Узроци, симптоми и лечење панхипопитуитаризма

Тхе панхипопитуитарисм је стање које карактерише неадекватна или одсутна производња хормона предње хипофизе.

Предња хипофиза или аденохипофиза је део хипофизе. Одговоран је за излучивање есенцијалних хормона за функционисање организма. Углавном следећи: хормон раста (ГХ), гонадотропини, тироидни стимулишући хормони (ТСХ), хормон хипофизе кортикотропин и пролактин.

Због анатомског односа хипофизе са хипоталамусом, могуће је да постоје и дефекти у синтези или секрецији хипоталамичких хормона..

Панхипопитуитаризам може имати различите манифестације у зависности од узраста у коме се појављује. Неке од њих су кратки раст, низак крвни притисак, вртоглавица, слабост у мишићима, микропенија, оптичка атрофија, хипогликемија, сува кожа, умор, констипација итд..

Међутим, ови симптоми зависе од хормона који су погођени и варирају ако је стање конгенитално или стечено.

Панхипопитуитаризам може имати више узрока. Може се појавити због проблема током ембрионалног периода. Или, за неке повреде, упале или туморе у старијој доби.

Ова болест је хронична и потребна је стална терапија да би се заменили одсутни хормони. Према дефицитарним хормонима, наведени третман ће бити другачији. Ово се заснива на фармаколошкој подршци.

Понекад се изрази хипопитуитаризам и панхипопитуитаризам користе наизмјенично, иако се уобичајено тај концепт односи на потпуни дефицит одређених хормона које производи предњи режањ хипофизе..

Статистика

И хипопитуитаризам и панхипопитуитаризам су веома ретки услови. Постоји веома мало студија које истражују преваленцију овог стања. Већина се фокусира на хипопитуитаризам уопште.

Према Бајо Аренасу (2009), преваленција хипопитуитаризма је 45,5 од 100 000. Увођење 4,2 нових случајева на 100 000 становника.

Питуитарна жлезда и панхипопитуитаризам

Да бисмо разумели панхипопитуитаризам, важно је знати мисију хипофизе.

Питуитарна жлезда, која се назива и хипофиза, је захваћена у панхипопитуитаризму. Ова жлезда је "ендокрини учитељ тела", јер контролише функције других ендокриних органа.

Тако излучује хормоне који регулишу друге важне жлезде које одржавају хомеостазу (равнотежу) организма. Он тражи адекватну администрацију хранљивих материја и протеина које хватамо из исхране.

Кроз нивое хормона, хипофиза контролише функције као што су: раст тела, коса и ноктију, телесне слузнице, мајчино млеко итд..

Ова жлезда се налази на кости која се назива "селла турца" која се налази у ефеноидној кости лобање. Захваљујући својој локацији, лакше се повезује са хипоталамусом, кроз структуру звану хипофизна стабљика. Последњи хипоталамус контролише предњу хипофизу.

Хипофиза или хипофиза је подељена на предњи и задњи део. Први производи хормон за стимулацију штитњаче (ТСХ), кортикотропин, лутеинизирајући хормон (ЛХ), фоликул стимулирајући хормон (ФСХ), хормон раста (ГХ) и пролактин. Док потоњи излучује вазопресин (антидиуретски хормон) и окситоцин.

Као што смо већ споменули, у панхипопитуитаризму постоји одсуство ових хормона из различитих разлога. Стога, пацијенти који пате од тога могу имати проблема у функционисању свог тела.

Узроци

Панхипопитуитаризам може потицати из стечених узрока или, рјеђе, из генетских узрока. Када хипофиза не ради како треба, али узроци још нису идентификовани, то се назива "идиопатски панхипопитуитаризам"..

Очигледно, најчешћи узроци су тумори који утичу на хипофизу. Други најчешћи узрок је Схееханов синдром, који се јавља код жена након порода. Карактерише га инфаркт у хипофизи као последица крварења током или после порођаја.

Најчешћи узроци панхипопитуитаризма су:

- Дефекти током ембрионалног развоја ћелија које чине предњу хипофизу или хипоталамус.

- Стечене инфундибуларне лезије (у задњем делу хипофизе) након цереброваскуларног удеса, на пример.

- Оба тумора хипоталамуса и хипофизе. Код одраслих, најчешћи су аденоми хипофизе и чине између 10 и 15% интракранијалних тумора. Они имају тенденцију да расту споро и више утичу на жене. Међутим, они обично не метастазирају.

