Хемангиоперицитом Симптоми, узроци, третмани
Тхе хемангиоперицитомас чине врсту туморског формирања васкуларног порекла који се може појавити на било којој локацији организма (Соле Монтсеррат, Астудилло Помбо, Теикидор Суреда, Агуилера Мас и Балада Оливерас, 1990).
Хемангиоперицитоми се чешће формирају у екстремитетима. Међутим, описани су бројни случајеви повезани са медуларном структуром, букалном, абдоминалном, бубрежном, коштаном, окуларном, срчаном, кожном, чак и церебралном (Соле Монтсеррат, Астудилло Помбо, Теикидор Суреда, Агуилера Мас и Балада Оливерас, 1990).
Порекло хемангиоперицитома је повезано са перицитима, типом ћелије која се углавном налази у меким ткивима (Гонзалез Мартинез, Гонзалво Родригуез, Алварез-Буилла Цамино и Винуеса игнигуез, 2008).
Упркос потенцијално малигној природи, клиничке последице хемангиоперитома ће варирати у зависности од подручја захваћених тела (Гац, Сеимоур, Клеин, Цабане, Сегура и Пруззо, 2013)..
Неки од најчешћих знакова и симптома су повезани са епизодама бола, хематурије, парестезије, дисурије итд. (Гац, Сеимоур, Клеин, Цабане, Сегура и Пруззо, 2013).
У присуству симптоматологије која је компатибилна са формирањем тумора, неопходно је извршити хистолошку анализу да би се потврдило стање хемангиоперицитома (Цалво Цасцалло, Мунди Салвадо, Цардона Фонтанет, Цанаделл и Мулферат, 2016).
Хируршка ресекција је третман избора у овој врсти патологије због велике вероватноће метастаза и рецидива (Цалво Цасцалло, Мунди Салвадо, Цардона Фонтанет, Цанаделл и Мулферат, 2016).
Карактеристике хемангиоперицитома
Хемангиоперицитом (ХГПТ) је потенцијално малигни облик настанка тумора и општа популација је ријетка (Виллалба, Гарциа, Гиберт и Салвадор, 2005).
Не представља више од 1% од укупног броја васкуларних новотворина. Његова дијагноза и медицинска прогноза су обично веома контроверзни због својих клиничких карактеристика (Виллалба, Гарциа, Гиберт и Салвадор, 2005)..
Без обзира на локацију тумора, они су дефинисани формирањем и абнормалном акумулацијом ћелија које теже формирању масе (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2016)..
Наше тело се састоји од милиона ћелија и то су основне структурне и функционалне јединице.
Да би се постигла савршена биохемијска равнотежа и сви наши органи да своје активности обављају на прецизан начин, потребно је формирати, поправити или нестати нове ћелије оштећених (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2016).
За то имамо бројне механизме, као што је програмирана смрт ћелија. Међутим, у присуству абнормалности или патолошких процеса, ћелије могу почети да се деле и неконтролисано расту и да доведу до формирања тумора (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2016)..
Могу расти споро и локализовано, без ширења ћелија на друге структуре. У овом случају, они обично имају бенигни карактер и медицинске компликације су повезане са механичким разумевањем структура у којима се налазе (Јохнс Хопкинс Медицине, 2016).
Такође, могу се брзо формирати и други типови тумора, који се шире у друге делове тела. Они су обично тумори малигног порекла и озбиљно угрожавају опстанак погођене особе (Јохнс Хопкинс Медицине, 2016).
Многи хемангиоперицитоми обично имају малигни ток и повезани су са васкуларним структурама.
Васкуларни и циркулациони систем је одговоран за снабдевање крви свим структурама тела. Његов рад је неопходан за снабдевање кисеоником и хранљивим материјама.
Бројне структуре чине овај систем, међу којима су крвни судови они који омогућавају циркулацију крви на двосмјерни начин између срца и остатка система и органа..
У васкуларном систему можемо разликовати све основне типове ћелија: ендотел и периците (Соле Монтсеррат, Астудилло Помбо, Теикидор Суреда, Агуилера Мас и Балада Оливерас, 1990).
