Леннок-Гастаутов синдром Симптоми, узроци, третман



Тхе Леннок-Гастаутов синдром (СЛГ) је врста епилепсије огромне тежине повезане са годинама. Одликује се својом отпорношћу на фармаколошке третмане и разним врстама инвалидитета које узрокује (Валдивиа Алварез и Маррено Мартинез, 2012).

То је поремећај који се обично манифестује у детињству, са почетком између 3 и 5 година. Могу патити и до 6% од укупног броја дјеце са епилепсијом (Давид, Гарциа и Менесес, 2014).. 

Клинички, овај синдром се дефинише појавом нападаја тоничне, тоничко-клоничне или миоклонске природе који су праћени променљивим степеном интелектуалне инвалидности (Реи, Енцабо, Пизарро, Сан Мартин и Лопез-Тимонеда, 2015)..

Етиолошко порекло Леннок-Гастаут ​​синдрома може бити повезано са више фактора, укључујући: генетске промене, неурокутане патологије, цереброваскуларне несреће, инфективне процесе на нивоу мозга или кранио-енцефалне трауматизме, између осталих (Давид, Гарциа и Менесес) , 2014). 

С обзиром на сумњу на епилептичну патологију, дијагноза овог синдрома се у основи базира на анализи напада и електроенцефалографских снимака (ЕГГ) (Цампос Цастелло, 2007)..

Тренутно, ефикасан третман за Леннок-Гастаут ​​синдром није идентификован (Фернандез, Серрано, Соларте, Цорнејо, 2015).

Обично се користе неки терапијски приступи, као што је давање нове генерације антиепилептичких лијекова, прописивање кетогене дијете, стимулација вагусног нерва, палијативна медицинска интервенција или операција (Ким, Ким, Лее, Хео, Ким и Канг, 2015)..

Карактеристике Леннок-Гастаут ​​синдрома

Тхе Леннок-Гастаутов синдром (СЛГ) је облик дјечје епилепсије. Представља озбиљан клинички ток дефинисан развојем вишеструких нападаја и променљивом интелектуалном ометеношћу (Национални центар за унапређење транслационих наука, 2016).

Епилепсија се може дефинисати као неуролошки поремећај који карактерише присуство узастопних или рекурентних епизода названих напада или епилептичких нападаја (Фернандез-Суарез, ет ал., 2015)..

То је врста болести са великом преваленцијом широм света. Свјетска здравствена организација (2016) пријавила је више од 50 милиона случајева широм свијета.

Настаје у присуству функционалних или структурних промена у нервном систему (СН). Поред тога, може утицати на свакога, без обзира на године или пол.

Код деце, епилепсија је чест поремећај са хетерогеним клиничким манифестацијама и веома је повезан са биолошким развојем и старошћу (Лопез, Варела и Марца, 2013)..

Иако се може разликовати широк спектар облика дјечје епилепсије, сви они обично представљају заједнички фактор: предиспозиција да пате од кризе са високом учесталошћу (Лопез, Варела и Марца, 2013).

Они имају широко хетерогену медицинску прогнозу, различите повезане патологије и високо диференцирани одговор на терапијске приступе (Лопез, Варела и Марца, 2013)..

У том смислу, постоји редукована група синдрома и епилептичких облика који представљају рефракторни узорак или су отпорни на антиепилептичке лијекове (Лопез, Варела и Марца, 2013)..

Једна од ових група болести одговара епилептичким енцефалопатијама, где се Леннок-Гастаутов синдром обично класификује (Лопез, Варела и Марца, 2013)..

Појам епилептичне енцефалопатије односи се на широк скуп озбиљних конвулзивних медицинских стања која имају тенденцију да започну свој клинички ток у раним фазама живота (први дани живота или рано дјетињство) (Авина Фиерро и Хернандез Авина, 2007)..

Ови синдроми теже ка форми епилепсија које се не могу лечити, са озбиљним симптоматолошким развојем. У већини случајева они имају фаталан исход (Авина Фиерро и Хернандез Авина, 2007).

Први описи овог синдрома 1950. године одговарају истраживачима Леннока и Дависа (Валдивиа Алварез и Маррено Мартинез, 2012).

Захваљујући развоју клиничке електроенцефалографије (ЕГГ), ови аутори су успели да утврде повезаност између неуронске активности и клиничких манифестација испитиваних пацијената (Оллер-Дурела, 1972)..

