Физиологија хемостазе, фазе, тестови, промјене



Тхе хемостасис то је равнотежа којом крв остаје у флуидном стању док је унутар васкуларног система (крвних судова) и претвара се у чврсто стање када се догоди рјешење континуитета (ране) истог..

Сматра се балансом између прокоагулантних механизама и антикоагуланата, који имају већу тежину. Без хемостазе нема могућности згрушавања крви. То је дефинитивно деликатан систем одбране организма, основног живота.

На овај начин, у случају било каквог штетног догађаја који укључује васкуларну повреду, покреће се високо софистицирани феномен коагулације, откривајући прво место лезије и затим генеришући промену стања крви (од течног до чврстог) на периферији потоњег..

Крв, која циркулише у течној фази по целом телу, враћа се у чврсто стање само на месту повреде да би запечатила само повређено подручје.

Хемостаза није укључена само у систем згрушавања крви; такође интервенише у одбрани организма тако што зауставља пролазак бактерија кроз чеп фибрина и тромбоцита.

Индек

  • 1 Пхисиологи
    • 1.1 Каскада коагулације и хемостаза
    • 1.2 Нова теорија: ћелијски модел Хофмана
  • 2 Фазе хемостазе
    • 2.1 Примарна хемостаза (ћелијска хемостаза)
    • 2.2 Секундарна хемостаза (појачање плазме)
    • 2.3 Фибринолиза (фибринолитичко ремоделирање)
  • 3 Тестови
  • 4 Измене хемостазе
    • 4.1 Хеморагијска дијатеза
    • 4.2 Стања хиперкоагулације
  • 5 Референце

Пхисиологи

Каскада коагулације и хемостазе

То се назива "каскада коагулације" у низ догађаја који се секвенцијално ослобађају и који на крају кулминирају формирањем угрушка.

Име каскада Награђен му је 1964. године, када је откривена прва теорија о томе како функционише цео систем, откривајући да су фактори коагулације активирани један у другом, у линеарном низу догађаја.

Већина њих са зимогенима или проензимима, протеини са ензиматским дејством који циркулишу у неактивној форми у плазми.

У том тренутку је речено да постоје две различите активационе секвенце које су коначно конвергиране у активацији фактора Кс, где је а обичан начин који је кулминирао формирањем угрушка.

Успостављене су двије стазе: једна је названа интринсиц и други који је добио име вањски:

  • Интринзични пут претпоставља активирајући фактор присутан у плазми (за који се сада зна да је активирана тромбоцит).
  • Екстринзични пут, из којег је требало да се активира фактор ван плазме (данас познат као ткивни фактор).

Овај систем је објашњен скоро 40 година.

Међутим, није било могуће објаснити неке промене и одговоре организма, слажући се да је ова теорија и времена коагулације објаснили и измерили коагулацију као што се дешава у епрувети у лабораторији, али нису одражавали прави феномен. ин виво.

Нова теорија: ћелијски модел Хофмана

Године 2001. Хофман и Енгелман су поставили своје целлулар модел и инкорпориран је у ћелије (тромбоците, моноците и ендотелне ћелије) у активацији система коагулације.

Ове ћелије играју различите улоге у процесу активирања и формирања тромба и систем захтева почетно учешће најмање две ћелије. Иако су протеини и фактори коагулације неопходни у овом моделу, ћелије регулишу трајање, интензитет и локацију формирања угрушка..

Основна промена са концептуалне тачке гледишта била је чињеница да се секвенце не помињу као редундантни путеви активирања заједничког пута и да се схвата да су они заиста део већег процеса, који је линеаран и степенаст.

На овај начин је сада познато да је екстринзична секвенца иницијацијска фаза читавог процеса.

Произведене су мале количине активације тромбина и тромбоцита које након неколико понављајућих циклуса на унутрашњем путу и ​​заједничког, путем позитивне повратне спреге, кулминирају у фази амплификације, са генерисањем великих количина тромбина..

Коначно, одвија се фаза пропагације, у којој се одвија фаза фибриногенезе (формирање фибрина) и агрегација тромбоцита..

