Миллер-Фисхер синдром Симптоми, узроци, третман

Тхе Миллер-Фисхер синдром (СМФ) је један од најчешћих клиничких варијанти Гуиллаин Барре синдрома (СГБ) (Бланцо-Мацхите, Бузнего-Суарез, Фагундез-Варгас, Мендез-Ллатас и Позо-Мартос (2008))..

Клинички, овај синдром се карактерише присуством класичне тријаде симптома дефинисаних појавом арефлексије, атаксије и офталмоплегије (Остиа Гарза и Фуентес Цуевас, 2011)..

Могуће је да се појаве и други знаци и симптоми повезани са слабошћу мишића, булбарном парализом и сензорним дефицитима (Терри Лопез, Сегарра, Гутиеррез Алварез и Јименез Цоррал, 2014).

Као и Гуиллаин-Барре синдром, ова патологија изгледа да има постинфективно имунолошко поријекло (Габалдон Торрес, Бадиа Пицазо и Салас Фелипе, 2013).

Клиничком току Миллер-Фисхсеровог синдрома претходи гастроинтестинална инфекција, а примарни покретач је вакцинација или хируршка процедура (Габалдон Торрес, Бадиа Пицазо и Салас Фелипе, 2013).

Дијагноза овог синдрома је у основи клинички. Мора се употпунити различитим лабораторијским тестовима (магнетна резонанца, лумбална пункција, неурофизиолошки преглед, итд. (Залдивар Родригуез, Соса Хернандез, Гарциа Торрес, Гуиллен Цанавас и Лазаро Перез Алфонсо, 2011).

Лечење Миллеровог синдрома је медицинско, на основу интервенција Гуиллаин-Барре синдрома (Залдивар Родригуез, ет ал., 2011)..

Медицинска прогноза оболелих је обично повољна. Под раним и ефикасним медицинским управљањем, опоравак је добар и обично није повезан са промјенама или остатком медицинских компликација (Родригуез Уранга, Делгадо Лопез, Францо Мациас, Бернал Санцхез Арјона, Мартинез Куесада и Паломино Гарциа, 2003).

Карактеристике Миллер Фисхер синдром

Тхе Миллер Фисхер синдром је један од клиничких облика Гуиллаин-Барре синдрома, тако да је тип инфламаторне демијелинације полинеуропатије.

Болест или патологија која је категоризована као полинеуропатија дефинисана је клиничким током који је повезан са присуством лезија и / или прогресивном дегенерацијом нервних терминала (Натионал Институтес оф Хеалтх, 2014)..

Овај термин се често користи на генерички начин, без специфичног упућивања на врсту оштећења или анатомске области..

Међутим, случај Миллер Фисхер синдрома производи патологију на миелинираном нивоу.

Мијелин је мембрана која је одговорна за покривање и заштиту нервних завршетака нашег тијела од екстрацелуларне средине (Цларцк ет ал., 2010).

Ова супстанца или структура је састављена углавном од липида и одговорна је за побољшање ефикасности и брзине преноса импулса нервног нерва (Натионал Институтес оф Хеалтх, 2016).

Присуство патолошких фактора може узроковати прогресивно уништавање мелине. Као резултат, може изазвати прекид протока информација или присуство оштећења ткива на нервном нивоу (Натионал Институтес оф Хеалтх, 2016).

Симптоми повезани са процесима демијелинизације су веома различити. Могу се појавити моторичке, сензорне или когнитивне промене.

Поред тога, овај синдром је део веће клиничке групе, званог Гуиллаин-Барре синдром.

Ова патологија је у основи дефинисана развојем генерализоване мишићне парализе. Најчешћа је идентификација слабости или парализе у доњим екстремитетима, сензорних абнормалности (бол, парестезија, итд.) И других аутономних (респираторна инсуфицијенција, поремећај срчаног ритма, уринарне абнормалности итд.) (Ритзентхалер ет ал., 2014; Вазкуез-Лопез и др., 2012).