Године касније, Гастаут ​​(1966) и други истраживачи завршили су клинички опис ове патологије (Валдивиа Алварез и Маррено Мартинез, 2012).

Гастаут ​​је успео да опише клинички ток серије од 100 различитих случајева. Међутим, Ниедермеиер (1969) је дефинитивно увео име ове патологије у медицинско и експериментално поље (Давид, Гарциа и Менесес, 2014).

У почетку, Међународна класификација епилепсије сматрала је Леннок-Гастаутов синдром типом генерализоване епилепсије криптогеног или асимптоматског карактера (Херранз, Цасас-Фернандез, Цампистол, Цампос-Цастелло, Руфо-Цампос, Торрес, Фалцон и де Росендо, 2010).

Најновије дефиниције, као што је она коју је предложила Централна лига епилепсије, односе се на Леннок-Гастаутов синдром као облик примарне, генерализоване епилепсије и катастрофалног или веома озбиљног клиничког израза (Херранз ет ал., 2010)..

Статистика

Леннок-Гастаутов синдром се сматра једним од најозбиљнијих типова или облика епилепсије код деце (Валдивиа Алварез и Маррено Мартинез, 2012).

Овај поремећај обично представља узрок отприлике 2-5% укупне педијатријске или педијатријске епилепсије (Епилепсија Фондација, 2016)..

Иако се може развити у било којој старосној групи, типичан почетак је између 3 и 5 година (Давид, Гарциа и Менесес, 2014). 

У Сједињеним Америчким Државама, епидемиолошке студије процјењују преваленцију Леннок-Гастаутовог синдрома у отприлике 14.500-18.500 дјеце млађе од 18 година (Леннок-Гастаут ​​Фоундатион, 2016)..

Обично је чешћа болест код деце (0,1 на 1000 јединки) него код девојчица (0,02 на 1.000 јединки) (Цхериан, 2016)..

Што се тиче клиничких карактеристика, око 90% оних којима је дијагностикован Леннок-Гастаутов синдром пате од неке врсте инвалидности или интелектуалног кашњења од почетка болести (Валдивиа Алварез и Маррено Мартинез, 2012).

Поред тога, више од 80% хронично пати од различитих облика нападаја (Валдивиа Алварез и Маррено Мартинез, 2012).

Анализа узрока Леннок-Гастаут ​​синдрома показује да око 30% укупних случајева представља идентификовану етиологију, без претходних неуролошких инцидената. Док 60% има повезане неуролошке поремећаје (Реи, Енцабо, Пизарро, Сан Мартин и Лопез-Тимонеда, 2015).

Знакови и симптоми

Леннок-Гастаутов синдром се карактерише трима основним налазима: електроенцефалографски узорак спорог таласа, нападајима и променљивом интелектуалном ометеношћу (Фернандез Ецхавез, Серрано Табарес, Соларте Мила и Цорнејо Оцхоа, 2015).

Елецтроенцепхалограпхиц Паттерн

Поред биохемијске активности, електрични обрасци су основни за функционисање мозга.

Електрична активност је један од најбржих и најефикаснијих облика комуникације између неуронских компоненти нашег нервног система.

На глобалном нивоу, можемо идентификовати групе неурона који имају тенденцију да се активирају на координиран и синхрони начин у стању мировања или прије извршења неког специфичног задатка..

Ова координација има тенденцију да се описује као узорак електричних таласа веће или мање амплитуде, у зависности од активности коју вршимо или укључених области мозга.

Постоје различити типови можданих таласа: Делта, Тхета, Алпха, Бета, класификовани око њихове фреквенције, споро или брзо.

У случају Леннок-Гастаутовог синдрома, мождана активност тежи да постане дезорганизирана и асинхрона, што доводи до постојаних образаца спорих валова, типичних за фазе сна..

Аутори као што су Диаз Негрилло, Мартин дел Валле и Гонзалез Салаицес, Прието Јурцзинска и Царнеадо Руиз (2011) дефинишу ове обрасце као интерцитна електроенцефалографска активност генерализованих спорих таласа од 1.5 до 2.5хз током фазе буђења и брза и ритмичка активност током фазе спавања.

