Симптоми, типови и узроци лимбичког енцефалитиса

Тхе лимбиц енцепхалитис је болест која настаје услед упале мозга која се обично карактерише суб-акутним компромисом памћења, психијатријским симптомима и нападима.

Ова патологија настаје услед захваћености медијалног подручја темпоралних режњева. Чини се да се церебрална упала изводи на хипокампусу, што је чињеница која се претвара у вишеструке неуспјехе мнесичке функције.

Лимбички енцефалитис може бити узрокован двама главним стањима: инфекцијама и аутоимуним поремећајима. С обзиром на потоњи фактор, описана су два главна типа: паранеопластични лимбички енцефалитис и непаранеопластични лимбички енцефалитис..

Од свих типова, најчешће превладава паранеопластични лимбички енцефалитис. Клиничку слику ове патологије карактерише уградња когнитивних и неуропсихијатријских манифестација (промјене расположења, раздражљивост, анксиозност, депресија, дезоријентација, халуцинације и промјене понашања)..

У овом чланку разматрамо главне карактеристике ове болести. Објашњавају се различити типови лимбичког енцефалитиса и разматрају се фактори који могу изазвати појаву овог клиничког неуролошког ентитета..

Карактеристике лимбичког енцефалитиса

Лимбиц енцефалитис (ЕЛ) је неуролошки клинички ентитет који је први пут описан 1960. године од стране Бриерли и његових сарадника.

Дијагностичко успостављање ове патологије извршено је када су описана три случаја болесника са субакутним енцефалитисом који су показали доминантну улогу у лимбичком региону..

Међутим, номенклатура лимбичке енцефалитиса с којом су ови увјети познати данас је разматрана од стране Цорселлиса и његових сурадника три године након описа патологије..

Главне клиничке карактеристике ЕЛ-а су субакутни губитак памћења у кратком року, развој деменцијског синдрома и инфламаторно дјеловање лимбицке сиве твари у вези са бронхијалним карциномом..

Интерес за ЕЛ је посљедњих година доживио велики пораст, што је омогућило успостављање детаљније клиничке слике.

У овом смислу, у садашњим временима различита научна истраживања су се сложила да су главне измене ове патологије:

1. Когнитивни поремећаји, нарочито у краткотрајном памћењу.
2. Стање напада.
3. Генерализовано стање конфузије.
4. Пате од поремећаја спавања и психијатријских поремећаја различитих врста као што су депресија, раздражљивост или халуцинације.

Међутим, од ових главних симптома ЕЛ, једини клинички налаз који је карактеристичан за ентитет је субакутни развој дефицита краткорочне меморије..

Врсте лимбичког енцефалитиса

Енцефалитис је група болести које се јављају због упале мозга. То су прилично честе патологије у појединим регионима свијета које могу бити узроковане различитим факторима.

У случају лимбичког енцефалитиса, сада су утврђене двије главне категорије: ЕЛ узроковане инфективним факторима и ЕЛ узроковане аутоимуним елементима..

Лимбички инфективни енцефалитис може бити узрокован широким спектром вирусних, бактеријских и гљивичних организама који утичу на мождане регионе тела..

С друге стране, аутоимуни лимбични енцефалити су поремећаји настали упалом централног нервног система, иницијално изазваног интеракцијом аутоантитијела. Затим ћемо прегледати главне карактеристике сваке од њих.

Инфективни лимбички енцефалитис

Опште инфекције централног нервног система и лимбички енцефалитис могу бити узроковане разним вирусним, бактеријским и гљивичним клицама. Заправо, вирусна етиологија је најчешћа код енцефалитиса.

Међутим, међу свим вирусним факторима постоји један који је посебно важан у случају ЕЛ, херпес симплек вируса типа 1 (ХСВ-1). Ова клица је најчешћи узрок не само вирусног енцефалитиса уопште, већ и ЕЛ.

Конкретно, неколико студија показује да је 70% инфективних ЕЛ случајева узроковано ХСВ-1. Нарочито ова клица има веома важну улогу у развоју инфективног лимбичког енцефалитиса код имунокомпетентних субјеката..

Насупрот томе, код имунокомпромитованих особа, посебно појединаца који пате од вируса хумане имунодефицијенције (ХИВ) или субјеката који су примили трансплантацију коштане сржи, може бити присутнија разноврснија етиологија лимбичког енцефалитиса..

У овим последњим случајевима, инфективни ЕЛ може такође бити узрокован вирусом херпес симплекс типа 2 (ХСВ-2) и хуманим вирусима херпеса 6 и 7, без да било који од њих буде много преовлађујући од осталих.