Хемангиоперицитоми потичу из перицита Зиммемана, типа ћелија са контрактилним капацитетом које се налазе у издисају око крвних судова (Барриос Фонтола, Санцхис Солера, Морелл Куадрени, Ллопис Сан Јуан и Комора Хераса, 2004).
То су ћелије са структуром сличном онима које чине глатке мишиће и обично се налазе у меким ткивима (Цалво Цасцалло, Мунди Салвадо, Цардона Фонтанет и Цанаделл Мулферат, 2016).
Хемангиоперицитом има варијабилну величину, описујући неке случајеве у којима његово продуљење достиже или прелази 8 центиметара (Море Медина, Овиедо Јименез, Гарциа Хернандез и Цабрера Галло, 2012).
На визуелном нивоу, овај тумор је окружен различитим капиларним каналима који имају тенденцију да буду затворени и угнијежђени облици ћелијских маса. Они обично добијају заокружен изглед (Море Медина, Овиедо Јименез, Гарциа Хернандез и Цабрера Галло, 2012).
Најчешће, идентификована је абнормална и патолошка пролиферација перицита у доњим екстремитетима, глави или врату (Наварро Манесес и Росас Зунига, 2005).
Могу се налазити било гдје на тијелу. 50% случајева је повезано са меким ткивима (посебно у доњим екстремитетима), 25% абдоминалних подручја и ретроперитонеум. Остало је уобичајено посматрати их у менингама, врату, трупу, глави или горњим екстремитетима (Гаце, Сеимоур, Клеин, Цабане, Сегура и Пруззо, 2013)..
Ову патологију су првобитно описали Стоут и Мурраи из 194. (Гонзалез Мартинез, Гонзалво Родригуез, Алварез-Буилла Цамино и Винуеса игнигуез, 2008).
У свом клиничком извештају, ови истраживачи су описали тип тумора који чине ћелије распоређене око крвних судова (Гонзалез Мартинез, Гонзалво Родригуез, Алварез-Буилла Цамино и Винуеса игнигуез, 2008)..
Добила је име хамангиоперицитома, а касније је овај термин примењен недиференциран на било који тип тумора, бенигних или малигних повезаних са истим типом ћелија (Гонзалез Мартинез, Гонзалво Родригуез, Алварез-Буилла Цамино и Винуеса игнигуез, 2008)..
Да ли су они врло чести тумори?
Хемангиоперицитомом се сматрају ретки васкуларни тумори. Они представљају око 1% од укупног броја ових (Агут Фустер, Риера Сала, Цортес Визцаино, Диаз-Албо Хермида и Валладарес Молина, 2001).
То је обично малигни тумор који се може развити код појединаца било које старосне групе, мада је то типичнији за одрасле (Барриос Фонтола, Санцхис Солера, Морелл Куадрени, Ллопис Сан Јуан и Хоусе оф Херас, 2004)..
Најчешћи је тај да се ова врста неоплазме појављује код људи између 50 и 60 година (Барриос Фонтола, Санцхис Солера, Морелл Куадрени, Ллопис Сан Јуан и Хоусе оф Херас, 2004)..
У случају дјеце, дијагностицирани случајеви не представљају више од 10% укупног хемангиперицитома (Барриос Фонтола, Санцхис Солера, Морелл Куадрени, Ллопис Сан Јуан и Комора Хераса, 2004).
Код дјеце, најчешћи је да се појављују конгенитално. Они се манифестују пре једне године и обично представљају добру медицинску прогнозу (Барриос Фонтола, Санцхис Солера, Морелл Куадрени, Ллопис Сан Јуан и Комора Хераса, 2004).
У одраслих, хемангиоперицитомом обично имају лошију прогнозу, са високом учесталошћу рецидива и метастаза (Барриос Фонтола, Санцхис Солера, Морелл Куадрени, Ллопис Сан Јуан и Хоусе оф Херас, 2004)..
Знакови и симптоми
Хемангиоперцитиоме могу настати било гдје у тијелу гдје се налазе крвни судови (Школа здравствених наука Универзитета Питтисбургх, 2016).