Конвулзивни напади

Абнормална неуронска електрична активност у Леннок-Гастаут ​​синдрому доводи до развоја нападаја, типичних за епилептичке медицинске облике..

Напад или напад се карактерише узроком абнормалног понашања током ограниченог временског периода: невољни грчеви мишића, перцепција необичних осјета, губитак свести итд. (Маио Цлиниц., 2015).

У зависности од клиничких карактеристика и приказа епилептичких напада, можемо разликовати различите типове.

У случају Леннок-Гастаутовог синдрома, најчешћи су тонички, тоничко-клонични или миоклонични напади (Реи, Енцабо, Пизарро, Сан Мартин и Лопез-Тимонеда, 2015)..

Све ово обично показује генерализовану презентацију. Овај образац настанка карактерише свеукупно оштећење можданих структура (Маио Цлиниц., 2015)..

Абнормална неуронска активност мора бити генерисана у специфичном фокусу или области и проширити се према остатку региона мозга (Маио Цлиниц., 2015).

На основу класификације Андалузијског удружења епилепсије (2016), описаћемо неке од најважнијих карактеристика ове врсте кризе:

Тоничка криза

Тонични напади или нападаји су дефинисани наглим развојем повишеног тонуса мишића, тј..

Ова мишићна промјена обично узрокује губитак тјелесне стабилности и, према томе, пад на тло.

Ретко се дешавају у изолацији, јер су обично праћени клонском фазом.

Тониц-Цлониц Црисис

У овом случају, криза обично почиње генерализованом ригидношћу целог тела (тоничка епизода) која доводи до развоја невољних и неконтролисаних покрета мишића (клонске епизоде)..

Опћенито, покрети су ритмички и захваћају екстремитете, главу или труп тијела.

Могу изазвати неке компликације: лингвалне угризе, гнојне усне, губитак урина или трауматске реакције услед изненадних падова.

То су привремене кризе. Погођена особа се прогресивно опоравља за неколико минута.

Тонички-клонички нападаји сматрају се најозбиљнијим и најтежим због својих манифестација.

Миоклонска криза

Овај тип кризе дефинисан је развојем изненадних јаких мишићних трзаја.

Може да утиче на целокупну структуру тела или на неке специфичне регионе, као што су горњи или доњи удови.

У већини случајева они проузрокују губитак стабилности тела, падање на земљу или пад предмета.

Имају ограничено трајање, око неколико секунди. Сматрају се блажим од претходних облика.

Абсенце Црисис

Иако су мање учестале, могу се појавити и атипичне кризе одсутности (Генетицс Хоме Референце, 2016).

Овај тип медицинског догађаја карактерише парцијални или потпуни губитак свести и повезаност са околином (Генетицс Хоме Референце, 2016).

Многи оболели пацијенти могу имати изненадни губитак тонуса мишића паралелно, тако да су кризе апсцеса обично повезане са падовима и различитим врстама трауматских незгода (Генетицс Хоме Референце, 2016).

Интеллецтуал Дисабилити

Абнормална или патолошка електрична активност која прати Леннок-Гастаутов синдром узрокује прогресивно погоршање нервних структура у мозгу.

Као последица тога, на многим погођеним подручјима могуће је идентификовати различите когнитивне промене у пратњи интелектуалног инвалидитета променљива.

Клиничке студије показују да одлагање неуролошког развоја представља један од клиничких налаза који су присутни од тренутка постављања дијагнозе (Леннок-Гастеау Фоундатион, 2016).

Једна од најзначајнијих карактеристика је идентификација а психомоторна ретардација очигледно. Обично је дефинисано присуством (Асоциацион Андалуза де Епилепсиа, 2016):

  • Нестабилност тела.
  • Хиперкинесиа.

Код многих од оних који су погођени, дијагноза Леннок-Гастеау синдрома обично укључује и друге паралелне дијагнозе:

  • Неуропсихијатријски поремећаји.
  • Генерализовани развојни поремећаји.

Обично се јављају аномалије у понашању (Давид, Гарциа и Менесес, 2014):

  • Агресивно понашање.
  • Аутистичне тенденције.
  • Измене личности.
  • Хиперактивност.

Они који су погођени Леннок-Гастаутовим синдромом ће провести цео свој живот због когнитивних абнормалности и понашања и социјалних промена (Леннок-Гастеау Фоундатион, 2016).

