Структура галактозе, функције, метаболизам и патологије



Тхе галактоза је моносахаридни шећер који се углавном налази у млеку и другим млечним производима. Када су повезани са глукозом, они формирају димер лактозе. Делује као структурна компонента мембрана нервних ћелија, неопходна је за лактацију код сисара и може да служи као извор енергије.

Међутим, њена потрошња у исхрани није обавезна. Неколико метаболичких проблема везаних за галактозу доводи до патологија као што су нетолеранција на лактозу и галактосемија.

Индек

  • 1 Струцтуре
  • 2 Функције
    • 2.1 У исхрани
    • 2.2 Структурне функције: гликолипиди
    • 2.3 Синтеза лактозе код сисара
  • 3 Метаболизам
    • 3.1 Кораци метаболизма
  • 4 Патологије повезане са метаболизмом галактозе
    • 4.1 Галактосемија
    • 4.2 Нетолеранција на лактозу
  • 5 Референце

Структура

Галактоза је моносахарид. То је шест-угљична алдоза, молекулске формуле Ц6Х12О6. Молекулска маса је 180 г / мол. Ова формула је иста као и други шећери, као што су глукоза или фруктоза.

Може да постоји у свом отвореном ланчаном облику или да буде представљена у цикличном облику. То је епимер глукозе; они се разликују само у броју угљеника 4. Термин епимер се односи на стереоизомер који се разликује само у положају његових центара.

Функције

У исхрани

Главни извор галактозе у исхрани је лактоза из млечних производа. Може се користити као извор енергије.

Међутим, допринос у исхрани није битан за организам, јер се УДП-глукоза може трансформисати у УДП-галактозу и овај метаболит може да има своје функције у организму као састојак групе гликолипида..

Не постоји тип истраживања који открива било коју патологију повезану са ниском потрошњом галактозе. Насупрот томе, вишак потрошње је пријављен као токсичан код моделних животиња. У ствари, вишак галактозе је повезан са катарактом и оксидативним оштећењем.

Међутим, код деце лактоза доприноси 40% енергије у исхрани, док код одраслих овај проценат опада на 2%.

Структурне функције: гликолипиди

Галактоза је присутна у специфичној групи гликолипида који се називају цереброзиди. Цереброзиди који садрже галактозу у својој структури називају се галактоцреброзиди или галактолипиди.

Ови молекули су неопходни састојци липидних мембрана, посебно нервних ћелија у мозгу; отуда његово име.

Цереброзиди се деградирају помоћу лизосомалног ензима. Када тело није у стању да их деградира, ова једињења се акумулирају. Ово стање се зове Краббеова болест.

Синтеза лактозе код сисара

Галактоза има основну улогу у синтези лактозе. Код сисара, млечне жлезде производе велике количине лактозе након трудноће да би нахраниле младе.

Овај процес се покреће код женки серијом хормона карактеристичних за трудноћу. Реакција укључује УДП-галактозу и глукозу. Ова два шећера су спојена дејством ензима синтетазе лактозе.

Овај ензимски комплекс је у извесној мери химеричан, јер делови који га чине нису везани за његову функцију.

Један од његових делова чини галактозил трансфераза; у нормалним условима, његова функција је повезана са гликозилацијом протеина.

Други део комплекса формира α-лакталбумин, који је веома сличан лизозиму. Овај ензимски комплекс је фасцинантан пример еволуционих модификација.

Метаболизам

Лактоза је шећер који се налази у млеку. То је дисахарид формиран од стране моносахарида глукозе и галактозе повезаних заједно са β-1,4-гликозидном везом.

Галактоза се добија хидролизом лактозе, а овај корак катализује лактаза. У бактеријама постоји аналогни ензим који се зове β-галактозидаза.

Ензим хексокиназе, присутан у првом кораку гликолитичког пута, може да препозна различите шећере, као што су глукоза, фруктоза и маноза. Међутим, не препознаје галактозу.

