Симптоми синдрома клаузуре, узроци, третмани



Тхе закључани синдром о закључани синдром (ЛИС) на енглеском језику, то је ретки неуролошки поремећај карактерисан генерализованом и потпуном парализом добровољних мишића тела, са изузетком онога што контролише покрете очију (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2007)..

Ова патологија оставља појединце потпуно парализиране и свјетове, тако да је у многим случајевима уобичајено користити термине е? Синдром заточеништва?? ор ??Синдром затварања?? да се позове на њега.

Синдром затварања је секундарни услов за значајну лезију на нивоу можданог стабла са учешћем кортикоспиналних и кортикобулбарних путева (Цолладо-Вазкуез и Царрилло, 2012)..

Поред тога, ова оштећења мозга могу настати као резултат патње различитих стања: трауматске повреде мозга, различите патологије повезане са циркулацијским системом, болести које уништавају мијелин нервних ћелија или предозирање неких лијекова (Национални институт за неуролошке поремећаје). и Строке, 2007).

Људи који пате од синдрома затварања су потпуно свесни, то јест, могу да размишљају и разуму, али неће моћи да говоре или да изводе покрете. Међутим, они могу да комуницирају путем покрета ока (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2007).

Упркос томе, у већини случајева у којима се јавља озбиљна промена или оштећење у можданом деблу, не постоји специфична хируршка или фармаколошка поправка и, према томе, неуролошки дефицити могу бити хронични (Цолладо-Вазкуез и Царрилло). , 2012).

Тхе смртност у акутној фази јавља се отприлике 60% случајева и опоравак моторичке функције је риједак, иако пацијенти с неваскуларном етиологијом имају бољу прогнозу (Рикуелме Сепулведа ет ал., 2011).

Због тога се терапијска интервенција у овој врсти патологија фокусира на основну његу која одржава виталне функције пацијента и третман могућих здравствених компликација (Цолладо-Вазкуез и Царрилло, 2012)..

Шта је закључани синдром или закључани синдром??

Синдром затварања представља клиничку слику која се карактерише тетраплегијом (тотална парализа четири екстремитета) и анартхријом (немогућност артикулације звука), са очувањем стања свести, респираторне функције, вида, координације покрета и слуха очију. (Мелладо ет ал., 2004).

На нивоу посматрања, заступљен је пацијент са синдромом затварања будан, непокретан, нема способности да комуницира кроз језик и са сачувани покрети очију (Мелладо ет ал., 2004).

Ова патологија је први пут описана у роману Гроф Монте Кристо Алехандра Думаса, око 1845. године. Тек од 1875. године, када је синдром заточеништва описан у медицинској литератури од стране Дароллеса, први клинички случај (Цолладо-Вазкуез и Царрилло, 2012).

Већ у роману думас описане су главне клиничке карактеристике ове афекције:

Старац Ноиртиер де Виллефор је потпуно парализован шест година: "Непокретан као леш?, Савршено луцидан и комуницира кроз шифру покрета очију.

Због разарајућих посљедица синдрома заточења описано је у представљању у многим радовима и кинематографији и телевизији.

Статистика

Синдром затварања или заточеништва је честа проко болест. Иако се њена преваленција не зна тачно, у 2009. години документована је и објављена 33 случаја, тако да неке истраге процењују његову преваленцију у <1 caso por cada 1.000.000 personas (Орпханет, 2012).

Будући да постоји много случајева синдрома заробљеништва који нису откривени или који су погрешно дијагностицирани, тешко је утврдити стварни број људи који пате или су патили од ове врсте патологије у опћој популацији Национална организација за ретке болести, 2010).

Што се тиче секса, једнако утиче на жене и мушкарце и, поред тога, Може утицати на особу било које доби, међутим, то је чешће код старијих одраслих особа због стања исхемије или можданог крварења (Национална организација за ретке болести, 2010).

Просечна старост процијењена за појаву синдрома закључавања услед Васкуларни узроци су стари 56 година, док је просечна старост вашег стања услед не-васкуларни фактори, процењује се около 40 година (Цолладо-Вазкуез и Царрилло, 2012).

Знаци и симптоми

Амерички конгрес рехабилитационе медицине (1995) је дефинисао закључани синдром (ЛИС) као патологију коју карактерише очување свести и когнитивних функција, а једна за реализацију покрета и комуникацију кроз језик (Браин Фоундатион) , 2016) .

