Акутни дисеминовани енцефаломијелитис Симптоми, узроци и лечење

Тхе Акутно дисеминовани енцефаломијелитис (ЕАД) састоји се од јаких и кратких напада отока који укључују углавном белу материју мозга, оптичке живце и кичмену мождину..

ЕАД, који се назива и постинфективним енцефаломијелитисом и имуно-посредованим енцефаломијелитисом, је упално демијелинизирајуће стање (што значи да утиче на мијелин или облагање неурона који дозвољавају да нервни импулси путују кроз њих) и изгледа да је имунског типа..

Суштинска манифестација енцефаломијелитиса је енцефалопатија, или мождана болест, акутног типа и повезана је са различитим неуролошким проблемима.

То је углавном болест која се јавља код дојенчади и дјеце млађе од 10 година, иако не искључиво.

Његов узрок се понекад приписује избијању заразне болести као што је вирус или, мада много мање уобичајено, са вакцинама.

С друге стране, веома је често збуњена са мултиплом склерозом (МС); јер су симптоми веома слични. На пример, заједничка им је презентација слабости, губитка равнотеже, осећаја утрнулости и губитка вида.

Поред тога, ова два су повезана са одговорима имуног система на мијелин и кичмену мождину. Иако је дисеминирани водени енцефаломијелитис различит од других патологија због демијелинизације са неједнаким обрасцем, чувајући делове аксона и утичући на микроглијалне ћелије које претпостављају имуни систем мозга.

Касније ћемо детаљније објаснити разлике између ове две болести.

Узроци акутног дисеминираног енцефаломијелитиса

Обично ово стање почиње због врућице услед вирусних или бактеријских инфекција, које болују од упале грла, кашља или се чак могу појавити након примања вакцине..

У ствари, већина случајева се јавља 2 до 21 дан након инфекције или чак након 3 месеца вакцинације. Иако много пута није идентификовано шта је могло да га изазове.

Међутим, што је дужи интервал између грознице или вакцине и почетка енцефаломијелитиса, то је мања могућа узрочно-последична веза између њих; тако да могу бити узроковани другим факторима. Важно је напоменути да постоји мали број случајева који немају ту почетну грозницу.

Две фазе болести (грозница и енцефаломијелитис) обично се одвајају временским интервалом у којем се погођена особа опорави од грознице и појављују се други инфективни знакови који указују на то да почиње енцефаломијелитис..

Средства која су најјасније повезана са појавом дисеминираног воденог енцефаломијелитиса су: Ебстеин-Барр вирус, херпес симплек вирус, цитомегаловирус, микоплазма или вакцина против бјеснила. Остале вакцине које се рјеђе повезују с енцефаломијелитисом су међу осталима оспице, тетанус, хепатитис Б, рубела, богиње, велике богиње или полио..

Оно што се дешава је да имуни систем тела, који је задужен за заштиту од инфекција и одржавање здравља, делује на погрешан начин, нападајући здрава ткива нашег тела. Коначно, то узрокује упаљеност одређених подручја.

Занимљиво је да се ова болест појављује у најхладнијим периодима године; иако има своју логику јер су то фазе у којима расту више вирусних болести.

Важно је напоменути да је могуће укључити више фактора, као што су генетски аспекти, имуни систем појединца или изложеност штетним факторима околине. На пример, постоји генетска предиспозиција за енцефаломијелитис који је повезан са различитим генима који су укључени у регулацију имуног система, као што је ХЛА-ДКБ1 ген; да наведем пример (Алвес-Леон ет ал., 2009).

Додатни фактори који могу бити укључени у стављање особе у ризик су генетски фактори, велика вероватноћа инфективних патогена, стање вакцинације, степен пигментације коже и дијета.

Стога, сама инфекција не узрокује оштећење нервних ћелија; радије је лоша реакција имуног система на инфекцију која оштећује ткива.

Уосталом, механизми ове болести данас нису потпуно схваћени и потребно је више истраживања да би се то сазнало.

Какве симптоме има??