Могуће је да они представљају бенигни ток, са евидентном клиничком симптоматологијом (Школа здравствених наука Универзитета Питтисбургх, 2016)..
Међутим, могу се јавити медицинске компликације повезане са механичком компресијом суседних структура, нарочито када се оне налазе у глави, устима или абдомену (Барриос Фонтола, Санцхис Солера, Морелл Куадрени, Ллопис Сан Јуан и Цамара де лас Херас , 2004).
Они такође могу представљати малигни или канцерогени ток који доводи до метастазе или експанзије у виталне органе, као што су плућа, срце или мозак (Универзитет Питтисбургх Сцхоол оф Хеалтх Сциенцес, 2016).
Знаци и симптоми повезани са хемангиоперицитомом углавном зависе од њихове локације. То може довести до неуролошких, гастроинтестиналних, мускулоскелетних, срчаних, јетрених, бубрежних промена, итд..
Осим тога, у овој патологији могу се појавити неки уобичајени знаци и симптоми:
- Епизоде бола: инвазија неких структура може узроковати епизоде акутног бола, посебно када нападају коштане и кожне структуре.
- Дизурија: немогућност или потешкоћа у процени урина због присуства епизода бола.
- Хематурија: остаци крви могу се појавити у урину због захваћености структура бубрега и јетре.
- Парестхесиас: епизоде су уобичајена перцепција абнормалних сензација као што су печење, пецкање, укоченост или пецкање у неким деловима тела. Обично погађа екстремитете и везано је за присуство хемагиоперицитома на нервном нивоу.
Типови
Хемангиоперицитоми се могу појавити у вези са било којим делом тела. Неки од најчешћих подтипова су: (Институто Куимицо Биологицо, 2016):
Хемангиоперцитом меких ткива
Мека ткива се односе на структуре тела које су одговорне за повезивање, окруживање или подржавање других типова ткива.
Они се формирају углавном од ткива везивног порекла. Нека од меких ткива су крвни судови, мишићи, тетиве итд..
Хемангиоцитоми меког ткива се обично налазе у доњим екстремитетима, посебно у бутинама. Они су такође идентификовани у карлици или ретроперитонеуму.
То обично представља симптоме повезане са епизодама бола, мускулоскелетних малформација, парестезија, итд..
Цраниал Хемангиперицитома
На нивоу кранијума, могу се појавити хемангиоперицитоми који утичу на церебралне и церебеларне структуре.
Овај тип тумора има учесталост од приближно 0,4% свих оних који утичу на централни нервни систем (ЦНС).
Када се налазе у церебелуму, обично добијају хиперваскуларни карактер и повезане су са агресивним и метастатским током. Поред тога, у случају менингеалне обуке, они морају да прибегну.
Неки од знакова и симптома који су најчешће повезани са кранијалним менагиоперицитомом су епизоде главобоље, оштећења хода или когнитивних промена..
Орбитални хемагиоперицитом
Једна од честих локација хемангиоперицитома су орбиталне структуре.
Његово формирање може изазвати померање очне јабучице и других битних структура у визији.
Могуће је уочити птозу, диплопију, епизоде бола или смањење видне оштрине.
Пулмонари Хемангиоперицитома
Хемангиоперицитоми могу такође утицати на плућну структуру. Најчешћи је да постоји секундарна повреда метастатског процеса.
Клиничка еволуција је обично променљива. Може се идентификовати асимптоматски ток или прогресија до бола у грудима, диспнеја, епизода кашљања, хемоптиза, респираторна инсуфицијенција итд..
Боне Хемангиоперицитома
Појава хемангиоперицитома у коштаној структури организма обично се повезује са малигним или канцерогеним путем.
Најчешћи је то што се налазе у подручју карлице. Такође се могу повезати са вертебралним регионима, фемуром или хумерусом.
Иако у почетним тренуцима могу имати асимптоматску клиничку слику, најчешћи је да је то маса повезана са епизодама акутног бола.
