

• Повреда кохлеарне гране: губитак слуха и тинитус.

• Повреда вестибуларне гране: вртоглавица, мучнина, нистагмус.

Конкретно, симптоми који настају услед учешћа вестибулокохлеарног нерва су наведени у:

• Губитак слухаПотпуно или делимично смањење слушне способности.

• Тинитус: присутност зујање, зујање или слушни звиждук.

• Вертиго: је специфична врста вртоглавице коју често описујемо као осјећај покрета и окрета.

• МучнинаЖелучана нелагодност, хитност повраћања.

• Нистагмус: аритмијски и невољни покрети једног или оба ока.

Класификација

Пошто је клиничка слика Рамсаи-Хунтовог синдрома веома разноврсна, она се обично класификује у 4 фазе (клиничка класификација рамсаи-лова) (Ерана-Алонсо ет ал., 2011):

• Стадиум И: развој осипа (везикула на територији фацијалног нерва), инфективни синдром (грозница, главобоља, итд.) и оталгија.

• Фаза ИИ: симптоми стадијума И су присутни и, поред тога, почиње се развијати парализа лица.

• Фаза ИИИ: сви претходни симптоми, осим губитка слуха и вртоглавице.

• Фаза ИВ: повећано укључивање кранијалног нерва и развој секундарних медицинских симптома.

Узроци

Рамсаи-Хунтов синдром се производи вирусом Варицелла-Зостер (ВВЗ) (Боемо ет ал., 2010). Овај вирус је узрок оваца и херпеса зостера.

Разне експерименталне студије показују да, након што се заразе богиња, вирус може да остане успаван деценијама. Међутим, због неких стања (стрес, грозница, оштећење ткива, радиотерапија, имуносупресија), може се реактивирати и, у неким случајевима, довести до развоја синдрома (Рамсаи-хунт (Национална организација за ретке поремећаје, 2011)..

Дијагноза

Дијагноза Рамсаи-Хунтовог синдрома се обично потврђује кроз историју и клинички преглед, комплементарне тестове и технике неуро-снимања (Гомез-Торрес ет ал., 2013)..

Медицинска историја пацијента треба да обухвати породичну и личну историју болести, регистрацију симптоматологије, време презентације и еволуцију патологије, поред других аспеката..

Клинички преглед треба да се заснива на детаљном прегледу присутних симптома. Поред тога, неопходно је извршити и неуролошки преглед како би се утврдило присуство оштећења нерва (де Пена Ортиз ет ал., 2007)..

Што се тиче комплементарних тестова који се обично користе, цитолошка дијагноза или серолошка студија вируса су од суштинског значаја за одређивање присуства инфективног производа вируса варичела-зостер (де Пена Ортиз ет ал., 2007)..

У случају имагинг тестова, магнетна резонанца или компјутерска томографија су корисне за потврду присуства неуролошких оштећења.

Поред ових, користе се и други типови комплементарних тестова, као што су аудиометрија, мождано дебло евоцирани потенцијали, или електронеурографија фацијалног нерва, да би се проценио степен слушног захваћања и степен укључености фацијалног нерва (Боемо ет ал. , 2010).

Третмани

Третман који се користи у Рамсаи-Хунт синдрому фокусира се на заустављање инфективног процеса, смањење симптома и бола, а поред тога, смањује ризик од развоја дугорочних неуролошких и физичких посљедица..

Фармаколошке интервенције обично укључују:

• Антивирусни лековиЦиљ је да се заустави напредовање вирусног агенса. Неки од лекова које су медицински специјалисти су Зовирак, Фамвир или Валтрек.

• Кортикостероиди: обично се користи у високим дозама у кратким временским периодима да би се повећао ефекат антивирусних лекова. Један од најчешће коришћених је перднизон. Поред тога, стероиди се такође обично користе за смањење упале, а тиме и вероватноћу медицинских последица.

• Аналгетици: могуће је да је бол повезан са слушним павиљоном озбиљан, тако да неки стручњаци обично користе лекове који садрже оксикодон или хидрокодон, за аналгетичко лечење..

С друге стране, могу се користити и друге нефармаколошке терапијске интервенције, као што је хируршка декомпресија (де Пена Ортиз ет ал., 2007)..

Овај тип хируршког приступа је и даље веома контроверзан, обично је ограничен на случајеве који не реагују на фармаколошко лијечење у периоду од више од 6 седмица (де Пена Ортиз ет ал., 2007)..

Опћенито, лијечење избора за већину случајева Рамсаи-Хунтовог синдрома јесу антивирусни лијекови и кортикостероиди (Боемо ет ал., 2010)..

Форецаст

Клиничка еволуција Рамсаи-Хунтовог синдрома је обично лошија него што се очекује у другим парализама лица. Приближно, скуп случајева који се крећу од 24-90% од укупног броја, обично показују значајне медицинске последице (Боемо ет ал., 2010)..

Иако су, уз добру медицинску интервенцију, и парализа лица и губитак слуха привремени, у неким случајевима може бити и трајно (Маио Цлиниц, 2014).

Поред тога, слабост мишића узрокована парализом лица спречава ефикасно затварање капка и, према томе, спољни агенси могу изазвати повреде ока. Бол у очима или замагљен вид могу се појавити као једна од медицинских посљедица (Маио Цлиниц, 2014).

Поред тога, озбиљно захваћање кранијалних живаца такође може узроковати упорни бол, дуго након резолуције осталих знакова и симптома (Маио Цлиниц, 2014)..

Референце

1. Арана-Алонсо, Е., Цонтин-Песцацен, М., Гуиллермо-Руберте, А., & Мореа Цолменарес, Е. (2011). Рамсаи-Хунтов синдром: који прецизан третман? Семерген, 436-440.
2. Боемо, Р., Наваррете, М., Гарциа-Аурми, А., Ларео Цопа, С., Гратерол, Д., & Парелло Сцхердел, Е. (2010). Рамсаи Хунт синдром: наше искуство. Ацта Оторриноларингол Есп, 418-421.
3. Пена Ортиз, А. Л., Гутиеррез Оливерос, Т., Гуарнерос Цампос, А., & Сотомаиор Лопез, Д. (2007). Рамсаи Хунт синдром. Дерматологи Рев Мек, 190-195.
4. Фациал Палси УК. (2016). Рамсаи Хунтов синдром. Преузето са лица Палси.УК.
5. Гомез-Торрес, А., Мединилла Валлејо, А., Абранте Јименез, А., & Естебан Ортега, ф. (2013). Рамсаи-Хунтов синдром узрокује парализу ларинкса. Ацта Оторриноларингол Есп, 72-74.
6. Маио Цлиниц (2014). Рамсаи Хунт синдром. Преузето из клинике Маио.
7. НОРД (2011). Рамсаи Хунтов синдром. Преузето из Националне организације за ретке поремећаје.
8. Плаза-Маиор, Г., Лопез Естебаранз, Ј., Лопез Лафуенте, Ј., & де лос Сантос Гранадос, Г. (2016). Рамсаи-Хунтов синдром. Добијен од Ревиста Цлиница Еспанола.
9. Изворна слика 1