Долицхоцепхали Узроци, симптоми, дијагноза, лечење



Тхе долицхоцепхали или сцапхоцепхали је врста краниозиностоза, у којој постоји прерано и искључиво затварање сагиталног или интерпариеталног конца лобање, која обједињује обе паријеталне кости..

Назван је долицхоцепхали по грчкој речи "долицхос", што значи дуго, и "кепхале", што значи глава, отуда и превод у "дугој глави".

Овај тип патологије праћен је различитим степенима и облицима краниофацијалног дисморфизма и озбиљних компликација које су посљедица компресије мозга..

Краниосиностоза може бити примарна, када је генетска мутација која га производи директан узрок, или могу бити секундарни, када су синдроматични, то јест, када је то клиничка манифестација комплетног синдрома који може бити метаболички, генетски, хематолошки, између осталих..

Долицхоцепхали или сцапхоцепхали, је стога примарна краниозиностоза.

Индек

  • 1 Узроци
  • 2 Симптоми и клиничке манифестације
    • 2.1 Издужени облик лобање
    • 2.2 Поништење закривљености
    • 2.3 Хоризонтални страбизам
    • 2.4 Психолошки проблеми
  • 3 Дијагноза
  • 4 Третман
    • 4.1 Поступак
    • 4.2 Предње испупчење
  • 5 Референце

Узроци

Утврђено је да су узроци прераног затварања фонтанела или конаца готово у потпуности генетски:

-За мутације гена које утичу само на развој ембрионског остеогена.

-Као последица неке мутације или транслокације која производи комплексне синдроме са прераним затварањем шавова.

Неке случајности су нађене код дојенчади са краниосиностозом и старијим родитељима.

Симптоми и клиничке манифестације

Издужени облик лобање

Као последица прераног затварања, лобања усваја издужени облик у свом фронто-затиљном пречнику, пошто се бипариетални пречник скраћује када се обје паријеталне кости придруже пре него што заврше свој пуни развој и раст..

Неке библиографије указују да је патологија у суштини естетски проблем и да је интракранијална хипертензија мало вероватно компликација, међутим, у веома тешким случајевима са цефалним индексом много нижим од 75, то може довести до благог кашњења у развоју мождане коре..

Што је лубања издужена, то је нижи цефални индекс и може изазвати проблеме у жвакању, дисању, поремећајима вида, па чак и компресији, поремећајима слуха..

Поврат закривљености

У неким случајевима постоји инверзија физиолошке закривљености паријеталних и темпоралних костију, са конвексношћу према површини кортекса..

Хоризонтални страбизам

Можда постоји хоризонтални страбизам који се погоршава гледањем. Само 0,1% долицхоцепхали је пријављено папиларна атрофија.

Психолошки проблеми

Када дете већ има потпуно знање о патологији, психолошко учешће, као што је ниско самопоштовање или депресија, може бити присутно.

Дијагноза

Дијагноза је чисто клиничка; доктор да осети лобању детета, уместо да опипава депресије где би требало да буду шавови, осећа светлост, тврде узвишице сличне врховима.

Да би се установила клиничка дијагноза када још није тако очигледна, довољно је извршити мерења за израчунавање цефалног индекса.

Цефални индекс се добија множењем ширине главе (трансверзални пречник) са 100, а затим дељењем резултата са дужином главе (антеропостериорни пречник)..

Сматра се унутар нормалних граница, цефални индекс између 76 и 80, и индекс са долицхоцепхали када је мањи и једнак 75.

Ако је затварање већ дошло, облик главе ће дати дијагнозу. Да би се ово потврдило, и да би се знало колико су ове коштане малформације, потребно је користити технике снимања, као што је једноставна рендгенска снимка лобање, ау неким случајевима и ЦТ скенирање или сцинтиграфија..

Детаљна процена окуларне кугле кроз фундус је неопходна да би се утврдило да ли постоји неки степен учешћа оптичког нерва, једна од најчешћих компликација у овој врсти патологије..

Третман

Третман ће скоро увек бити хируршки, како би се избегле компликације и потражила естетска побољшања.

Операција се препоручује пре 9 месеци, јер даје задовољавајуће резултате и сматра се 100% ефикасним.

Доказано је да одлагање операције једне године доноси реперкусије у смислу интелектуалног нивоа. У студији спроведеној у Француској, ИК> 90 је примећен у 93,8% случајева који су били оперисани пре 9 месеци.

Насупрот томе, у случајевима чија је интервенција одложена до годину дана, ИЦ> 90 је пронађен само у 78.1% пацијената.

Процедура

Поступак се састоји од стављања пацијента у лежећи положај, како би се добио потпуни преглед калоте. Сагитална краниектомија од приближно 5 цм изводи се од брегме до ламбда.

На свакој страни се изводе 3 или 4 паријетотемпорне остеотомије "на зеленом стаблу" укључујући временску скалу, са уклањањем 2 предње и задње паријеталне клинике билатерално..

Код прелома коштаних делова, истим хируршким дејством постиже се тренутно повећање бипариеталног пречника.

Ако се налази затиљна избочина, велики део избочине се уклања, остављајући само средњи коштани оточић..

Фронтал булгинг

Ако, напротив, постоји фронтална испупченост, изводе се две фронталне краниотомије, остављајући метопичку шаву да је фиксира са постериорном вучом, обично са жицом, преобликујући два предња дела кости..

На тај начин постижу се очигледни естетски резултати у истој операцији.

Референце

  1. Гуерреро Ј. Цранеосиностосис. Педиатриц Веб. (2007) Добављено из: вебпедиатрица.цом.
  2. Сагиттал (Сцапхоцепхали). Цраниофациал Иреланд. Преузето из цраниофациал.ие.
  3. Еспарза Родригуез Ј. Третман сагиталне краниозиностозе (сцапхоцепхали), непосредном хируршком корекцијом. Спанисх Анналс оф Педиатрицс. (1996) Преузето из: аепед.ес
  4. Фернандо Цхицо Понце де Леон. Цраниосиностосис И. Биолошка основа и анализа несиндромне краниозиностозе. Бол Мед Хосп Инфант Мек 2011, 68 (5): 333-348 Добавлено от: сциело.орг.мк
  5. Рај Д Схетх, МД. Педиатриц Цраниосиностосис. (2017) Медсцапе. Преузето са: емедицине.медсцапе.цом
  6. Рамесх Кумар Схарма. Цраниосиностосис 2013 Јан-Апр; 46 (1): 18-27. Национална библиотека медицине САД Национални институт за здравље. Преузето са: нцби.нлм.них.гов