Симптоми церебралне хемангиоме, узроци, лечење

А церебрална хемангиома је врста васкуларне малформације коју карактеришу кластери дилатираних капилара.

Обично се јављају у мозгу и кичменом подручју, мада је могуће да се јавља у мрежници или на кожи (орпханет, 2014)..

У медицинској литератури могу се наћи различити термини који се односе на исту медицинску патологију, хемангиоме мозга (Ангиома Аллианце, 2016):

• Пећински хемангиом.
• Цаверноус ангиома.
• Церебрална кавернозна малформација илиЦеребрал Цаверноус Малформатион"-ЦЦМ-.
• Цавернома.

Церебрални хемангиоми могу варирати у величини, од само неколико милиметара до неколико центиметара у пречнику, у зависности од броја укључених крвних судова. У неким случајевима, погођени могу имати вишеструке лезије, док други неће имати сличну клиничку слику (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2016)..

У мозгу и кичменој мождини, ове малформације, састављене од врло танких капилара, веома су крхке и склоне крварењу, узрокујући хеморагијске ударце, нападе и широк спектар неуролошких дефицита (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2016).

Знаци и симптоми настали овом патологијом ће варирати у зависности од погођених подручја и секундарних медицинских компликација, међутим, неки од најчешћих симптома укључују слабост мишића или укоченост, тешкоће у говору, тешкоће у разумијевању других, главобољу тешке, сензорне промене, нестабилност, конвулзије, поновљена крварења, итд. (Маио Цлиниц, 2015).

Генерално, церебрални хемангиоми имају конгенитално порекло и технике имиџирања мозга се обично користе за идентификацију њиховог присуства. У симптоматским случајевима, примењени третман је обично хируршки, како би се елиминисале васкуларне малформације (Јхонс Хопкинс Медицине, 2016)..

Шта је церебрална хемангиома?

Ангиома Аллианце (2016) наводи да је церебрална хемангиома или кавернозна ангиома абнормално груписање крвних судова у церебралном, спиналном или другим деловима тела..

Поред тога, он примећује да ангиоми обично имају структуралну конфигурацију сличну малини, састављеној од више мјехурића (каверни), који садрже крв унутар и прекривени су танким слојем станица (ендотел) (Ангиома Аллианце, 2016).

Због свог облика и недостатка других потпорних ткива, ови крвни судови су склони цурењу и крварењу, што доводи до развоја клиничке слике карактеристичне за ову патологију (Генетицс Хоме референце, 2016).

Иако се кавернозне малформације могу појавити било где у телу, оне обично изазивају значајне или озбиљније симптоме када се развију у мозгу или кичменој мождини (Генетицс Хоме референце, 2016).

Поред тога, клиничка слика ће варирати у зависности од броја васкуларних малформација, локације, тежине и величине. У многим случајевима, ова врста малформација може варирати у величини и броју током времена (Генетицс Хоме референце, 2016).

Честе су церебралне хемангиоме??

Хемангиоми или кавернозни ангиоми су врста мождане деформације мозга која се може јавити у било којој старосној групи и подједнако код мушкараца и жена (Натионал Организатион фор Раре Дисордерс, 2016).

Статистичке студије показују да се ова патологија јавља код приближно 0.5-1% опште популације, односно око 100-200 људи (Ангиома Аллианце, 2016).

Што се тиче старости презентације првих симптома, уобичајено је да се клинички ток почиње развијати између 20 и 30 година (Ангиома Аллианце, 2016).

Који су карактеристични знаци и симптоми церебралних хемангиома??

Око 25% оболелих од кавернозних малформација или церебралних хемангиома обично не доживљава значајне знакове или здравствене проблеме везане за ову патологију (Генетицс Хоме референце, 2016).

Међутим, у добром делу дијагностикованих случајева, ово здравствено стање може довести до неколико озбиљних знакова и симптома (Генетицс Хоме референце, 2016): конвулзивне епизоде ​​30%, неуролошки дефицит 25%, мождано крварење 15%, тешка главобоља 5% (Ангиома Аллианце, 2016).