Без обзира на клиц који је укључен у етиологију патологије, инфективни лимбички енцефалитис карактерише низ заједничких манифестација. То су:

1. Субакутна презентација напада.

2. Експериментисање телесне температуре или повишена температура често.

3. Губитак памћења и конфузија.

Исто тако, инфективни ЕЛ карактерише нешто бржи напредак симптома него други типови лимбичког енцефалитиса. Ова чињеница доводи до експериментирања брзог и прогресивног погоршања.

Приликом утврђивања присуства ове патологије јављају се два главна фактора: патогенеза инфекције и дијагностичка процедура.

Патогенеза инфекције

Патогенеза инфекције, у случају примарне инфекције, углавном зависи од директног контакта слузокоже или повређене коже са капљицама које долазе из респираторног тракта..

Наиме, патогенеза инфекције зависи од контакта са оралном слузницом у случају инфекције ХСВ-1 или контакта са гениталном слузницом у случају ХСВ.2..

Када је инфективни контакт изведен, вирус се преноси преко неуронских путева до нервних ганглија. Посебно се чини да се вируси транспортују до чворова у корену дорзала, гдје остају успавани.

Најчешћи је случај да се код одраслих случајева херпес енцефалитис јавља секундарно након реактивације болести. То јест, вирус остаје успаван у ганглиону тригеминалног нерва док се не шири интракранијално.

Вирус путује дуж менингеала тригеминалног нерва дуж лептоменинга и на тај начин допире до неурона лимбичке регије кортекса, где генеришу атрофију и дегенерацију мозга.

Дијагностичка процедура

Дијагностичка процедура која треба да се спроведе да би се утврдило присуство инфективног ЕЛ је да се амплификује ХСВ геном ланчаном реакцијом полимеразе (ПЦР) у узорку цереброспиналне течности (ЦСФ)..

Специфичност и осетљивост ПЦР-а и ЦСФ-а је веома висока, стопа пријављивања је 94% и 98%. Међутим, овај медицински тест може такође укључити неке недостатке.

У ствари, тест амплификације ХСВ генома може бити негативан током првих 72 сата симптома и након 10 дана од почетка патологије, тако да временски фактор игра важну улогу у дијагностици ове патологије..

С друге стране, други дијагностички тестови који се често користе у инфективном ЕЛ су снимање магнетном резонанцом. Овај тест омогућава посматрање промена у мозгу у 90% случајева испитаника са лимбичким енцефалитисом изазваним ХСВ-1.

Прецизније, МРИ обично показује хипер-интензивне лезије у потенцираним секвенцама које доводе до едема, крварења или некрозе у инферо-медијалном региону темпоралних режњева. Исто тако, може се угрозити и орбитална површина фронталних режњева и увреда кортекса.

Аутоимуни лимбички енцефалитис

Аутоимунски лимбички енцефалитис је поремећај узрокован упалом централног нервног система услед интеракције аутоантитијела. Ова аутоантитела су присутна у ЦСФ-у или у серуму и интерагују са специфичним неуронским антигенима.

Аутоимунски лимбички енцефалитис описан је током 80-их и 90-их година прошлог века, када је у серуму испитаника са неуролошким синдромом и периферним тумором демонстрирано присуство антитела против неуронских антигена изражених туморима..

На овај начин, овај тип ЕЛ открива повезаност лимбичког енцефалитиса и тумора, што је већ постулирано година прије него што су Цорселлис и његове колеге описали болест лимбичког енцефалитиса..

Наиме, код аутоимуних ЕЛ, аутоантитела делују на две главне категорије антигена: интрацелуларни антигени и ћелијски мембрански антигени.

Имуни одговор против интрацелуларних антигена је обично повезан са механизмима цитотоксичних Т ћелија и ограниченим одговором на имуномодулаторни третман. Насупрот томе, одговор на мембранске антигене се мери антителима и одговара задовољавајуће на третман.

С друге стране, вишеструка истраживања која су спроведена на овом типу ЕЛ омогућила су успостављање два главна антитела која би довела до развоја патологије: онконеуронска антитела и неуронска аутоантитијела.

Ова класификација антитела довела је до описа два различита аутоимуна лимбичка енцефалитиса: паранеопластичне и непаранеопластичне.

Паранеопластични лимбички енцефалитис

Паранеопластични лимбички енцефалитис карактерише експресија антигена неоплазмама изван централног нервног система које се случајно изражавају неуронским ћелијама.

