Герстманнов синдром Симптоми, узроци, лечење

Тхе Герстманнов синдром је ретки неуролошки и неуропсихолошки поремећај у општој популацији (Деус, Есперт и Наварро, 1996).

Клинички, овај синдром се дефинише класичним скупом симптома који су у складу са дигиталном агнозијом, акалкулијом, аграфијом и лево-десном просторном дезоријентацијом (Деус, Есперт и Наварро, 1996)..

Герстманнов синдром повезан је са присуством оштећења мозга у постериорним парието-оцципиталним подручјима (Бенитез Иасер, 2006).

Описани су бројни узроци на етиолошком нивоу, међу којима се истичу цереброваскуларне несреће и туморски процеси (Маззоглио и Набар, Муниз, Алгиери и Ферранте, 2016)..

То је неуролошки синдром који се обично открива у детињству, у предшколској или школској фази (Маззоглио и Набар, Муниз, Алгиери и Ферранте, 2016).

Његова дијагноза је изразито клиничка и заснива се на идентификацији класичне симптоматологије (Маззоглио и Набар, Муниз, Алгиери и Ферранте, 2016). Најчешћа је употреба детаљне неуропсихолошке процјене когнитивних функција уз кориштење различитих тестова за неуроимагинг.

Медицинска интервенција са овим поремећајем заснива се на лијечењу етиолошког узрока и лијечењу секундарних симптома. На генерализован начин, често се користе програми ране когнитивне стимулације, неуропсихолошке рехабилитације, специјалног образовања и логопедске интервенције..

Значајна количина клиничких и експерименталних студија сматра да Герстманнов синдром има тенденцију да нестаје са сазревањем и биолошким растом (Фоурниер дел Цастилло, Гарциа Пенас, Гутиеррез-Солана и Руиз-Фалцо Ројас, 200).

Међутим, најновија истраживања показују да добар део промена и даље постоји (Фоурниер дел Цастилло, Гарциа Пенас, Гутиеррез-Солана и Руиз-Фалцо Ројас, 200).

Карактеристике Герстманнов синдром

Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар (2008) дефинише Герстманнов синдром као неуролошки поремећај који доводи до развоја различитих когнитивних поремећаја који су резултат оштећења мозга..

Поремећаји, патологије и болести класификоване унутар неуролошке групе карактеришу се широким спектром симптома повезаних са абнормалним и недовољним функционисањем нервног система..

Наш нервни систем се састоји од различитих структура, као што су мозак, церебелум, кичмена мождина или периферни нерви. Све ово је неопходно за контролу и регулацију сваке од функција наше организације (Национални институти за здравље, 2015).

Када разни патолошки фактори прекину његову структуру или нормално функционисање, појавит ће се велики број знакова и симптома: тешкоћа или немогућност памћења информација, промјена свијести, проблеми у комуникацији, потешкоће у кретању, дисање, одржавање пажње итд. (Национални институти здравља, 2015).

У случају Герстманновог синдрома, његове клиничке карактеристике повезане су са лезијама у паријеталним областима мозга, које су повезане са сензацијом, перцепцијом и компресијом сензорних информација (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2008; Национална организација за ретке поремећаје). , 2016).

Иако се обично односи специфично на оштећење у левом делу угаоне гирусе паријеталног режња, Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар (2008).

Овај синдром се обично повезује са четири основна знака и симптома:

• Дигитал агносиапотешкоћа или немогућност препознавања властитих прстију или других.
• Ацалцулиа: промене и поремећаји везани за математичке и рачунске вештине.
• Аграфија: промјене и поремећаји који се односе на писање.
• Дезоријентација: просторна дезоријентација повезана са потешкоћом или немогућношћу да се препозна десно и лево.

Упркос својим широким манифестацијама, овај поремећај је првобитно идентификовао Јосеф Герстманн као секундарни услов за повреду мозга (Деус, Есперт и Наварро, 1996)..

У свом првом клиничком извештају, помињала је 52-годишњег пацијента који није био у стању да препозна своје прсте или особе другог лица. Имала је цереброваскуларну несрећу и није имала афазичне особине (Деус, Есперт и Наварро, 1996).

Он је довршио слику овог синдрома кроз анализу нових случајева сличних оригиналу. Коначно, 1930. године успео је да га на клиничком нивоу дефинише исцрпно (Деус, Есперт и Наварро, 1996).

Сви ови описи односе се углавном на одрасле пацијенте који су претрпели повреде у левим париеталним подручјима.

Међутим, у педијатријску популацију су додаване и друге, тако да се ова патологија назива и Герстманновим синдромом развоја (Роселли, Ардила и Матуте, 2010)..

Статистика

Герстманнов синдром је ретки неуролошки поремећај у општој популацији (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2008).

Врло мали број случајева описан је у медицинској и експерименталној литератури (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2008)..

Нису познати специфични подаци о његовој преваленцији и инциденцији широм света (Национална организација за ретке поремећаје, 2016).