У већини случајева, клинички ток је прогресиван и брз; и њихови најтежи симптоми могу доћи за неколико сати или чак дана (у просјеку 4 дана). Рјеђе, симптоми могу трајати од неколико тједана до мјесеци. Међутим, могу се брзо решити уз правилан третман.

Симптоми варирају у зависности од стадијума болести, али као што смо рекли почињу са симптомима као што су:

- Грозница.

- Умор.

- Главобоље, које могу бити интензивне и упорне код деце.

- Мучнина и повраћање.

- Понекад се јавља након респираторних или гастроинтестиналних болести повезаних с вирусом.

- Неки пацијенти су повезали бол у леђима као претходник овој болести.

- Губитак рефлекса на почетку.

- У најтежим случајевима, могу имати нападаје и чак ићи у кому.

Дисеминисани водени енцефаломијелитис карактерише период опоравка, најмање једног дана без грознице између инфективне фазе и почетка саме болести.

Након тога, оштећење беле материје мозга (названо по белој боји присутног мијелина) изазива неуролошке симптоме као што су:

- Раздражљивост.

- Збуњеност или јака поспаност.

- Губитак вида на једном оку или обоје, што је повезано са отицањем видног живца. Види Оптички Неуритис.

- Нистагмус или невољни и спазмодични покрети очију.

- Офталмопареза или проблеми у мишићима за померање очију.

- Акутна хемипареза

- Атаксија или тешкоћа да се добровољно координирају мишићни покрети, представљајући мали баланс и нестабилан ход. То је између 28 и 65% случајева ЕАД-а.

- Цлонус: јаке невољне понављајуће контракције мишића у одређеним скуповима мишића.

- Измене језика, најчешће говор.

- Проблеми са гутањем.

- Слабост (75% случајева), па чак и парализа мишића.

- Укоченост врата.

- Трнци или укоченост.

- Парализа кранијалних нерава.

- Напади у до 35% случајева.

- Измена савести, способност да се дође до стања коме.

- Психозе и халуцинације, посебно код адолесцената и одраслих.

- До 30% пацијената може имати и менингитис (упала менинге, која је мембрана која је централни нервни систем).

- Може се пратити у четвртини случајева приближно трансверзном мијелитисом.

Битно је напоменути да симптоми могу бити различити, јер зависе од места упале; и они се такође мало разликују ако је презентација код деце или код одраслих.

Како је ток болести?

Иако се ток ЕДА може разликовати, већина случајева се опоравља готово у потпуности, чак и код оних са озбиљнијим симптомима. Нормално спонтани опоравак почиње након неколико дана и може трајати и до годину дана. Међутим, неки пацијенти могу и даље имати симптоме као што су слабост, обамрлост или замагљен вид.

Што се тиче појаве симптома, типична претходна инфекција појављује се у отприлике двије трећине дјеце; али код одраслих, појављује се у мање од пола.

Могуће је да након појаве дисеминираног воденог енцефаломијелитиса, повећа ризик од представљања других у будућности; углавном унутар првих 2 до 8 година након првог напада. У ствари, ово се дешава са око 10% деце са овим стањем, и то се назива мултипхасе ЕАД.

Ако се чини да је један од олакшавајућих узрока оспица, то је повезано са високом стопом морбидитета и морталитета.

У једној од студија, он је пратио 35 случајева скоро 6 година, откривајући да се већина опоравила након неколико недеља. 20 пацијената није представљало дугорочне промјене, трајни неуролошки проблеми, као што су моторне дисфункције, нађени су у 6 болесника, когнитивно погоршање у 4, губитак вида у 4 и проблеми у понашању код других 4. У 3 болесника развијена је епилепсија, али само у његов случај је остао.

С друге стране, још једна студија се фокусирала на 40 пацијената са одраслим ЕАД, проналазећи двије смрти. Ово може значити да одрасле особе са овом болешћу имају лошију прогнозу него дјеца.

Каква је његова учесталост?

Чини се да ово стање утиче на отприлике 1 од 125.000 до 250.000 особа годишње. Чини се да је 5% случајева повезано са вакцинацијом.