• Конвулзивне епизоде: Епилептичка пражњења су један од најчешћих симптома кавернозних малформација. Обично је за оне који су погођени да оду у хитне службе и након контроле конвулзивне епизоде, откривено је присуство церебралне хемангиоме. (Студијска група за васкуларне деформације мозга у Торонту, 2016). Приближно 30% случајева кавернозних малформација ће представљати нападе као један од главних симптома (Ангиома Аллианце, 2016)..
• Дефицит и неуролошке промене:  Многи од погођених могу имати различите неуролошке промјене настале услијед различитих лезија у мозгу и кичменој мождини. Најчешће неуролошке промјене укључују двоструки вид, слабост мишића, па чак и парализу. Уопштено, клинички симптоми се односе на место где се налази васкуларна малформација (Студијска група за васформне васкуларне деформације у Торонту, 2016). Неуролошки дефицити јављају се у око 25% случајева церебралне хемангиоме (Ангиома Аллианце, 2016)..
• Церебрално крварење: 15% оних који су погођени кавернозном ангиомом ће имати крварење или церебрално крварење. Наиме, мождане хеморагије су најозбиљнији симптом ове врсте патологије. Када крварење почне, обично је праћено изненадном главобољом коју прати мучнина, промењени ниво свести или развој спонтаних неуролошких дефицита. У овим случајевима, хитна медицинска помоћ је од суштинског значаја јер је живот погођене особе озбиљно угрожен ако је обим крварења висок (Студијска група за васкуларне деформације мозга у Торонту, 2016)..
• Тешка главобоља: око 5% особа са дијагнозом церебралног хемангиома иду у клинику типа главобоља типа главобоље или
  мигрена (Студијска група за васкуларне малформације у Торонту, 2016).

Шта је најозбиљнија медицинска компликација хемангиома у мозгу?

Као што смо претходно навели, церебралне хеморагије су најозбиљнији и хитнији симптом, јер се из њега могу извести важни пролазни или хронични неуролошки дефицити..

Због одсуства ткива подршке и крхкости капилара које чине кавернозну малформацију, оне представљају велику вероватноћу крварења.

Ангиома Аллианце (2016) указује да церебрална хемангиома или кавернозна ангиома могу крварити на различите начине:

• Благо крварењеКрварење може напредовати полако и прогресивно унутар зидова исте церебралне ангиоме. Развијају се крварења мале величине која обично не захтевају операцију, али њен повратак може изазвати важне церебралне и спиналне лезије.
• Обилно крварењеТакође је могуће да се крварење обилно појављује унутар зидова ангиоме мозга. Настају хеморагације велике магнитуде које проузрокују да се величина ангиоме повећа и изврши притисак на суседна нервна ткива. То обично захтева хитну медицинску интервенцију јер може да произведе значајне неуролошке дефиците.
• Крварење околних ткива: крварење може сломити зидове ангиоме и због тога крв може досећи нервна ткива која окружују ангиому.

Иако ризик од крварења зависи од величине и тежине малформације, све кавернозне ангиоме имају велику вероватноћу крварења (Ангиома Аллианце, 2016)..

Који су узроци церебралних хемангиома?

Што се тиче церебралних хемангиома, индицирана су два различита облика презентације патологије: породични и спорадични (Генетицс Хоме референце, 2016).

Обитељски облик

То је насљедна форма церебралних хемангиома и чест је пренос са оца на сина. Обично су оболели обично изложени вишеструким кавернозним малформацијама на нивоу мозга (Генетицс Хоме референце, 2016).

Познати облик церебралне хемангиоме представља око 20% укупних дијагностикованих случајева и прати доминантно аутономно наслеђивање. Стање овог облика је повезано са генетском мутацијом у једном од следећих гена: ЦЦМ1, ЦЦМ2 или ЦЦМ3 (Национална организација за ретке поремећаје, 2016).

Наиме, мутације гена ЦЦМ3 доводе до развоја најтежег облика церебралне хемангиоме. Они који су погођени обично се дијагностицирају у раном стадијуму живота и имају прва крварења у детињству, такође могу имати когнитивне поремећаје, бенигне туморе мозга, лезије коже итд. (Национална организација за ретке поремећаје, 2016).

Спорадиц форм

Они који су погођени спорадичним обликом немају породичну историју патологије и обично имају само изоловану малформацију у мозгу (Генетицс Хоме референце, 2016).

Експерименталним истраживањима утврђени су и генетски фактори везани за развој спорадичног облика церебралних хемангиома. Идентификоване су генетске мутације које нису наследне (Национална организација за ретке поремећаје, 2016).

Према томе, људи који пате од изоловане церебралне кавернозне малформације имају велику вероватноћу да пате од спорадичне форме, док људи са вишеструким кавернозним нејасностима имају већу вероватноћу да пате од познатог облика.

Да ли постоје патологије које повећавају вероватноћу да ће патити од церебралне хемангиоме??

Треба напоменути да се до отприлике 40% случајева дијагностикованих церебралних ангиома спорадично развија паралелно са другом васкуларном аномалијом, посебно венском ангиомом (Ангиома Аллианце, 2016)..

