Миастхениа Гравис Симптоми, узроци и третман

Тхе миастхениа гравис То је релативно ретка болест коју карактерише слабост мишића. То углавном погађа очне капке и оне мишиће који помажу дисању, жвакању и саливацији.

Слабост је у добровољним скелетним мишићима, онима који су под нашом свесном контролом.

Оно што се дешава је да мишићи не могу правилно да се контрахују због недостатка одговора на нервне стимулансе. То јест, не постоји нормалан пренос између живаца и мишића.

То је аутоимуна болест у којој постоји поремећај неуромускуларне трансмисије. Посебно, то је смањење ацетилхолинских рецептора у плочици мотора.

Особа са миастенијом гравис осећа слабост мишића и умор који се мијења током дана. Обично се повећава када постоји континуирана активност. С друге стране, побољшава се када се одмара и слиједи назначени лијек.

Међутим, слабост се може трајно одржати у очним мишићима, а касније и друге. Пацијенти обично траже помоћ у напреднијим фазама, када имају проблема у обављању одређених задатака, као што су одијевање, гутање, говор или пјевање..

Преваленца гравис маистиа

Миастхениа гравис је најчешћи поремећај неуромускуларног споја. Дијагнозе су се повећале од 1950. године, са светском преваленцијом у распону од 15 до 179 случајева на милион становника.

Друге студије указују на пораст преваленције од 1980. године због већег броја старијих особа у популацији.

Међутим, миастенија гравис погађа људе свих узраста. Што се тиче секса, она превладава код жена између 20 и 40 година. Код мушкараца се обично јавља између 60 и 70 година.

Са друге стране, 15% деце мијастенских мајки је под утицајем неонаталне мијастеније гравис.

Узроци

Тачни узроци мијастеније гравис су тренутно непознати. Изгледа да постоје промене у имунолошком систему које на крају оштете рецепторе лоциране у мишићним влакнима, стварајући слабост. Аутоимуни поремећаји настају када имуни систем грешком напада здраво ткиво.

Нашим мишићима је потребна функција ацетилхолина, поред рецептора који га апсорбују. Оно што се дешава код пацијената са мијастенијом гравис је да имају ацетилхолински антирецептор.

Нарочито, антитела, која су протеини који нормално нападају супстанце штетне за тело, уништавају ацетилхолин.

Код неких пацијената са миастенијом гравис откривена је неисправност или тумор у жлезди која се назива тимус, која има имунолошке функције.

С друге стране, антитела против специфичног рецептора за мишићну тирозин киназу (МуСК) такође су пронађена код миастеније гравис, такође спречавајући нормално функционисање мишића..

Симптоми

Главни симптом миастеније гравис је слабост мишића. То се манифестује опуштеним капцима, проблемима у говору, жвакању или дисању и, у озбиљнијим случајевима, проблемима држања главе или подизања удова..

Пацијенти имају тенденцију да у принципу покажу слабост мишића која је локализована на одређеном месту, и мало по мало се шири, претпостављајући генералнију слабост. Тако слабост обично почиње у очима, протеже се до лица, а затим укључује мишиће трупа и екстремитета..

Најрепрезентативнији симптоми мијастеније гравис су:

- У почетку, типичан симптом је екстраокуларна слабост мишића или птоза (спуштање) капка. Као посљедица тога, може доћи до двоструког вида (диплопија).

Ово се појављује на почетку миастеније гравис код 50% пацијената, док се у 90% јавља у било којој фази болести. Само у 16% болесника слабост мишића је искључиво очна.

- Углавном су погођени мишићи лица, језика, доње вилице, непца или ждрела. Када постоји слабост у мишићима лица, губици лица нестају, што доводи до потешкоћа у осмеху, гушења усана или звиждања.

Могу се појавити и промене у фонацији, тј. Глас може бити изобличен због недостатка снаге у језику или другим укљученим мишићима. Тако се могу појавити поремећаји говора (као што је дизартрија).

- Касније су ослабљени мишићи врата, рамена и карлице.

- Проблеми се могу појавити приликом пењања степеницама или подизања предмета.

- У тежим случајевима укључени су грудни мишићи и они који омогућавају дисање. Учешће периферних мишића није уобичајено.

- Изгледа да се мишићна слабост ослобађа ујутру након буђења, а током дана се повећава.

- Такође се погоршава физичким напором, смиривањем са одмором.

С друге стране, постоје различити фактори који погоршавају симптоме. То су:

- Излагање јакој сунчевој светлости.

- Стресс.

- Менструација (код жена).

- Вирусне инфекције.

- Неки лекови, као што су ципрофлоксацин, хлорокин, прокаин, литијум, фенитоин, бета-блокатори, прокаинамид, статини итд..

- Операције.

Када је тешко дисати, може се појавити мијастенска криза. У овом случају, потребна је хитна медицинска помоћ. Испод је део о томе.

Миастхениц црисис

Мијастенска криза је озбиљна компликација која може угрозити живот пацијента. Обично се јавља када постоји слабост у респираторним мишићима, што доводи до респираторног затајења.