Због тога се корак превођења назван епимеризација мора појавити као корак пре гликолизе. Овај пут је усмерен на претварање галактозе у метаболит који може ући у гликолизу, посебно глукоза-6-фосфат.

Разградња галактозе је могућа само у амнионским ћелијама, ћелијама јетре, еритроцитима и леукоцитима (крвне ћелије). Пут јетре је познат као Лелоир пут у част његовог проналазача, Луис Федерицо Лелоир, водећег аргентинског научника.

Галактозу преузимају ентероцити активним транспортом, преко СГЛТ1, СГЦ5А1 (натријум-глукоза цотранспортери) и у мањој мери СГЛТ2.

Кораци метаболизма

Кораци метаболизма су сажети на следећи начин:

- Галактоза је фосфорилована на првом угљенику. Овај корак се катализира ензимом галактокинаса.

- Уридил група се преноси у глукозу-1-фосфат галактоза-1-фосфат-уридил-трансферазом. Резултат ове реакције је глукоза-1-фосфат и УДП-галактоза.

- УДП-галактоза се трансформише у УДП-глукозу, корак који катализује УДП-галактоза-4-епимераза.

- Коначно, глукоза-1-фосфат се трансформише у глукоза-6-фосфат. Ово једињење може ући у гликолитички пут.

Ове реакције се могу резимирати као: галактоза + АТП -> глукоза-1-фосфат + АДП + Х+

Регулација хомеостазе галактозе је комплексна и снажно је интегрисана са регулацијом других угљених хидрата.

Патологије повезане са метаболизмом галактозе

Галацтосемиа

Галактосемија је патологија у којој организам није у стању да метаболизира галактозу. Њени узроци су генетски, а његов третман укључује дијету без галактозе.

Обухвата низ различитих симптома, као што су повраћање, дијареја, ментална ретардација, развојни проблеми, проблеми са јетром и формирање катаракте, између осталих. У неким случајевима болест може бити фатална, а погођена особа умире.

Пацијенти који пате од овог стања немају ензим галактоза-1-фосфат уридил-трансфераза. Како се остатак метаболичких реакција не може наставити, овај производ високе токсичности се накупља у организму.

Нетолеранција на лактозу

Код неких одраслих особа постоји недостатак ензима лактазе. Ово стање не дозвољава нормалан метаболизам лактозе, тако да конзумација млечних производа доводи до промена у гастроинтестиналном тракту.

Важно је напоменути да се недостатак овог ензима природно јавља како појединци расту, јер исхрана одрасле особе претпоставља мањи значај лактозе и млечних производа у исхрани.

Микроорганизми који настањују дебело црево могу да користе лактозу као извор угљеника. Финални производи ове реакције су метан и водоник.

Референце

  1. Берг, Ј. М., Стриер, Л., & Тимоцзко, Ј.Л. (2007). Биоцхемистри. Преокренуо сам.
  2. Цампбелл, Н.А., & Рееце, Ј. Б. (2007). Биологи. Едиториал Панамерицана Медицал.
  3. Хортон-Сзар, Д. (2010). Основе метаболизма и исхране. Елсевиер.
  4. Кохлмеиер, М. (2015). Метаболизам хранљивих материја: структуре, функције и гени. Ацадемиц Пресс.
  5. Муллер-Естерл, В. (2008). Биоцхемистри Основе медицине и науке о животу. Преокренуо сам.
  6. Пертиерра, А.Г., Олмо, Р., Азнар, Ц.Ц., & Лопез, Ц.Т. (2001). Метаболичка биохемија. Едиториал Тебар.
  7. Родригуез, М.Х., & Галлего, А.С. (1999). Уговор о исхрани. Едиционес Диаз де Сантос.
  8. Воет, Д., Воет, Ј.Г., & Пратт, Ц.В. (2007). Фундаменталс оф Биоцхемистри. Едиториал Панамерицана Медицал.