Поред тога, они су обично препознатљиви на визуалном нивоу због њихове малформације.
Узроци
Хемангиоперицитоми су резултат неконтролисане, абнормалне и патолошке пролиферације перицита, типа васкуларне ћелије.
Иако је познат образац његовог формирања, садашња истраживања још увек нису била у стању да идентификују етиолошке узроке ових туморских формација.
Дијагноза
У клиничкој сумњи на туморски процес врши се широк спектар лабораторијских тестова како би се одредила његова локација.
Неке од најчешће коришћених су: компјутеризована томографија (ЦТ), магнетна резонанција (МР) или ангиографија.
Да би се потврдила дијагноза неопходно је извршити биопсију ткива тумора. Анатомопатолошке анализе треба да пруже резултате повезане са васкуларним аномалијама васкуларног порекла.
Третман
Први приступ лечењу хемангиоперицитома је хируршка ресекција због велике вероватноће метастаза и рецидива (Цалво Цасцалло, Мунди Салвадо, Цардона Фонтанет, Цанаделл и Мулферат, 2016).
У случајевима малигности тумора, примена радиотерапије није показала значајне позитивне ефекте (Соле Монтсеррат, Астудилло Помбо, Теикидор Суреда, Агуилера Мас и Балада Оливерас, 1990).
Експериментални резултати не нуде договор о корисности радиотерапије. Међутим, сматра се корисном терапијом као додатак кирургији за смањење рецидива и побољшање локалне контроле (Гац, Сеимоур, Клеин, Цабане, Сегура и Пруззо, 2013).
Хемотерапија је такође ефикасна у неким случајевима (Соле Монтсеррат, Астудилло Помбо, Теикидор Суреда, Агуилера Мас и Балада Оливерас, 1990).
Референце
- Школе здравствених наука Универзитета у Питсбургу. (2016). Повратак у стање тумора мозга. Преузето из УМПЦ.
- Агут Фустер, М., Риера Сала, Ц., Цортес Визцаино, В., Диаз-Албо, Ц., & Валладарес Молина, Ј. (2001). Насосинусал хемангиоперицитом. Ацта Оторриноларингол Есп.
- Барриос Фонтоба, Ј., Санцхис Солера, Л., Морелл Куадрени, Л., Ллопис Сан Јуан, Е., & Цамара де лас Херас, Ј. (2004). Конгенитални хемангиоперицитом. Педијатар (Барц).
- Цалво Цасцалло, Ј., Мунди Салвадо, Н., Цардона Фонтанет, М., & Цанаделл Мулферат, А. (2016). Хемангиоперицитомом бутине. О случају. Ангроиогиа.
- Гац, П., Сеимоур, Ц., Клеин, Е., Цабане, П., Сегура, П., & Пруззо, М. (2013). Хемангиоперицитом: извештај о 3 случаја *. Рев. Цхилена де Циругиа.
- Гонзалез Мартинез М.Б., Гонзалво Родригуез, П., Алварез-Буилла Цамино, М., & Винуеса игнигуез, М. (2008). Хемангиоперицитом сеноназалног типа. Презентација случаја и преглед литературе. Рев Есп Патол.
- ИКБ. (2016). Ацта Оторриноларингол Есп. Добијен је из Биолошког хемијског института.
- Више Медина, В., Овиедо Јименез, М., Гарциа Хернандез, М., & Цабрера Галло, А. Т. (2012). Хемангиоперицитом. Презентација случаја.
- Наварро Менесес, Р., & Росас Зунига, Н. (2005). Синоназални хемангиоперицитом. Анналс оф Радиологи Мекицо.
- Соле Мосеррат, Ј., Астудилло Помно, Ј., Теикидор Суреда, Ј., Агуилера Мас, Ј., & Балада Оливерас, Е. (1990). Пулмонари Хемангиоперицитома. Презентација два случаја и преглед литературе. арцхбронцонеумол.
- Виллалба, В., Гарциа, Р., Гиберт, Ј., & Салвадор, Ј. (2005). Интестинални хемангиоперицитом. Цир Есп.