Миастеничне кризе се морају третирати у јединици интензивне неге са специјализованом опремом. Антибиотска терапија, асистирана вентилација и респираторна физиотерапија се обично примењују.

Најчешћи узрок ових криза може бити инфекција која погађа плућа, погоршана мијастенијом.

Може се појавити и када не добијете адекватан третман за ово стање. На пример, када се дозе одговарајућих лекова не примењују за лечење болести. Потребно је бити опрезан са лековима, јер многи од њих погоршавају миастенију гравис.

Између 15 и 20% пацијената са мијастенијом гравис имају мијастеничну кризу током свог живота. Тренутно се процјењује да је смртност између 6 и 10% у кризи, иако је потребно нагласити да је прије 50 година смртност била око 50 до 80%..

Ова промена је резултат побољшања метода механичке вентилације, као и појаве третмана као што су плазмафереза ​​и имуноглобулини..

Врсте мијастеније гравис

Миастенија гравис се може јавити код новорођенчади и код одраслих. Постоји неколико типова овог стања у складу са старошћу почетка болести.

Пролазна неонатална миастенија јавља се у 10% до 15% случајева у којима мајка има заједничку мијастенију гравис. Не преноси се генетски, већ зато што антитела на ацетилхолинске рецепторе прелазе плаценту, чинећи део фетуса.

На овај начин, када се ове бебе роде (или убрзо након тога), симптоми мијастеније гравис се већ могу приметити.

Ова болест може бити блага или тешка, а трајање му је максимално око 6 седмица. У неким случајевима то може угрозити живот дјетета. Углавном ако утиче на дисање и гутање. Овај тип миастеније је пролазан.

Највише прихваћена класификација је она коју је разрадио Медицински научни саветодавни одбор (МСАБ) Фондације Миастхениа Гравис из Америке (МГФА). Ова разлика различитих класа мијастеније гравис према манифестацијама које поседује:

- Класа И: јавља се слабост очног мишића, док је остатак мишићне снаге нормалан.

- Класа ИИ: Постоји слаба слабост мишића у мишићима осим очних мишића, мада слабост очне мишића може да се јави иу било ком степену..

- Класа ИИа: углавном су укључени екстремитети, аксијални мишићи или обоје, мада и орофарингеални мишићи могу бити погођени.

- Класа ИИб: слабост у орофарингеалном, респираторном мишићу или обоје. Може се појавити и аксијални мишићи, удови или оба.

- Класа ИИИ: умјерена слабост која погађа друге мишиће него окуларне, иако слабост очне мишића било које озбиљности може се појавити.

- Класа ИИИа: Углавном захвата екстремитете, аксијалне мишиће или оба. Они такође могу да оштете орофарингеалне мишиће у мањој мери.

- Класа ИИИб: ту је главни захват орофарингеалних и респираторних мишића. С друге стране, могу бити погођени мишићи екстремитета, аксијални мишићи или оба.

- Класа ИВ: тешка слабост која погађа друге мишиће од ока, али може утицати и на очи.

- Класа ИВа: Посебно су ослабљени екстремитети, аксијални мишићи или оба. У мањем обиму она укључује орофарингеалне мишиће.

- Класа ИВб: Углавном штети орофарингеалним мишићима, респираторним мишићима или обоје. Осим тога, удови, аксијални мишићи или оба могу бити захваћени у мањој или једнакој мјери. У овом случају, можда ће бити потребно користити цев за храњење.

- Класа В: дефинисана је потребом за интубацијом, јер вам мишићи не дозвољавају да прогутате или добро дишете. Може га пратити или не механичка вентилација.

Дијагноза

Дијагноза мијастеније гравис се спроводи кроз следеће студије:

- Клиничка анамнеза и физички преглед од стране доктора. На првом месту ће се проверавати рефлекси, постојање мишићне слабости, адекватно кретање ока, добровољне моторичке функције, итд..

- Фармаколошки тест: тест са едропхониум цхлориде (Тенсилон тест) је веома користан. То се практикује код пацијената са птозом (опуштеним капцима) или слабошћу у екстраокуларним мишићима. Будући да има осетљивост од 80-95% да детектује очну миастенију гравис.

То је интравенска ињекција Тенсилона, лека који би привремено вратио мишиће у здраво стање. Ако се тај ефекат постигне, пацијенту се може дијагностиковати мијастенија гравис.

- Мерење антитела у крви ацетилхолин антирецептор: кроз тест крви се проверава да ли су присутна абнормална антитела.

Око 85% пацијената са миастенијом гравис има ово антитело. Висока концентрација је јак показатељ болести.

- Тест анти-МуСК антитела: је тест који се примењује код преосталих 15% пацијената који су били негативни у претходним тестовима, а мијастенија гравис.

Присуство антитела против специфичног рецептора мишићног тирозин киназе (МуСК) може бити позитивно код ових пацијената.

Поред тога, овај услов почиње раније. Он ствара већу слабост у булбарним мишићима (задужен за говор), мишићима лица и шкапула. Озбиљнија је и има лошију прогнозу него обична. Овај тип је познат као серонегативна мијастенија гравис.