Фазе хемостазе

Ћелијски модел Хофмана каже да постоје три фазе или периоде који се дају сукцесивно. Укратко ћемо их размотрити.

Примарна хемостаза (ћелијска хемостаза)

То је процес формирања чепа тромбоцита. Почиње у тренутку повреде.

Када се повреди повреда васкуларног оштећења, јавља се вазоконстрикција као први одговор тела (мишићи крвних судова се затварају или контрахују) да би се постигло тренутно смањење протока крви.

Као друга компонента, вазоконстрикција и последична промена брзине протока крви ће изазвати активацију (адхезију) тромбоцита у следећим секундама.

Тако ће тромбоцити брзо формирати угрушак (агрегацију) који затвара лезију и изазива друге хемостатске реакције.

Секундарна хемостаза (појачање плазме)

То укључује активацију система коагулације, у којем ће се одвијати три горе описане фазе (иницијација, појачање и ширење)..

Једном коригована почетно оштећење почиње учешћем фактора згрушавања у ономе што се зове флуидна фаза, обично је описано класичним моделом каскаде коагулације.

Овде ће се одржати низ биохемијских реакција различитих фактора чији је крајњи циљ претварање фибриногена (растворљивог протеина плазме) у фибрин (који је нерастворљив) да би се постигао стабилност угрушка..

Сви хемостатски фактори су гликопротеини које производи јетра.

Ова конверзија или трансформација настаје захваљујући дејству тромбина, протеина изведеног из секвенце две реакције из спољашњег пута и унутрашњег пута. У њему се конвергирају у оба смјера, чиме се ствара заједнички начин.

На страни спољашњег пута, фактор ИИИ или ткиво, активира фактор ВИИ у присуству калцијума који резултира у фактору ВИИа (активираном) који формира комплекс са фактором ИИИ за активирање фактора Кс и покретање заједничког пута.

На страни интринзичног фактора КСИИ настаје у присуству прекалицреина и кининогена високе молекулске тежине, што резултира у фактору КСИИа.

Ово заузврат активира фактор КСИ (претвара се у фактор КСИа) и делује на фактор ИКС у присуству калцијума да би се генерисао фактор ИКСа, који ће у присуству фактора ВИИИ и калцијума такође активирати фактор Кс за започните заједнички начин.

У заједничком путу, фактор Кса се везује за тромбоците преко фактора В, који се активира везивањем за тромбоците и ослобађа као фактор Ва. Фактори Кса и Ва ће се везати за протромбин на површини тромбоцита и тако ће последњи ослободити плазму као тромбин..

Међу функцијама овог тромбина је конверзија фибриногена у фибрин.

Коначно, фактор ВИИИ се активира тромбином у присуству калцијума и на тај начин индукује биохемијску стабилност угрушка.

Фибрин који је настао дејством тромбина има међу својим функцијама: регулише активност истог тромбина, регулише фактор КСИИИ, активира фибринолизу и модулира почетне фазе, и учествује у поправљању лезије стимулацијом пролиферације фибробласта, макрофага и других ћелија.

Фибринолиза (фибринолитички ремоделинг)

То је завршна фаза процеса. У овоме се наставља елиминација угрушка.

Када се појави почетна лезија и као одговор на трауме ендотелних ћелија, деловањем неких ензима, активира се плазминоген, који ће се везати за фибрински угрушак.

Једном везана, она се апсорбује од стране полимера потоњег, и везана је за њега као активатор плазминогена. На тај начин он га активира претварајући га у плазмин.

Плазмин (који остаје везан за фибрин) делује на њега и деградира га у ново растворљиве фрагменте, чиме се раствара угрушак.

Ово је начин академски да објасни цео систем који се истовремено развија, и где други фактори као што су пХ медијума, температура, ендотелне ћелије и други феномени (који се називају реолошки), који ће модификовати ензимске реакције и способност одржавања равнотеже.

Тестирање

На основу ових постулата, тестови су развијени да би се утврдило да ли постоји промена било које од наведених путева, и на основу тога, разматрају се протоколи за управљање пацијентима..