Миллер-Фисхер синдром је у почетку идентификовао др Ц. Миллер Фисхер као атипична и ограничена варијанта Гуиллаин-Барре синдрома 1956. године (ГБС / ЦИДП Интернатионал Фоундатион, 2016)..

У свом клиничком извештају описао је три пацијента чији је клинички ток био карактерисан присуством арефлексије, атаксије и офталмоплегије (Јацобс и ван Доорм, 2005)..

Статистика

Миллер-Фисхер синдром се сматра најчешћом клиничком варијантом Гуиллаин-Барре синдрома (Родригуез Уранга ет ал., 2003)..

Епидемиолошке студије су откриле његову појаву у око 0.09 случајева на 100.000 становника годишње (Санцхез Торрент, Ногуера Јулиан, Перез Дуенас, Осорио Осорио и Цоломер Оферил, 2009).

На генералном нивоу, Гуиллаин-Барре синдром представља учесталост од 0.4-4 случаја на 100.000 људи (Гонзалез ет ал., 2016).

У укупном броју случајева, Миллер-Фисхер синдром представља 5% у земљама западних региона и 19% у азијским географским подручјима (Родригуез Уранга ет ал., 2003)..

Што се тиче социодемографских карактеристика ове патологије, морамо истакнути неколико аспеката (Родригуез Уранга ет ал., 2003, Санцхез-Торрент ет ал., 2009):

• То је ретки синдром у педијатријској популацији.
• Већа фреквенција се односи на мушки спол.
• Већа учесталост повезана са специфичним географским регионима, посебно оријенталним.

Знакови и симптоми

Миллер-Фисхер синдром дефинисан је основном симптоматолошком триадом: арефлексијом, атаксијом и офталмоплегијом (Лопез Ераускуин и Агуилера Целоррио, 2012).

Аррефлекиа

Арефлексија је врста поремећаја коју карактерише одсуство рефлекса мишића. Овај знак је обично производ неуролошких абнормалности, лоцираних на спиналном или церебралном нивоу.

Ови рефлекси се обично дефинишу као спонтани и невољни покрети или моторна дејства која се покрећу посебним стимулансима (Медицински центар Универзитета у Роцхестеру, 2016)..

Постоји широк спектар рефлекса (цервикални, маур, лавиринтски тоник, усисавање, галант, претрага, итд. Иако већина њих нестаје са развојем и биолошким сазревањем, они имају важну улогу у преживљавању.

Одсуство или присуство промењених образаца мотора у овом подручју је обично клинички индикатор присуства промена у нервном систему..

Атаксија

Атаксија је врста промјене која производи различите аномалије повезане с контролом и координацијом покрета тијела (Асоциацион Мадрилена де Атакиас, 2016).

Овај симптом, попут арефлексије, повезан је са присуством абнормалности и / или патологија у нервном систему. Посебно у областима које су задужене за контролу кретања (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2014).

Погођени људи често имају проблема са ходањем, усвајањем положаја, кретањем руку и ногу или обављањем активности које захтијевају фину моторичку координацију (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2014)..

Опхтхалмоплегиа

Офталмоплегија је патологија која се дефинише присуством неспособности или потешкоћа у извођењу покрета са очима или са структурама поред

Оболели људи обично имају потпуну парализу очних мишића (Бланцо-Мацхите ет ал., (2008))..

Најчешће захваћене мишићне групе су обично спољашње, са почетком од горњег ректуса до латералних. Напредовање парализе обично завршава у доњим ректусним мишићима (Залдивар Родригуез, ет ал., 2011)..

 Неке од повезаних компликација укључују аномалије у видној оштрини, промењену добровољну контролу очију или ограничене покрете очију (Натионал Институтес оф Хеалтх, 2016).

Остали симптоми

Поред три основна симптома, Миллер-Фисхер синдром може бити повезан са другим типовима компликација:

Слабост мишића

Присуство флаццидити и слабости мишића је још један симптом који се може појавити код Миллер-овог синдрома.

Могуће је идентификовати абнормално смањење тонуса мишића у различитим областима тела.