Што се тиче социодемографских карактеристика Герстманновог синдрома, значајна повезаност са полом, одређеним географским регијама или етничким и расним групама није идентификована..

Што се тиче типичне старости настанка, Герстманнов синдром превладава у фази дојенчади, у предшколској или школској фази (Бенитез Иасер, 2006).

Знакови и симптоми

Герстманнов синдром карактеришу четири основна симптома: дигитална агнозија, акалкулија, аграфија и просторна дезоријентација (Деус, Есперт и Наварро, 1996)..

Агносиа Дигитал

Дигитална агнозија се сматра централним знаком Герстманновог синдрома. Овај израз се користи да означи немогућност препознавања прстију властите руке или друге особе (Фоурниер дел Цастилло, Гарциа Пенас, Гутиеррез-Солана, Руиз-Фалцо Ројас, 2000).

Његова дефиниција укључује неке важне карактеристике (Деус, Есперт и Наварро, 1996, Герстманн, 1927, 1985):

• Не карактеризира га врста дигиталне слабости.
• Не карактерише га потешкоћа или немогућност идентификације прстију као таквог.
• Дефинише се као одсуство или недостатак способности да се именују, бирају, идентификују, препознају и оријентишу прсти на индивидуалном нивоу.
• То утиче и на ваше властите прсте и на оне других људи.
• Нема других промјена везаних за визију или деноминацију,

У већини случајева, дигитална агнозија се јавља делимично или специфично (Бенитез Иасер, 2006).

Погођена особа може да идентификује у већој или мањој мери прсте руке. Међутим, то обично представља озбиљне потешкоће повезане са три прста која се налазе у подручју или средњем подручју (Бенитез Иасер, 2006).

Она се манифестује билатерално, то јест, утиче на обе руке. Такође је могуће идентификовати случајеве једностраног удруживања.

Поред тога, пацијенти нису свесни својих грешака (Лебрун, 2005), тако да се може разликовати различит степен аносогнозе..

Дигитална агнозија је један од најчешћих знакова у раној доби, уз лијеву десну дискриминацију и ручне моторичке способности (Бенитез Иасер, 2006)..

Када специјалиста прегледа ову врсту измена, најчешћа ствар је да погођена особа има изражену потешкоћу да укаже и именује прсте руке коју је претходно одредио (Бенитез Иасер, 2006)..

Ацалцулиа

Под термином ацалцулиа подразумевамо присуство различитих поремећаја везаних за математичку и рачунску вештину повезану са стеченом повредом мозга (Роселли, Ардила и Матуте, 2010)..

Морамо га разликовати од појма дискалкулија, који се користи за позивање на низ нумеричких измјена повезаних с развојем дјетета (Роселли, Ардила и Матуте, 2010)..

У Герстманновом синдрому још један од основних налаза је идентификација потешкоћа или немогућности извођења операција са бројевима или аритметичким прорачунима (Деус, Есперт и Наварро, 1996).

Велики број аутора као што су Ботез, Ботез, Оливер (1985), Левински (1992) или Струб и Гесцхвинд (1983) карактеризирају ацалцулиа као губитак оних вјештина или основних појмова који се односе на претходно стечени рачун (Деус, Есперт и Наварро). , 1996).

У многим од оних који су погођени овом промјеном прате се и други типови дефицита (Маззоглио и Набар, Муниз, Алгиери и Ферранте, 2016):

• Потешкоћа или немогућност одржавања и праћења налога.
• Тешкоћа или немогућност дизајнирања секвенци.
• Тешкоћа или немогућност ефикасног манипулисања бројевима.

На клиничком нивоу, најчешћи је да они који су погођени нису у стању да изврше писмене или менталне прорачуне. Поред тога, они праве различите грешке везане за тумачење или исправно читање математичких знакова (Маззоглио и Набар, Муниз, Алгиери и Ферранте, 2016).

Аграпхи

Термин аграфија се односи на присуство стеченог поремећаја у писању и способностима (Роселли, Ардила и Матуте, 2010)..

Дефинише се као стечени губитак или промена писаног језика као последица кортикалног оштећења мозга (Деус, Есперт и Наварро, 1996)..

У Герстманновом синдрому, аграфија може имати различите димензије: праксичке, лингвистичке или визуално-просторне (Маззоглио и Набар, Муниз, Алгиери и Ферранте, 2016)..

Они који су погођени имају измене везане за диктирање речи, спонтано писање и копирање (Маззоглио и Набар, Муниз, Алгиери и Ферранте, 2016).

У неким случајевима, аграфија се односи на проблеме моторичке организације. Могу постојати аномалије у основним сензорно-моторним програмима за писање појединачних слова или ријечи (Маззоглио и Набар, Муниз, Алгиери и Ферранте, 2016).

На клиничком нивоу, погођене особе имају следеће карактеристике (Фоурниер дел Цастилло, Гарциа Пенас, Гутиеррез-Солана, Руиз-Фалцо Ројас, 2000):

• Тешкоће правилно извршити облик и црту слова.
• Измене у симетрији слова.
• Трајне редупликације у потезима.
• Измене у оријентацији линија.
• Коришћење више фонтова.
• Присуство измишљених ликова.