Краниофарингиоми се могу јавити код деце. То су тумори који се јављају из ембрионских остатака Ратхкеове кесице (структура која током ембрионалног развоја доводи до хипофизе). Оне се манифестују повећањем интракранијалног притиска, главобоља, повраћања, кратког раста и спорог раста.

- Метастазе других тумора, као што су дојке, простата, дебело црево или плућа.

- Третмани радиотерапијом.

- Грануломатоза (упала крвних судова) која укључује подручје хипофизе или хипоталамуса.

- Може настати као последица хемохроматозе. Ово је наследна болест која утиче на метаболизам гвожђа и ствара превисоке нивое.

- Аутоимуне болести код којих имунолошки систем пропада и напада здрава ткива организма. Пример је аутоимуна хипофиза лимфоцита, у којој наведени систем уништава лимфоците хипофизе.

- Инфекције као што су туберкулоза, токсоплазмоза, сифилис или микоза.

- Хипофизна апоплексија: то је исхемија или крварење које погађа хипофизу. Он производи симптоме као што су главобоља, повраћање и недостатак вида.

- Последице после операције које утичу на хипофизу или подручја која су укључена.

- Васкуларни проблеми у овој жлезди као што је Схееханов синдром који је горе поменут, или анеуризма у унутрашњој каротиди (која наводњава жлезду).

- Повреде главе.

- Празан турски синдром столице. Појављује се када се хипофиза смањи, притисне повећањем филтриране цереброспиналне течности.

- Генетски узроци, као што су генетске мутације у ПИТ1 или ПРОП1. Генетски синдром који је повезан са панхипопитуитаризмом је Каллманнов синдром. Карактерише га недостатак развоја сексуалних карактеристика и олфакторних промена.

Симптоми

Симптоми панхипопитуитаризма се веома разликују у зависности од узрока, старости, брзине, хормона и нивоа озбиљности..

На овај начин могу се јавити пацијенти који имају тешки хипотиреоидизам (недостатак функционисања штитне жлезде). Док други само осећају општу слабост или претеран умор.

Очигледно, последице су још горе када се панхипопитуитаризам појави раније.

Одсуство хормона производи различите симптоме у зависности од тога шта су они. Према томе, недостатак хормона раста (ГХ) узрокује кратак раст у дјеце. Док код одраслих то доводи до промена у облику тела, проблема у метаболизму глукозе и липида и опште слабости.

Дефицит гонадотропина, с друге стране, проузроковао би да жена одлаже менструацију или јој недостаје и низак либидо. Код мушкараца изазива сексуалну дисфункцију и микропенис (ако се проблем појави у детињству).

С друге стране, ако постоји одсуство хормона стимулације тироидне жлезде (ТСХ) појављује се хипотиреоидизам који се карактерише повећањем тежине, умором, неподношењем хладноће, боловима у мишићима, констипацијом, депресијом итд..

Недостатак адренокортикотропног хормона или кортикотропина (АЦТХ) има више негативних посљедица које могу угрозити живот пацијента. Изнад свега, ако се дефицит нагло појави. У овом случају, испољава се низак крвни притисак, хипогликемија, мучнина, повраћање, екстремни умор и ниска концентрација натријума у ​​крви..

Ако АЦТХ нивои падају мало по мало, симптоми су губитак тежине, слабост, умор и мучнина.

С друге стране, недостатак пролактина је врло важан симптом панхипопитуитаризма. Може спријечити жене да производе млијеко након трудноће. То је такође узрок горе описаног Схеехан синдрома.

Други опћи симптоми панхипопитуитаризма су преосјетљивост на хладноћу, смањен апетит, анемија, неплодност, губитак стидне длаке, недостатак длаке на тијелу, отицање лица, инхибирана сексуална жеља, итд..

Може се појавити и претјерано жеђ и претјерано повећање излучивања урина, које долази од инсипидуса дијабетеса. Ово последње стање проистиче из дефицита вазопресина, хормона који се производи у хипоталамусу и чува у хипофизи..

Лечење панхипопитуитаризма

Главни третман панхипопитуитаризма је да замени оне хормоне који су одсутни или мањкави. Истовремено се третира основни узрок који је проузроковао ово стање.