Венска ангиома или развој венске аномалије је венска малформација у којој се може видети радијална формација вена која се завршава у централној или главној дилатацији. Када се изложи у изолацији, без кавернозног ангиома, то обично не доводи до развоја секундарних медицинских компликација (Ангиома Аллианце, 2016).

Поред венских ангиома, мождани хемангиоми се могу развити у вези са врстом лезије која се назива "скривене васкуларне малформације", јер нису видљиве у неким дијагностичким тестовима као што су ангиограми (Ангиома Аллианце, 2016)..

Како се дијагностицирају хемангиоми у мозгу?

Када се открију знакови и симптоми који су компатибилни са присуством кавернозних малформација, обично се користе два дијагностичка теста (Студијска група за васкуларне малформације у Торонту, 2016):

• Компјутеризована аксијална томографија (ЦАТ)
• Магнетна резонанција (МРИ)

Обе технике су у стању да нам пруже слике кроз секције мозга и стога омогуће медицинским стручњацима да пронађу присуство ангиоме у мозгу. Конкретно, МРИ је у стању да нам пружи поглед на скривене малформације церебралних ангиограма, пружајући високу дијагностичку тачност (Студијска група за васкуларне деформације мозга у Торонту, 2016)..

Зато, МРИ је стандардна дијагностичка техника у кавернозним малформацијама, јер се оне не могу лако детектовати у компјутеризованој аксијалној томографији или церебралној ангиографији (Национална организација за ретке поремећаје, 2016).

С друге стране, употреба генетских тестова омогућава идентификацију генетских мутација повезаних са породичним и спорадичним облицима. Генетски тестови се препоручују за пацијенте са породичном анамнезом патологије или са вишеструким кавернозним лезијама (Национална организација за ретке поремећаје, 2016).

Постоји ли третман за церебралне хемангиоме?

У терапијском приступу церебралних хемангиома од суштинског је значаја да се узму у обзир следећи фактори (Студијска група за васкуларне малформације у Торонту, 2016):

• Присуство неуролошке дисфункције.
• Епизоде ​​крварења.
• Неконтролисане конвулзије.
• Други озбиљни медицински симптоми.

Према томе, у зависности од ових фактора могу се користити различити приступи, као што су фармаколошки за контролу напада и напада јаке главобоље.

Осим тога, фундаментални третман кавернозних ангиома ограничен је на хируршке процедуре (Студијска група за васкуларне малформације у Торонту, 2016).

Нормално, хемангиоми у мозгу се лече хируршком ресекцијом или ексцизијом кроз краниотомију, или отварање кранијума..

Иако је овај тип микрокирургије сигуран захваљујући техничким достигнућима који омогућавају прецизно лоцирање лезије, минимално прекидање осталих функција, такође укључује неке ризике као што су: парализа, кома и чак смрт, иако су ретки \ т.

Каква је прогноза болесника обољелих од церебралне хемангиоме?

Ако се захваћена особа подвргне поступку хируршке ресекције, они обично напуштају болницу неколико дана након интервенције и опорављају потпуно функционалан живот..

Упркос томе, у случајевима у којима је неуролошка дисфункција постојала или се касније развијала, неопходна је употреба физичке и / или неуропсихолошке рехабилитације да би се повратиле измењене функције или генерисале компензационе стратегије..

Библиографија

1. Ангиома Аллианце. (2016). Веноус Ангиома. Преузето из Ангиома Аллианце.
2. Ангиома Аллианце. (2016). Информације о Цаверноус Ангиома. Преузето из Ангиома Аллианце.
3. Кавернозне малформације мозга (Цаверномас). (2016). Кавернозне малформације мозга (Цаверномас). Преузето из кавернозних малформација
   мозга (Цаверномас).
4. Хоцх Ј. (2016). Пећинска ангиома можданог дебла. Преузето из Ангиома Аллианце.
5. Јхонс Хопкинс Медицине. (2016). Кавернозне малформације (Цаверномас). Преузето са Јхонс Хопкинс Медицине.
6. Маио Цлиниц (2015). Каверноус малформатионс. Преузето из клинике Маио.
7. НИХ. (2016). церебрална кавернозна малформација. Преузето из Генетицс Хоме Референце.
8. НИХ. (2016). Церебрал Цаверноус Малформатион. Преузето из Националног института за неуролошке поремећаје и мождани удар.
9. НОРД (2016). Цаверноус Малформатион. Преузето из Националне организације за ретке поремећаје.
10. Орпханет. (2014). Малформације у каверни мозга. Преузето са Орпханет.