Овим се успостављају два теста која и даље остају златни стандард за процену хемостазе, заједно времена коагулације:

  • Тест протромбина (ПТ). За процену "спољашњег" или брзог пута који иницира ткивни фактор.
  • Активирано парцијално тромбопластинско време (ПТТа). За процену "унутрашњег" пута активираног такозваним контактним системом из фактора КСИИ.
  • Додатно, број тромбоцита анд тхе размаз периферне крви настављају да дозвољавају процену ове важне компоненте хемостатског система.

Измене хемостазе

Као што смо видели, хемостаза је деликатно сложен процес у коме се многи елементи конвергирају и интерагују. Када се било која од њих промени, јавља се оно што се назива поремећај коагулације.

У академске сврхе, поделимо их у две велике групе. Пошто смо изван оквира овог чланка, ограничићемо се на њихово класификовање и именовање.

Хеморрхагиц диатхесис

Такође се називају поремећаји коагулације по дефаулту. Могу бити три типа, у зависности од тога која фаза хемостазе се мења:

Порекло тромбоцита

  • Тромбоцитопенија услед повећане деструкције тромбоцита
    • Идиопатска тромбоцитопенична пурпура
    • Тромбоцитопенична пурпура изазвана леком
    • Постинфецтиоус пурплес
    • Пострансфузијска пурпура
    • Неонаталне имунолошке пурпуре
    • Тромботична тромбоцитопенична пурпура
    • Уремички хемолитички синдром
  • Плакуетопатхиес или тромботиц пурпура
    • Различите конгениталне тромбопатије
    • Различите стечене тромбопатије

Васкуларног порекла

  • Наследна васкуларна пурпура
    • Наследна хеморагијска телангиектазија (Ренду-Ослер-Вебер-ова болест)
    • Гиант хемангиома или Кассабацх-Мерритт синдром
    • Ехлерс-Данлосов синдром
  • Стечена васкуларна пурпура
    • Скорбут
    • Инфецтиоус пурплес
    • Медицинал пурплес
    • Трауматске пурпуре
    • Иммунологицал пурплес

Плазматског порекла

  • Наследне абнормалности коагулације
    • Хемофилија: А и Б
    • Вон Виллебрандова болест
    • Наследни недостатак других фактора коагулације
  • Добијене абнормалности коагулације
    • Специфични инхибитори: стечени факторски дефицит
    • Инхибирано је неспецифично: антифосфолипидна антитела
  • Недостатак витамина К
  • Абнормалности стечене код болести јетре
  • Абнормалности стечене код неоплазми
  • Абнормалности стечене у нефропатијама
  • Дисеминована интраваскуларна коагулација

Стања хиперкоагулације

Конгенитална хиперкоагулабилност

  • Недостатак антитромбина ИИИ
  • Дефицит протеина Ц
  • Протеински дефицит С
  • Фактор В-Леиден
  • Дисфибриногенемиас
  • Недостатак фактора КСИИ
  • Наследни недостатак фибринолизе

Стечена хиперкоагулабилност

  • Вишеструки узроци (углавном инфективни)

Референце

  1. Цересетто ЈМ. Физиологија хемостазе. Општи увод. Хематологија 2017; 21 (Е): 4-6.
  2. Галлегос СЛ. 2005: Одређивање односа на почетку мутације К518Н између мексичке и португалске породице са недостатком фактора коагулације КСИ. Поглавље 1. Дипломски рад. Универзитет Америке. Пуебла, Мексико.
  3. Алварадо ИМ. Физиологија коагулације: нови концепти примијењени на периоперативну скрб. Университас Медица 2013; 54 (3): 338-352.
  4. Грималдо-Гомез ФА. Физиологија хемостазе. Рев Мек Анест 2017; 40 (С2): С398-С400.
  5. Флорес-Ривера ОИ, Рамирез К, Меза ЈМ, Нава ЈА. Физиологија коагулације. Рев Мек Анест 2014; 37 (С2): С382-С386.
  6. Друг МЦ. Патофизиологија и поремећаји коагулације. Педиатр Интеграл 2008; КСИИ (5): 469-480