Просторна дезоријентација

У Герстманновом синдрому може се видети промена концепта оријентације (Фоурниер дел Цастилло, Гарциа Пенас, Гутиеррез-Солана, Руиз-Фалцо Ројас, 2000):

Уобичајено је да се идентификује значајна неспособност или тешкоћа за разликовање између левог и десног. Овај дефицит се појављује повезан са оријентацијом латералног тела и просторном (Фоурниер дел Цастилло, Гарциа Пенас, Гутиеррез-Солана, Руиз-Фалцо Ројас, 2000).

На клиничком нивоу, пацијенти неће моћи да наведу десну или леву област различитих објеката, делова тела или просторних локација (Деус, Есперт и Наварро, 1996).

Узрок

Порекло Герстманновог синдрома повезано је са лезијама или кортикалним аномалијама које се налазе у паријеталном режњу (Хаиасхи, Киносхита, Фурута, Ватанабе, Накада и Хамада, 2013)..

Приближно 95% људи погођених комплетном клиничком сликом Герстманновог синдрома има леве паријеталне лезије (Фоурниер дел Цастилло, Гарциа Пенас, Гутиеррез-Солана, Руиз-Фалцо Ројас, 2000).

Лезије се могу проширити и на друге задње области, као што су окципитална подручја (Фоурниер дел Цастилло, Гарциа Пенас, Гутиеррез-Солана, Руиз-Фалцо Ројас, 2000)..

Цереброваскуларне несреће и развој тумора мозга су међу покретачима овог типа лезија у Герстманновом синдрому (Маззоглио и Набар, Муниз, Алгиери и Ферранте, 2016)..

Код одраслих, најчешћи је тај синдром који се повезује са епизодама исхемије или цереброваскуларног крварења (Национална организација за ретке поремећаје, 2016)..

Број дијагностикованих случајева који су повезани са повредама главе или присуством тумора мозга је мањи (Национална организација за ретке поремећаје, 2016).

Дијагноза

Сумња на Герстманнов синдром се обично види у присуству промена везаних за оријентацију, рачунске способности, способност писања или дигитално препознавање..

Дијагноза се обично заснива на неуролошким и неуропсихолошким истраживањима.

У случају неуролошке процене, важно је идентификовати етиолошки узрок и локацију лезије или оштећења мозга..

Најчешћа је употреба сликовних тестова као што су компјутеризована томографија, магнетна резонанца или трактографија.

У неуропсихолошком прегледу захваћене особе потребно је извршити процјену когнитивних способности кроз клиничко праћење и примјену стандардизираних тестова..

Третман

Као и дијагноза, лечење Герстманновог синдрома има неуролошку и неуропсихолошку страну.

У неуролошким интервенцијама, медицински приступи се фокусирају на лијечење етиолошког узрока и могућих компликација. Уобичајено је користити стандардне поступке дизајниране у случајевима цереброваскуларних несрећа или тумора мозга.

Неуропсихолошка интервенција обично користи индивидуализирани и мултидисциплинарни програм интервенције. Рад са погођеним когнитивним областима је фундаменталан.

Један од најважнијих циљева је да пацијент опорави оптимални ниво функционисања, који је најближи оригиналу. Поред тога, стварање компензацијских когнитивних стратегија је такође фундаментално.

У дјечјој популацији корисно је и кориштење посебног образовања и специфичних наставних програма..

Референце

1. Деус, Ј., Есперт, Р., & Наварро, Ј. (1996). Герстманнов синдром: тренутна перспектива. Бехавиорал Псицхологи, 417-436.
2. Фоурниер дел Цастилло, Ц., Гарциа Пенас, Ј., Гутиеррез-Солана, Л., & Руиз-Фалцо Ројас, М. (2000). Герстманнов синдром код 9-годишњег мушкарца. Рев Неурол.
3. Хаиасхи, И., Киносхита, М., Фурута, Т., Ватанабе, Т., Накада, М., & Хамада, Ј. (2013). Десни горњи лонгитудинални фасцикулус: Импликације за визуоспацијално занемаривање опонашајући Герстманнов синдром. Клиничка неурологија и неурохирургија, 775-777.
4. Лебрун, И. (2005). Герстманнов синдром. Јоурнал оф Неуролингуистицс, 317-326.
5. Маззоглио и Набар, М., Муниз, М., Алгиери, Р., & Ферранте, М. (2016). Герстманнов синдром: неуроанатомско-клиничке корелације и диференцијалне семиолошке карактеристике.
6. НИХ. (2008). Герстманнов синдром. Преузето из Националног института за неуролошке поремећаје и мождани удар.
7. НОРД (2016). Герстманн Синдроме. Преузето из Националне организације за ретке поремећаје.
8. Рамиерез Бенитез, И. (2006). Герстаннов синдром развоја. Рев Мек Неуроци.
9. Роселли, М., Матуте, Е., & Ардила, А. (2010). Неуропсихологија развоја дјетета.