Као резултат тога, они ће захтијевати помоћ у многим активностима и рутинама свакодневног живота. Само мали проценат погођених људи живи независно и функционално у одраслој доби (Генетицс Хоме Референце, 2016).

Друге мање уобичајене функције

Поред горе описаних знакова и симптома, установа Хуман Фенотип ОнтологИ (2016) се односи на широку листу медицинских компликација које се могу појавити повезане са Леннок-Гастаутовим синдромом (Информативни центар за генетичке и ретке болести, 2016):

  • Структурне абнормалности мозга: абнормалности у перивентрикуларној белој материји, амплитуда цистерне магне, фронто-темпорална атрофија, хипопластични цорпус цаллосум, макроцефалија.
  • Цраниофациал малформатионс: зубна малоклузија, депресивни носни мост, повећање гингиве, високи фронт, ниска имплантација слушних павиљона, ротиране уши, птоза, између осталог.
  • Неуролошки профил: варијабилна епилептичка енцефалопатија, прогресивна и тешка интелектуална неспособност.
  • Друге компликације: дисфагија, гастроезофагеални рефлукс, рекурентне респираторне инфекције, итд..

Који је типичан клинички ток Леннок-Гастаут ​​синдрома?

Леннок-Гастаутов синдром се сматра инфантилним епилептичким поремећајем који мора да издржи током одраслог живота (Валдивиа Алварез и Маррено Мартинез, 2016).

Први симптоми ове патологије појављују се чешће између 3 и 5 година (Давид, Гарциа и Менесес, 2014). 

Могу се описати неки случајеви наступа пре 6 месеци, али они су повезани са стањем друге врсте епилептичке историје, као што је Вестов синдром (Валдивиа Алварез и Маррено Мартинез, 2016)..

Остали случајеви одложеног почетка појављују се иу средњим фазама детињства, адолесцентне фазе или одрасле доби (Андалузијска асоцијација епилепсије, 2016)..

У више од 80% случајева, Леннок-Гастаутов синдром се манифестује појавом нападаја (Андалузијско удружење епилепсије, 2016)..

Ове кризе обично имају облик миоклонских, тоничких или тоничко-клоничних напада. Учесталост појављивања се креће између 9 и 70 епизода дневно (Реи, Енцабо, Пизарро, Сан Мартин и Лопез-Тимонеда, 2015).

Најчешћи су тоничне кризе, које представљају до 55% од укупног броја (Реи, Енцабо, Пизарро, Сан Мартин и Лопез-Тимонеда, 2015)..

У раним фазама ове болести могу се идентификовати и бихевиоралне или неуролошке манифестације. Најчешће се посматра опште кашњење у когнитивном и психомоторном развоју (Асоциацион Андалуза де Епилепсиа, 2016).

Са развојем Леннок-Гастатур синдрома, кризе се обично развијају у неколико праваца (Андалузијска асоцијација епилепсије, 2016):

  • Потпуни нестанак конвулзија у око 20% погођених.
  • Значајно смањење клиничког утицаја или тежине нападаја у 25% случајева.
  • Повећана тежина и учесталост епилептичних нападаја у више од 50% дијагностикованих случајева.

У овом последњем случају, неуролошке промене морају да остану или погоршају, што доводи до умерене или тешке интелектуалне тешкоће у 80% случајева (Андалузијско удружење епилепсије, 2016)..

Узроци

Узроци Леннок-Гастаут ​​синдрома могу бити веома широки. Може се описати мноштво патолошких процеса који мијењају структуру и ефикасно функционирање нервног система.

Код више од 70% људи са дијагнозом Леннок-Гастаутовог синдрома, ова болест обично представља препознатљиво порекло.

Најчешће повезане са овом патологијом односе се на (Национална организација за ретке поремећаје, 2016):

  • Абнормална или дефицијентна формација мождане коре (кортикална дисплазија).
  • Конгениталне инфекције.
  • Цраниоенцепхалиц трауматисмс.
  • Прекид или смањење снабдевања кисеоником у мозгу (перинатална хипоксија).
  • Инфекције нервног система: енцефалитис, менингитис, тубуларна склероза, итд..

Анализа историје болести показује да скоро 30% оболелих има претходну историју Вестовог синдрома (Национална организација за ретке поремећаје, 2016):

У случајевима када значајан клинички ток није откривен, обично нема историје абнормалности или можданих патологија.