Неки клинички извештаји указују на присуство овог типа промена на подручјима лица која у неким случајевима могу да напредују ка парализи мишића..

Булбар палси

Булбар парализа је патологија која утиче на моторне неуроне нервног система, а највише је погођена онима који су одговорни за контролисање функција као што су жвакање, разговор, гутање итд. (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2012).

Најчешћи знаци и симптоми су губитак способности говора, слабост и парализа лица, немогућност гутања, између осталих (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2012).

Абнормалности повезане са фарингеалним мишићима могу изазвати значајне медицинске компликације везане за респираторну инсуфицијенцију, асфиксију или аспирацијску пнеумонију (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2012).

Сензорни дефицити

Као део клиничке слике Миллнер-Фисхеровог синдрома и Гуиллаин-Барре синдрома, могу се јавити промене у вези са сензорном сфером:

• Бол у мишићима налази се у различитим подручјима горњих и доњих екстремитета.
• Перципирана трнци, укоченост или оштри осјети у локализованим дијеловима тијела.
• Абнормалности у осетљивости различитих делова тела.

Шта је типичан клинички ток?

Знаци и симптоми који карактеришу медицинску слику Миллер-Фисхеровог синдрома обично у две недеље након решавања инфективног процеса (Остиа Гарза и Фуентес Цуевас, 2011).

Појава ових лекова је обично акутна, тако да се све клиничке карактеристике могу идентификовати за само неколико сати или дана од презентације првих знакова (Родригуез Уранга ет ал., 2003)..

Први симптоми Миллер-Фисхеровог синдрома код више од 50% оболелих су они који се односе на мишићну структуру лица и лица. У раним фазама, уобичајено је посматрати дисперзију лица и двоструку визију (Залдивар Родригуез, ет ал., 2011)..

Неколико дана касније, клинички ток ове патологије напредује до развоја арефлексије, атаксије и офталмоплегије (Залдивар Родригуез, ет ал., 2011).

Међународна фондација ГБС / ЦИДП (2016) идентификује три основне фазе:

1. Слабост група мишића ока, присуство замагљеног вида, спуштање капака и слабост различитих лица лица.
2. Чести губитак равнотеже и потешкоћа у координацији доњих екстремитета. Присуство периодичних падова и путовања.
3. Прогресивни губитак тетивних рефлекса, посебно у коленима и глежњевима.

Приказивање других типова компликација као што су проксималне парестезије у горњим и доњим екстремитетима, промјене у другим кранијалним живцима или слабост лица су мање честе (Залдивар Родригуез, ет ал., 2011)..

У оквиру медицинских последица овог синдрома, могуће је идентификовати преклапање са другим карактеристикама које су типичне за класични Гуиллаин-Барр-јев синдром, нарочито у вези са респираторном инсуфицијенцијом (Залдивар Родригуез, ет ал., 2011)..

Узроци

Иако специфичан узрок Миллер Фисхер синдрома није прецизно познат, стручњаци повезују његов почетак са присуством недавног инфективног процеса.

У више од 72% дијагностикованих случајева идентификован је претходни инфективни догађај повезан са респираторним и гастроентеричним знацима (Родригуез Уранга ет ал., 2003)..

Неки од патолошких фактора који су највише повезани са Миллер Фисхер синдромом (Родригуез Уранга ет ал., 2003):

• Стапхилоцоццус ауреус.
• Вирус хумане имунодефицијенције.
• Цампилобацтер јејуни.
• Хемопхилус инфлуензае.
• Епстеин-Барр вирус.
• Вирус Варицелла Зостер.
• Цокиелла Бурнетти.
• Стрептоцоццус пиогенес.
• Мицопласма пнеумоиае.

Дијагноза

У већини случајева, пацијенти погођени Миллер-Фисхеровим синдромом иду у хитне медицинске службе који пате од једног од првих знакова: замагљен вид, потешкоће у ходању итд. (Међународна фондација ГБС / ЦИДП, 2016).

У овој фази, обављање прелиминарног физичког и неуролошког прегледа показује присуство промена у рефлексима, промене равнотеже, слабости лица итд. (Међународна фондација ГБС / ЦИДП, 2016).