Због ове интеракције, имуни одговор врши производњу антитела која циља на тумор и специфична места у мозгу.

Да би се утврдило присуство овог типа ЕЛ, прво је потребно одбацити вирусну етиологију стања. Након тога, потребно је утврдити да ли је слика паранеопластична или не (откривање укљученог тумора).

Већина случајева аутоимуног лимбичког енцефалитиса карактерише се као паранеопластични. Приближно је између 60 и 70% случајева. У овим случајевима, неуролошка слика претходи откривању тумора.

Опћенито, тумори који су најчешће повезани с паранеопластичном лимбичном енцефалитисом су карцином плућа (у 50% случајева), тумори тестиса (у 20%), карцином дојке (у 8%), %) и не-Ходгкин лимфом.

Са друге стране, мембрански антигени који се обично повезују са овим типом ЕЛ су:

1. Анти-НМДА: то је рецептор за ћелијску мембрану који обавља функције у синаптичкој трансмисији и неуронској пластичности мозга. У овим случајевима субјект обично показује главобољу, грозницу, узнемиреност, халуцинације, манију, нападе, погоршање свести, мутизам и кататонију.

2. Анти-АМПАје подтип глутаматног рецептора који модулира ексцитаторну неуронску трансмисију. Овај ентитет углавном погађа старије жене, обично је повезан са карциномом дојке и обично ствара конфузију, губитак памћења, промене у понашању и, у неким случајевима, нападе..

3. Анти-ГАБАБ-Р: састоји се од ГАБА рецептора који је одговоран за модулирање синаптичке инхибиције мозга. Ови случајеви су обично повезани са туморима и генеришу клиничку слику карактерисану нападима и класичним симптомима ЕЛ.
4. Непаранеопластични лимбички енцефалитис.

Непаранеопластични ЕЛ карактерише стање клиничке слике и неуронско стање типично за лимбички енцефалитис, у којем нема тумора који лежи у основи патологије..

У овим случајевима, лимбички енцефалитис је обично узрокован анти-антигенима из комплекса калијумових канала зависних од напона или антигена декарбоксилазе глутаминске киселине..

Што се тиче анти-антигена комплекса калијумовог канала зависног од напона, показано је да је анти-тело усмерено против протеина који је повезан са поменутим каналима..

У том смислу, протеин укључен у лимбички енцефалитис би био ЛГ / 1 протеин. Субјекти са овом врстом ЕЛ обично представљају класичну тријаду симптома карактерисану: губитком памћења, конфузијом и нападима.

У случају Ацидо-глутаминске декарбоксилазе (ГАД) захваћен је интрацелуларни ензим који је одговоран за преношење ексцитаторног неуротрансмитера глутамата у инхибиторном неуротрансмитеру ГАБА..

Ова антитела су обично присутна у другим патологијама изван ЕЛ, као што је синдром круте особе, церебеларна атаксија или епилепсија темпоралног режња..

Референце

1. Баумгартнер А, Рауер С, Мадер И, Меиер ПТ. Церебрални ФДГ-ПЕТ и МРИ налази у аутоимуном лимбичком енцефалитису: корелација са типовима аутоантитијела. Ј Неурол. 2013; 260 (11): 2744-53.

2. Бриерлеи ЈБ, Цорселлис ЈА, ​​Хиеронс Р, ет ал. Субакутни енцефалитис касног одраслог живота. Углавном утичу на лимбичке области. Браин 1960; 83: 357-368.

3. Фица А, Перез Ц, Реиес П, Галлардо С, Цалво Кс, Салинас АМ. Херпетиц енцепхалитис Клиничка серија од 15 случајева потврђена је ланчаном реакцијом полимеразе. Рев Цхил Инфецт 2005; 22: 38-46.

4. Херрера Јулве ММ, Росадо Рубио Ц, Мариано Родригуез ЈЦ, Паломерас Солер Е, Адмелла Салвадор МЦ, Геновер Ллимона Е. Енцефалитис антитијелима против рецептора анти-Н-метил-даспартата због тератома јајника. Прогр Обстет Гинецол. 2013; 56 (9): 478-481.

5. Лопез Ј, Бланцо И, Граус Ф, Саиз А. Клиничко-радиолошки профил лимбичког енцефалитиса повезан са антителима против калијумових канала зависних од напона. Мед Цлин. 2009; 133 (6): 224-228.

6. Мацхадо С, Пинто Ногуеира А, Ирани СР. Шта треба да знате о лимбичком енцефалитису? Арк Неуропсикуиатр. 2012; 70 (10): 817-822.