- Електрофизиолошки тестови: Један од њих је тест понављајуће нервне стимулације или Јолли тест. У њој се практикују кратке стимулације мишића или нерва. Мишићна влакна пацијената са миастенијом гравис мање и мање реагују на електричну стимулацију, док се нормално враћају у мировање.

- Студије слике. Као компјутеризована томографија (ЦТ) или магнетна резонанца (МР) грудног коша. Они се изводе како би се утврдило да ли постоји било каква абнормалност у тимусној жлезди. Ово је повезано са функционисањем имуног система и има промене у 10% пацијената са мијастенијом гравис.

Ове студије такођер помажу у проматрању функције штитне жлезде како би се искључиле друге аутоимуне болести.

Третман

Срећом, миастенија гравис је један од неуролошких поремећаја који има највише третмана.

Постоји неколико фактора које треба размотрити пре почетка или промене терапије, као што су озбиљност, дистрибуција и брзина напредовања болести. У принципу, најчешће коришћени третмани су:

Фармаколошки третман

У почетку, у благој фази болести, користе се инхибитори ацетилхолинестеразе. Неки од њих су пиридостигмин, неостигмин или едрофониј.

Међутим, код већине пацијената са генерализованом мијастенијом гравис потребна је додатна имуномодулаторна терапија. Ово се постиже лековима као што су кортикостероиди, који обезбеђују краткорочна побољшања, иако их не треба рутински користити.

Остали лекови који се користе у комплексним случајевима су азатиоприн, мофетилмикофенолат, циклоспорин, циклофосфамид и ритуксимаб. Међутим, ефикасност неких од ових лекова није доказана и потребно је опрезност у њиховој примени.

Пласмапхересис

Такођер се назива замјена плазме. У овом поступку, патогена антитела су одвојена од крвне плазме. Овај третман доводи до значајних побољшања мишићне снаге, али има кратко трајање.

Ефекти не трају дуже од 2 месеца, јер тело наставља да производи абнормална антитела. Генерално, ова техника је резервисана за мијастенску кризу, рефракторне случајеве или припрему за операцију.

Тимецтоми

То је хируршко уклањање тимусне жлезде. Ова жлезда је иза прсне кости и неопходна је у имунолошком систему. Сматра се да може имати важну улогу у настанку и одржавању мијастеније гравис.

У ствари, ово је постао стандардан третман за пацијенте са тимомом. Поред оних између 10 и 55 година без тимома, али са генерализованом мијастенијом гравис.

Између 10 и 15% пацијената са миастенијом гравис има тумор у тимусу. У овим случајевима, важно је уклонити га како би се избегле компликације.

Тајмектомија може смањити симптоме болести неко вријеме. Чак иу неким људима може потпуно нестати.

Форецаст

Већина људи са миастенијом гравис има добру прогнозу, јер болест обично има тенденцију побољшања.

Пацијенти могу водити нормалан живот, па чак и, у неким случајевима, може постојати привремени лијек који чини употребу лијекова непотребном.

Референце

1. Цасетта, И., Гроппо, Е., Де Геннаро, Р., Цесник, Е., Пиццоло, Л., Волпато, С., & Граниери, Е. (2010). Миастхениа гравис: променљиви образац инциденције. Јоурнал оф неурологи, 257 (12), 2015-2019.
2. Гомез, С., Алварез, И., & Пуерто, Ј.А. (2013). Миастхениа Гравис: тренутни поглед на болест. УИС Медицатион, 26 (3), 13-22.
3. Херндон, Ј. (с.ф.). Миастхениа Гравис. Преузето 14. јануара 2017. из Хеалтхлине: хеалтхлине.цом.
4. Херрера Лорензо, Орестес, Инфанте Феррер, Хозе, и Цасарес Албернас, Фермин. (2009). Миастенија Гравис: дијагноза и лечење. Магазин медицинске архиве у Цамагуеи, 13 (5).
5. Миастхениа гравис. (с.ф.). Преузето 14. јануара 2017. из Цлиница Универсидад де Наварра: цун.ес.
6. Миастхениа гравис. (Април 23, 2016). Добављено из Маиоцлиниц: маиоцлиниц.орг.
7. Миастхениа Гравис. (23. март 2016). Добављено из Медсцапе: медицине.медсцапе.цом.
8. Јаретзки, А.И., Барохн, Р.Ј., Ернстофф, Р.М., Камински, Х.Ј., Кеесеи, Ј.Ц., Пенн, А.С., & Сандерс, Д.Б. (2000). Миастхениа гравис Препоруке за стандарде клиничких истраживања. Неурологи, 55 (1), 16-23.
9. Статланд, Ј. М., & Циафалони, Е. (2013). Миастхениа гравис Пет нових ствари. Неурологи: Цлиницал Працтице, 3 (2), 126-133.
10. Шта је мијастенија гравис (МГ)? (с.ф.). Преузето 14. јануара 2017. из Тхе Миастхениа Гравис Фоундатион оф Америца (МГФА): миастхениа.орг.