У случајевима са очигледним клиничким током, то јест, симптоматски пацијенти се обично повезују са медицинским последицама менингоенцефалитиса, епизодама асфиксије, тубуларне склерозе, кранијалне трауме, кортикалне дисплазије, тумора мозга и других типова метаболичких патологија (Цампос Цастелло, 2007)..

Неки истраживачи и институције анализирају могући допринос генетских фактора пореклу Леннок-Гастаут ​​синдрома (Генетицс Хоме Референце, 2016).

Већина случајева Леннок-Гастаут ​​синдрома је спорадична инциденција. Појављује се код особа које немају породичну историју епилептичких болести (Генетицс Хоме Референце, 2016).

Између 3-30% оболелих има породичну историју која је компатибилна са овом патологијом. Међутим, текућа истраживања још нису успјела повезати свој клинички ток са специфичним генетским мутацијама (Генетицс Хоме Референце, 2016).

Дијагноза

Као што смо поменули у почетном опису, Леннок-Гастаутов синдром може се клинички идентификовати присуством напада.

Стога, када се суочимо са сумњом на епилептичну патологију, неопходна је електроенцефалографска студија активности мозга (Цампос Цастелло, 2007).

Поред тога, важно је спровести ширу студију како би се прецизно дефинисале њене карактеристике и како би се извршиле друге врсте болести (Валдивиа Алварез и Маррено Мартинез, 2012):

  • Компјутеризована аксијална томографија (ЦАТ)
  • Нуклеарна магнетна резонанца (НМР).
  • Метаболичка анализа урина.
  • Хематолошки преглед.

На општем нивоу, карактеристике које клиничка слика погођене особе мора да задовољи да би се поставила дијагноза Леннок-Гастаутовог синдрома (Валдивиа Алварез и Маррено Мартинез, 2012):

  • Присуство различитих типова епилептичких нападаја генерализоване природе.
  • Делимичан или никакав одговор на лекове против епилепсије.
  • Интелектуални инвалидитет праћен променама и поремећајима у понашању.
  • Електроенцефалографска активност коју карактерише успорени узорак врха током фазе буђења.

Третман

Леннок-Гастаутов синдром је обично хронична болест, тако да ће погођени људи требати третман током свог живота (Давид, Гарциа, Менесес, 2014).

Пхармацологицал Тхерапи

Иако већина епилептичких патологија има тенденцију да позитивно реагује на лекове, овај синдром је обично отпоран на примену антиепилептичких лекова (Давид, Гарциа, Менесес, 2014)..

Текућа истраживања још увек нису идентификовала лек за Леннок-Гастаут ​​синдром (Леннок-Гастеау Фоундатион, 2016).

У почетку, неки од најчешће коришћених лекова су валпроична киселина, ламотригин, топирамат, руфинамид, клобазам или фелбамат, корисни у контроли нападаја (Давид, Гарциа, Менесес, 2014):

  • Валпроична киселина (валпроат): ова врста лека се сматра једним од првих избора третмана. Веома је ефикасан у лечењу и контроли различитих облика напада. Обично се дају појединачно (монотерапија). Ако не показује значајне резултате, може се комбиновати са другом врстом лекова као што су клобазам, топирамат или ламотригин по рецепту (Национална организација за ретке поремећаје, 2016)..
  • Друге дрогеДруги лекови као што су руфинамид, клобазам, топирамат, ламотригин или фелбамат могу помоћи у смањењу и контроли епилептичких активности. Међутим, неки од њих су обично повезани са значајним споредним ефектима.

Овај тип антиепилептичких лекова се обично комбинује, јер појединачна примена обично не показује значајне ефекте у контроли епилептичких симптома (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2015)..

Велики број оболелих мора да побољша свој клинички статус са овим типом приступа, међутим, то је обично ограничено на почетне моменте (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2015)..

Најчешћи симптом Леннок-Гастаут ​​синдрома је да се развија толеранција на фармаколошки третман и да се почну појављивати неконтролисани нападаји (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2015)..

Дијететске терапије

Имајући у виду рефракторност овог синдрома, могу се користити неке алтернативне интервенције као што су дијететске терапије и хируршке процедуре (Андалузијска асоцијација епилепсије, 2016):

У области регулације хране, најчешће се користи рецепт Кетогена дијета (ДЦ).