Генерално, 5 критеријума који могу да дефинишу присуство синдрома затварања се разматрају у већини случајева (Национални центар за рехабилитацију, 2013):

  • Тетраплегија или тетрапаресис
  • Одржавање супериорних кортикалних функција.
  • Апхониа или тешка хипофонија.
  • Способност отварања очију и вршења вертикалних покрета.
  • Користите покрете очију и трепћући као средство комуникације.

Међутим, у зависности од локације и тежине лезије, може се уочити неколико других знакова и симптома (Лујан-Рамос ет ал., 2011):

  • Антиципаторни знаци: главобоља, вртоглавица, парестезија, хемипареза, диплопија.
  • Очување будног стања и свести.
  • Моторни поремећаји: тетраплегија, анартхриа, фацијална диаплегија, укоченост у крви (абнормални положај са испруженим рукама и ногама, а глава и врат су повијени).
  • Знакови ока: парализа билатералне коњугације хоризонталних покрета ока, одржавање трептања и вертикалних покрета очију.
  • Преостала моторичка активност: дистални покрети прстију, кретање лица и језика, флексија главе.
  • Нехотичне епизоде: грунтинг, цриинг, орал аутомисмс, међу осталима.

Поред тога, у приказу синдрома заробљености могу се издвојити двије фазе или моменти (Национална организација за ретке болести, 2010):

  • Почетна или акутна фаза: прва фаза карактерише анартраиа, респираторни захват, тотална мишићна парализа и епизоде ​​губитка свести.
  • Пост-акутна или хронична фаза: свест, респираторна функција и вертикални покрети ока су потпуно обновљени.

Врсте синдрома заробљености или Лоцкед-ин синдром

Синдром заробљености је класификован према различитим критеријумима: тежини, еволуцији и етиологији. Упркос томе, генерално етиологија и озбиљност су фактори који нам нуде више информација о будућој прогнози пацијента (Сандовал и Мелладо, 2000)..

У зависности од озбиљности, неки аутори као што је Бауер описали су три категорије за синдром конфиненције (Браин Фоундатион, 2016):

  • Класични закључани синдром (класични ЛИС): очување свести, укупна мишићна парализа осим вертикалних покрета очију и трептања.
  • Тотални закључани синдром (потпуни или укупни ЛИС): очување свести, у одсуству језичке комуникације и покрета очију. Потпуна моторичка и мишићна парализа.
  • Непотпуни закључани синдром (непотпун ЛИС): очување свести, опоравак неких добровољних покрета и одржавање покрета очију.

Поред тога, код било ког од ових типова, пацијент са синдромом заробљености може представити два стања:

  • Клорегулисани или закључани синдром: карактерише га неуролошко побољшање које може бити комплетно у одсуству трајног оштећења мозга (Орпханет, 2012).
  • Клорегулисани или закључани синдром: нема значајног неуролошког побољшања и обично је повезано са постојањем трајног и непоправљивог оштећења мозга (Орпханет, 2012).

Узроци

Класично, Лоцкед-синдром се јавља као последица постојања лезија у можданом стаблу, оклузије или повреде вертебралне или базиларне артерије или компресије церебралних педунцула (Орпханет, 2012)..

Многи случајеви настају на специфичан начин оштећењем избочине (подручје можданог дебла). Протуберанца има количине неуралних путева који повезују остатак можданих подручја са кичменом мождином (Национална организација за ретке болести, 2010).

Лезије се обично јављају на нивоу кортикобулбарних, кортикоспиналних и кортикопонтинских путева, због чега се развијају мишићна парализа и анартрија. Нормално, узлазни соматосензорни и неуронски путеви остају нетакнути, због чега се одржава ниво свести, циклусе буђења / спавања и излазност спољашње стимулације (Саманиего, 2009, Рикуелме Сепулведа ет ал., 2011).

Етиолошки фактори оштећења мозга

Опћенито, етиолошки фактори се обично дијеле у двије категорије: васкуларни и не-васкуларни догађаји.

И код одраслих и код деце, главни узрок је плесна тромбоза, која се јавља у 60% случајева (Сепулведа ет ал., 2011).

С друге стране, међу не-васкуларним узроцима, најчешће су трауматске несреће, због контузије у подручјима можданог стабла (Сепулведа ет ал., 2011).

Поред тога, могуће је да развој синдрома секундарне енкламације настаје као последица тумора, енцефалитиса, мултипле склерозе, Гуиллиан Барре болести, амиотропне латералне склерозе или мијастеније гравис (Сепулведа ет ал., 2011)..