Дијагноза овог синдрома је изразито клиничка, иако је неопходно користити комплементарне тестове за потврду (ГБС / ЦИДП Интернатионал Фоундатион, 2016):

• Магнетна резонанца и други тестови за неуроимагинг.
• Лумбална пункција и анализа цереброспиналне течности за детекцију високих нивоа антитела.
• Анализа проводљивости нерва.

Третман

За сада није дизајниран специфичан третман за Фисхсер синдром. Коришћене медицинске интервенције су обично сличне онима код Гуиллаин-Барре синдрома (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2014)..

Најчешће коришћене терапије у Гуиллаин-Барр-овом синдрому укључују плазмаферезу, имуноглобулинску терапију, примену стероидних хормона, асистирано дисање или физичку интервенцију (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2014)..

Све ове интервенције представљају велику вероватноћу успеха и, према томе, прогноза је повољна за већину погођених (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2014).

Уобичајено је да се након 2-4 недеље почне клинички опоравак, који завршава 6 месеци касније (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2014).

Иако је опоравак обично завршен, у неким случајевима могуће је уочити неке резидуалне медицинске компликације (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2014)..

Референце

1. Атаксија и церебеларна или спиноцеребеларна дегенерација. (2014). Преузето из Националног института за неуролошке поремећаје и мождани удар.
2. Бланцо-Марцхите ет ал. (2008). МИЛЛЕР ФИСХЕР СИНДРОМ, УНУТРАШЊА И ВАЊСКА ОПТАЛМОПЛЕЈИЈА НАКОН АНТИГИПАЛНЕ ВАЦЦИНАЦИЈЕ. АРЦХ СОЦ ЕСП ОФТАЛМОЛ, 433-436.
3. Габалдон Торрес, Л., Бадиа Пицазо, Ц., & Салас Фелипе, Ј. (2013). Улога неурофизиолошких студија у Миллер-Фисхер синдрому. Неурологи, 451-452.
4. ГБС / ЦИДП. (2016). Миллер Фисхсер синдром. Преузето из ГБС / ЦИДП Фондације Интернатионал.
5. Гонзалез ет ал. (2016). Искуство Гуиллаин-Барре синдрома у јединици Неуролошке интензивне неге. Неурологи, 389-394.
6. Гуиллаин-Барре синдром. (2016). Преузето из националних института за неуролошке поремећаје и мождани удар.
7. Јацобс, Б., & ван Доом, П. (2005). Миллер Фисхер синдром. Преузето из Холандског центра за неуромускуларна истраживања.
8. НИХ. (2012). Болести моторног неурона. Преузето из Националног института за неуролошке поремећаје и мождани удар: хттп://еспанол.ниндс.них.гов/НИХ. (2014). Миллер Фисхер синдром. Преузето из националних института за неуролошке поремећаје и мождани удар.
9. Остиа Гарза, П., & Цуевас Фуентес, М. (2011). Гуиллаин-Барре синдром Миллер-Фисхер сорта. Извештај о случају. Инф, 30-35.
10. Родригез Уранга и др. (2004). Миллер-Фисхер синдром: клинички налази, удружене инфекције и еволуција код 8 пацијената. Мед Цлин (Барц), 233-6.
11. Родригуез Уранга, Ј., Делгадо Лопез, Ф., Францо Мациас, Е., Бернал Санцхез Арјона, М., Куесада Мартинез, Ц., & Паломино Гарциа. (2004). Миллер-Фисхер синдром: клинички налази, удружене инфекције и еволуција код 8 пацијената. Мед Цлин (Барц).
12. Миллер Фисхсер синдром. О случају. (2011). Рев. Медицал Сциенцес, 261-268.
13. Терри Лопез, О., Сагарра Мур, Д., Гутиеррез Алварез, А., & Јименез Цоррал, Ц. (2014). Унутрашња офталмоплегија као почетак Миллер-Фисхеровог синдрома. Неурологи., 504-509.