Ова интервенција се заснива на регулацији извора енергетских доприноса. Циљ је да се замени унос угљених хидрата липидима.

Ова дијететска рутина омогућава производњу кетонских тијела која су резултат метаболизма масних киселина које се конзумирају. Као резултат тога, може се генерисати значајно смањење прага епилепсије.

Кетогена исхрана се већ користи у медицинској области, међутим, неопходно је да специјалисти врше периодичне контроле како би испитали своје ефекте.

Андалузијска асоцијација епилепсије (2006) напомиње да је у спровођењу клиничког испитивања са овом врстом исхране 38% учесника смањило своје кризе за више од половине.

Поред тога, у 7% случајева клинички ток учесника је био без нападаја.

Хируршке процедуре

Хируршка интервенција је ограничена на случајеве дефинисане (Асоциацион Андалуза де Епилепсиа, 2016):

  • Тежак клинички ток.
  • Отпорност на фармаколошки третман.

Најчешће коришћене процедуре су стимулација вагусног нерва и цаллосотомија (Андалузијска асоцијација епилепсије, 2016)..

Стимулација живца вагуса

Ниво вагуса чини једну од нервних грана или кранијалних нерава. Његово порекло је лоцирано у медугли облонгати и пролази кроз фаринкс до различитих висцералних органа као што су јетра, панкреас, стомак или срце..

Имплантација субкутане сонде електростимулације у вагусном нерву у супклавикуларном подручју користи се као палијативна техника у овом типу поремећаја (Неуродидацта, 2012).

То је један од најновијих поступака у лечењу епилепсије. Више од половине корисника успева да контролише своје заплене, смањујући их на 50% (Неуродидацта, 2012).

Цаллосотоми

Цорпус цаллосум је структура састављена од снопа нервних влакана која повезује две церебралне хемисфере.

Хируршка интервенција ове структуре путем парцијалне калосотомије (ресекција предњих трећина) или тоталне (ресекција задње треће) се препоручује у случајевима дефинисаним (Леннок-Гастаут ​​Синдроме Фоундатион, 2016):

  • Присуство генерализованих епилептичких напада (у обе мождане хемисфере).
  • Понављајућа криза.
  • Отпорност на примену антиконвулзивних лекова.

Ова врста интервенције може ефикасно смањити нападе у 75% -90% случајева (Леннок-Гастаут ​​Синдроме Фоундатион, 2016).

Поред ове две технике, могу се користити и други типови приступа, као што је стимулација дубоког мозга или стимулација тригеминалног нерва (Леннок-Гастаут ​​Синдроме Фоундатион, 2016):

Дееп Браин Стимулатион

Имплантација електрода за стимулацију у дубоким подручјима мозга је метода која се користи у лечењу разних болести као што су Паркинсонова и друга поремећаја кретања..

Уметање овог типа стимулатора у предњи нуклеус таламуса је једна од експерименталних терапија у епилепсији.

У Сједињеним Државама, клиника Маио показује да је дошло до значајног смањења нападаја код 40% учесника након примања дубоке стимулације мозга..

Стимулација тригеминалног нерва

Група истраживача са Калифорнијског универзитета у Лос Анђелесу (УЦЛА) створила је паралелни систем стимулације фокусиран на администрацију електричних струја у тригеминалном нерву за лечење епилепсије (НеуроСигма, 2016).

Ова нова процедура се зове Монарцх Етнс Систем (НеуроСигма, 2016).

Студија објављена у часопису Неурологи (2009, 2013) показује да је више од 40% корисника ове експерименталне терапије успело да смањи на 50% укупног броја нападаја (НеуроСигма, 2016).

Поред тога, ова терапија је показала корист у побољшању расположења пацијената, значајно смањујући депресивну симптоматологију неких оболелих (НеуроСигма, 2016)..

Каква је медицинска прогноза?

Медицинска прогноза оболелих од Леннок-Гастеау синдрома је веома променљива (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2015).

Патња упорних напада и прогресивно когнитивно погоршање значајно ће ограничити квалитет живота оних који су погођени (Леннок-Гастеау Фоундатион, 2016).

Они обично не одговарају позитивно на класичне фармаколошке третмане, а парцијални или потпуни опоравак је риједак (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2015).