Иако се може појавити у било ком узрасту, чини се да су дјеца много чешће него одрасле особе. Доказ за то је да се процјењује да се више од 80% случајева појављује код дјеце млађе од 10 година, са просјечном старошћу од 5 до 8 година. Преосталих 20% је повезано са старошћу између 10 и 20 година, грубо израчунатом, што може настати у 3% одраслих.

С друге стране, његово често преклапање са дијагнозом мултипле склерозе може да доведе до подцењивања код одраслих..

Такође је утврђено да је ова болест чешћа код деце него код девојчица, што представља 1.3 деце на 1 девојчицу.

Поред тога, чини се да се појављује у свим деловима света иу свим етничким групама.

Како можете дијагностиковати?

Ова болест се може лако дијагностиковати код деце, посматрајући знакове и симптоме, и кроз неуроимагинг и лабораторијске технике. Међутим, специфични биолошки маркер за акутни дисеминирани енцефаломијелитис није дефинисан. Стога је исправна дијагноза и дугорочно праћење болести од суштинског значаја, јер постоје неки случајеви који су класификовани као ЕАД и током времена је откривено да је ријеч о мултиплој склерози..

Дијагностички критеријуми који се морају испунити да би се рекло да је неко дисеминован акутни енцефаломијелитис су:

- Догађај упалних демијелинизирајућих полифокалних промена.

- Енцефалопатија која се не може објаснити самом грозницом.

- Током акутне фазе, магнетна резонанца мозга има абнормалности, мада нема нових оштећења након 3 месеца или више након што се ЕАД појави..

- Ове абнормалности се састоје од дифузних, распрострањених лезија које укључују белу материју мозга; такође се може оштетити у дубокој сивој материји.

Дијагностички процес може да садржи:

- Недавна историја болести, фокусирајући се на могуће инфекције или ако постоје вакцине и које.

- Крвне претраге за тражење других инфективних узрока или ако постоје други услови који се могу замијенити са ЕАД.

- Неуролошки преглед.

- Компјутеризована томографија или магнетна резонанца или мозак и кичмена мождина за тражење лезија. Ове слике могу изгледати нормално, иако се дифузне или дисеминиране лезије често виде у субкортикалној белој твари у мозгу.

- Лумбална пункција, са циљем издвајања цереброспиналне течности и провере инфекције. У том случају пацијент може имати менингитис или енцефалитис.

- Биопсија мозга: може бити неопходна за вршење диференцијалне дијагнозе ЕАД са другим инфективним поремећајима.

Како се разликује од мултипле склерозе (МС)?

Пошто је обично тешко разликовати акутни дисеминисани енцефаломијелитис (ЕАД) од мултипле склерозе (МС), одлучили смо да укључимо део који објашњава разлике између њих да би се дошло до тачније дијагнозе..

Како се ЕАД и МС разликују??

- Акутно дисеминирани енцефаломијелитис јавља се нормално само једном, док код мултипле склерозе постоји неколико поновљених напада упале и мозга и кичмене мождине. У ствари, постоје аутори који постулирају да су део континуума, то јест, ЕАД може бити први знак мултипле склерозе.

- Ако посматрамо субјекте са овим поремећајима кроз магнетну резонанцу, видимо да они са АДД-ом не развијају нове лезије мозга, већ оне са мултиплом склерозом. Можемо разликовати лезије оба клиничка стања будући да су присутне у ЕАД-у веће и имају посебну дистрибуцију: оне симетрично покривају белу материју мозга и церебелума. Поред тога, види се да су се све те лезије појавиле у исто време, за разлику од типичне темпоралне дифузије мултипле склерозе. Треба напоменути да се мождане лезије могу појавити прије него се симптоми појаве ако је МС, нешто што се не догађа с ЕАД.

- Симптоми главобоље, конфузије, повишене температуре, повраћања и нападаја типичних за енцефаломијелитис се обично не примећују код пацијената са мултипле склерозом..

- ЕАД је чешћи код деце, док се мултипла склероза обично дијагностикује код одраслих.

- Мултипла склероза је чешћа код жена, за разлику од ЕАД; то се више појављује код мушкараца.

- Као што смо рекли, акутни енцефаломијелитис је типичан за сезону као што су зима и прољеће. Насупрот томе, појава МС не зависи од годишњих доба.