Дијагноза

Дијагноза ове патологије се заснива на посматрању клиничких индикатора и примени различитих дијагностичких тестова.

Често се покрети очију могу посматрати спонтано, а спремност да се комуницира преко њих могу се идентификовати и од стране чланова породице и старатеља. Из ових разлога, неопходно је испитати промене у кретању ока као одговор на једноставне наредбе (Орпханет, 2012). направити диференцијалну дијагнозу са вегетативним стањем или минималном свешћу.

Поред тога, неопходно је извршити физички преглед како би се потврдила парализа мишића и немогућност артикулисања језика.

С друге стране, употреба функционалних неуроимагинг техника омогућава откривање локације оштећења мозга и испитивање знакова свијести.

Неке од техника које се користе у дијагностици синдрома заточеништва или закључаног синдрома су (Национална организација за ретке болести, 2010):

  • Магнетна резонанција (ИРМ): обично се користе за потврду оштећења мозга у областима повезаним са синдромом заробљености.
  • Магнетна резонантна ангиографија: Користе се за идентификацију могућег присуства крвног угрушка или тромба у артеријама које снабдевају мождано дебло.
  • Електроенцефалограм (ЕЕГ): Користи се за мерење активности мозга, може открити присуство обраде сигнала у одсуству експлицитне свести, циклусе будности и сна, између осталог.
  • Студије електромиографије и проводљивости нерва: користе се да би се искључило присуство оштећења периферних нерава и мишића.

Третман

Тренутно не постоји лек за синдром заробљености, нити протокол или стандардни третман (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2007).

Почетни третман у овој патологији је усмерен на лечење етиолошког узрока поремећаја (Национална организација за ретке болести, 2010).

У раним фазама биће неопходно користити основну медицинску помоћ како би заштитили живот пацијента и контролисали могуће компликације. Они обично захтевају вештачке мере дисања или храњење кроз гастростомију (храњење кроз мали уметак у стомак (Национална организација за ретке болести, 2010)..

Када се акутна фаза заврши, терапеутске интервенције су оријентисане ка аутономном опоравку респираторне функције, опоравку од гутања и самосталном мокрењу, развоју мотилитета прстију главе и врата, и коначно, успостављању комуникативног кода кроз покрета ока (Орпханет, 2012).

Након тога, третман је усмјерен на опоравак добровољних покрета. У неким случајевима се постиже кретање прстију, контрола гутања или производња неких звукова, док се у другима не остварује контрола било којег добровољног покрета Национална организација за ретке болести, 2010).

Референце

  1. Браин Фоундатион. (2016). Закључани синдром (ЛИС). Добијен из поремећаја. Браин Фоундатион: хттп://браинфоундатион.орг.ау/
  2. Цолладо-Вазкуез, С., & Царрилло, Ј. (2012). Синдром заточеништва у књижевности, кинематографији. Рев Неурол, \ т(9), 564-570.
  3. МД. (2011). Закључан синдром. Преузето са ВебМД-а: хттп://ввв.вебмд.цом/строке/лоцкед-ин-синдроме
  4. Мелладо, П., Сандовал, П., Тевах, Ј., Хуете, И., & Цастилло, Л. (2004). Интра-артеријска тромболиза у тромбози базиларне артерије. Опоравак код два пацијента са енцлаустраеминто синдромом. Мед Цхил, 357-360.
  5. НАРИЦ. (2012). Шта је синдром затварања? Преузето из Националног центра за рехабилитацију: хттп://ввв.нариц.цом/
  6. НИХ. (2007). Закључани синдром . Преузето из Националног института за неуролошке поремећаје и мождани удар: хттп://ввв.ниндс.них.гов/
  7. НОРД (2010). Закључан синдром. Преузето из Националне организације за ретке поремећаје: хттп://раредисеасес.орг/
  8. Орпханет. (2012). Цлоистеред синдроме. Преузето са Орпханет: хттп://ввв.орпха.нет/
  9. Рикуелме Сепулведа, В., Ерразуриз Пуелма, Ј., & Гонзалез Хернандез, Ј. (2011). Клинички синдром: клинички случај и преглед литературе. Рев. Мем., 8, 1-9.
  10. Сандовал, П., & Мелладо, П. (2000). Закључани синдром. Добијено од Цуадернос де Неурологиа: хттп://есцуела.мед.пуц.цл/