Стопа смртности овог синдрома достиже 5%. Узроци обично нису директно повезани са самом болешћу, то је обично због педеције епилептички статус (Цампос-Цастелло, 2007).

Епилептички статус је здравствено стање повезано са патњом дуготрајних нападаја (Унинет, 2016)..

Овај тип напада обично достиже временски период од више од 30 минута и укључује значајне компликације: прекиде виталних функција, неуролошке последице, психијатријске поремећаје итд. (Унинет, 2016).

Смрт се неизбјежно јавља у више од 20% случајева (Унинет, 2016).

С друге стране, губитак свијести или нагло смањење мишићног тонуса који прати неке врсте нападаја је још један фактор ризика који доприноси повећању стопе смртности у овом синдрому (Генетицс Хоме Референце, 2016)..

Битно је да постоји темељито медицинско праћење и контрола, како клиничког тока болести тако и секундарних медицинских компликација.

Референце

  1. Андалусиан Ассоциатион оф Епилепси. (2016). Остали третмани епилепсије. Преузето из Апице.
  2. Андалусиан Ассоциатион оф Епилепси. (2016). Леннок-Гастаутов синдром. Преузето из Апице.
  3. Цампос-Цастелло, Ј. (2007). Леннок-Гастаутов синдром. Преузето са Орпханет.
  4. Цхериан, К. (2016). Леннок-Гастаутов синдром. Преузето из МедСцапе-а.
  5. Давид, П., Гарциа, В., & Менесес, С. (2014). Леннок-Гастаур синдром, ажурирани преглед.
  6. Диаз Негрилло, А., Мартин дел Валле, Ф., Гонзалез Салаицес, М., Прието Јурцзинска, Ц., & Царнеадо Руиз, Ј. (2011). Ефикасност левитирацетама код пацијената са Леннок-Гастаут ​​синдромом. Презентација случаја. Неурологи.
  7. (2016). Леннок-Гастаутов синдром (ЛГС). Преузето из Фондације за епилепсију.
  8. ГАРД (2016). Леннок-Гастаутов синдром. Преузето из Центра за информације о генетским и ретким болестима (ГАРД).
  9. Генетицс Хоме Референце. (2016). Леннок-Гастаутов синдром. Преузето из Генетицс Хоме Референце.
  10. Херранз, Ј., Цасас-Фернандез, Ц., Цампистол, Ј., Цампос-Цастелло, Ј., Руфо-Цампос, М., Торрес-Фалцон, А., & де Росендо, Ј. (2010). Леннок-Гастаутов синдром у Шпанији: ретроспективна и дескриптивна епидемиолошка студија. Рев. Неурол.
  11. Ким, Х., Ким, Х., Лее, Ј., Хео, К., Ким, Д., & Канг, Х. (2015). Дугорочна прогноза пацијената са Леннок-Гастаут ​​синдромом у деценијама. Епилепси Ресеарцх.
  12. ЛГС Фоундатион. (2016). Разумевање Леннок-Гастаут ​​синдрома. Преузето са ЛГС Фоундатион: хттп://ввв.лгсфоундатион.орг/.
  13. Лопез, И., Варела, Кс., & Марца, С. (2013). Епилептички синдроми у дјеце и адолесцената. Рев. Мед. Цоунтс.
  14. Неуодидацт (2012). Терапија Епилепсија. Добијен од Неудидацта. Мапфре Фоундатион.
  15. НеуроСигма (2016). еТНС за епилепсију. Преузето са Монарцх еТНС Синстем.
  16. НОРД (2016). Леннок-Гастаутов синдром. Преузето из Натионал Организатино фор Раре Дисордерс.
  17. Реи, Ј., Енцабо, Ц., Пизарро, Н., Сан Мартин, Ј., & Лопез-Тимонеда, Ф. (2015). Тешко управљање дишним путевима са индукцијом инхалације код пацијента са Леннок-Гастаутовим синдромом и цервикалним трауматизмом. Рев. Есп. Реаним. .
  18. Унинет (2016). Поглавље 4. 2. Борбена криза. Епилептички статус. Добијен из принципа хитних случајева, хитних случајева и критичне бриге.
  19. Валдивиа Алварез, Ц., & Маррено Мартинез, П. (2012). Етиолошка карактеризација симптоматског Леннок-Гастаут ​​синдрома. Цубан Јоурнал оф Педиатрицс.