Како се можете опходити?

Пошто је то ретка болест, још увек не постоји специфичан третман за борбу против енцефаломијелитиса.

Нормално, упала се смањује захваљујући антиинфламаторним лековима (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2016). На пример, супстанце као што су кортикостероиди се често користе у високим дозама, интравенозно. Приближно 20 или 30 мг по кг метилпреднизолона или других стероида током периода који може да варира од 3 до 5 дана, иако је побољшање уочено у сатима.

С друге стране, истина је да се овај третман широко користи и брани од стране стручњака, међутим, природни ток енцефаломијелитиса је спонтани опоравак. Због тога је тешко знати да ли је побољшање заиста због третмана, или ако то није ефикасно и то је само пацијент који се опоравља само.

Постоје чак и подаци који указују на то да ова врста дроге може имати и друге дугорочне проблематичне ефекте за болест. Како поново олакшати његово појављивање у будућности (Нисхикава ет ал, 1999)

Иако генерално гледано, скорашњи тренд указује на бољи опстанак ових пацијената, посебно захваљујући метилпреднизолону. Такође, чини се да је, ако се овај третман повуче, вјероватнији рецидив. У сваком случају, други орални лекови су обично укључени да би се спречио рецидив.

Друге алтернативне терапије које се изводе када пацијент не реагује на претходни, укључују ињекцију интравенског имуноглобулина, који долази из крви здравих људи; Циклоспорин, циклофосфамид, митоксантрон или плазмафереза, који се састоји од уклањања све крви из тела да би се уклонила његова плазма (или компоненте имуног система) и поново убачена у пацијента.

С друге стране, симптоми енцефаломијелитиса ће се ублажити и интервенирати у проблемима које сваки појединац представља. На пример, пацијенти који имају висок интракранијални притисак ће се побољшати хируршким интервенцијама.

Пацијенту се такође саветује, јер је ова болест повезана са обе вакцине; ови или други имунолошки стимуланси се избегавају најмање 6 месеци након дијагнозе ЕАД.

Веће разумијевање механизма дисеминираног акутног енцефаломијелитиса олакшат ће развој специфичнијих и учинковитијих третмана.

Референце

1. Страница са информацијама о акутном дисеминираном енцефаломијелитису. (21. март 2016.) Преузето из Националног института за неуролошке поремећаје и мождани удар.
2. Алвес-Леон, С.В., Велуттини-Пиментел М.Л., Гоувеиа, М.Е., Малфетано, Ф.Р., Гаспарето, Е.Л., Алваренга, М.П., ​​ет ал. (2009). Акутно дисеминовани енцефаломијелитис: клиничке карактеристике, ХЛА ДРБ1 * 1501, ХЛА ДРБ1 * 1503, ХЛА ДКА1 * 0102, студија ХЛА ДКБ1 * 0602 и ХЕЛ ДПА1 * 0301. Арк Неуропсикуиатр. 67 (3А): 643-51.
3. Беннетто, Л., Сцолдинг, Н. (2004). Упални / пост-инфективни енцефаломијелитис. Ј Неурол Неуросург Псицхиатри, 75: и22-и28.
4. Брентон, Ј. (30. децембар 2015.). Ацуте Диссеминатед Енцепхаломиелитис. Преузето из Медсцапе-а.
5. Дале, Р.Ц., де Соуса, Ц., Цхонг, В.К., Цок Т.Ц., Хардинг, Б., Невилле, Б.Г. (2000). Акутно дисеминовани енцефаломијелитис, мултипхасиц дисеминовани енцефаломијелитис и мултипла склероза код деце. Мозак, 123 (12): 2407-22.
6. Нисхикава М., Ицхииама Т., Хаиасхи Т., Оуцхи К., Фурукава С. (1999). Интравенска имуноглобулинска терапија код акутног дисеминираног енцефаломијелитиса. Педиатр Неурол. 21 (2): 583-6.
7. Симптоми и дијагноза АДЕМ. (с.ф.). Преузето 1. јула 2016. из Натионал Мултипле Сцлеросис Социети.
8. Изворна слика.