Дозе егзактних хормона треба прописати ендокринолог након обављених одговарајућих тестова. Они морају бити количине које би организам природно произвео да није било панхипопитуитаризма. Ова хормонска замена може трајати читав живот.

Кортикостероиди као што су хидрокортизон или преднизон обично се прописују да би заменили оне хормоне који недостају због недостатка кортикотропина (АЦТХ). То су лекови који се узимају орално два или три пута дневно.

Лијек под називом левотироксин се користи за замјену дефицијенције хормона штитњаче (ТСХ).. 

Могуће је да постоји дефицит сексуалних хормона. Да би се постигао нормалан ниво, код мушкараца се тестостерон даје различитим облицима. На пример, кроз кожу са фластером, са гелом за свакодневну употребу или ињекцијама.

Код жена се естроген и прогестерон додају телу геловима, фластерима или таблетама. Орални контрацептиви се најчешће користе код младих жена, док се женама у близини менопаузе препоручује естрадиол валерат.

Када постоји дефицит у хормону раста, потребно је убризгати соматропин под кожу. Они који добију овај третман у одраслој доби, примјетит ће очита побољшања, али неће повећати своју висину.

С друге стране, ако постоје проблеми плодности узроковани панхипопитуитаризмом, могуће је убризгати гонадотропине ​​да стимулишу овулацију код жена. Као и генерација сперме код мушкараца.

Строго поштовање третмана је важно за побољшање. Као праћење током времена од стране специјалисте за ендокрини. Он ће потврдити да је третман ефикасан, и да ниво хормона остаје нормалан..

У случајевима када постоје тумори који су произвели панхипопитуитаризам, неопходна је операција да би се уклонили. Иако, ако је хипофиза под притиском, могуће је да се одлучи за декомпресију потоњег путем транссфеноидне хирургије (заобилазећи сфеноидну кост). Овај последњи третман је најприкладнији за лечење хипофизе.

Очигледно, доказано је да би брза декомпресија могла делимично или потпуно повратити функцију хипофизе. Поред смањења потребе за хроничном хормонском терапијом (Онести, Висниевски & Пост, 1990).

Чини се да пацијенти са панхипопитуитаризмом имају двоструко већи ризик од смрти. Углавном због респираторних и кардиоваскуларних поремећаја. Међутим, ако се детектује рано и када се третман поштује, пацијент може направити нормалан живот.

Референце

1. Бајо Аренас, Ј.М. (2009). Основе гинекологије. Мадрид: Ед.
2. Поглавље 5. 5. Неуроендокрина патологија. Хипопитуитарисм (с.ф.). Преузето 25. јануара 2017. из Принципа хитних случајева, хитних случајева и критичне бриге: тратадо.унинет.еду.
3. Цонтрерас-Зунига, Е., Москуера-Тапиа, Кс., Домингуез-Виллегас, М.Ц., & Парра-Зунига, Е. (2009). Схееханов синдром: опис клиничког случаја и преглед литературе. Колумбијски журнал за акушерство и гинекологију, 60 (4), 377-381.
4. Фернандез-Родригуез, Е., Бернабеу, И., & Цасануева, Ф. Ф. (2012). Хипопитуитарисм Панхипопитуитарисм Медицински акредитовани програм континуираног медицинског образовања, 11 (13), 773-781.
5. Хоффман, Р. (18. октобар 2016). Панхипопитуитарисм. Добављено из Медсцапе: емедицине.медсцапе.цом.
6. Хипопитуитарисм. (с.ф.). Ретриевед он Јануари 25, 2017, фром Маиоцлиниц: маиоцлиниц.орг.
7. Онести СТ, ВисниевскиТ, Пост КД. Клиничка версусубклиничка хипофиза: презентација, хируршки захват и исход код 21 пацијента. Неуросургери 1990; 26: 980-986
8. Помбо, Ј.Х. (2000). Панхипопитуитарисмс. Медицински акредитовани програм континуираног медицинског образовања, 8 (16), 855-859.
9. Сеоане, Е. (с.ф.). ПАНХИПОПИТУИТАРИЗАМ. Ретриевед он Јануари 25, 2017, Цхаир оф ендроцринологи: цатедраендоцринологиа.филес.вордпресс.цом.
10. Вазкуез, М. Р., & Гарциа-Маиор, Р. В. (2002). Епидемиологија хипопитуитаризма и тумора хипофизе. Цлиницал Медицине, 119 (9), 345-350.