Симптоми неурофиброматозе, узроци, третман



Тхе неурофиброматоза (НС) је врста неурокутане патологије (Рубио-Гонзалез и Алварез Валиенте) и представља једну од најчешћих генетских болести (Министарство здравља, социјалних услуга и равноправности, 2016).

Клинички, неурофиброматоза је мултисистемски поремећај који погађа нервни систем, кожу и коштану структуру углавном кроз развој туморских формација (Воодров, Цларке и Амирфеиз, 2015)..

С друге стране, у медицинској литератури описано је осам различитих типова (Рубио-Гонзалес и Алварез Валиенте), међу којима:

  • Тип И (НФ1) или Вон Рецклингхаусен-ова болест (представља приближно 95% свих случајева).
  • Тип ИИ (НФИИ).
  • Сцхваносис.

Што се тиче дијагнозе, лекарски преглед захтева посебан физички и неуролошки преглед, фундаментално кроз различите тестове неуро-снимања праћених генетичком студијом (Маио Цлиниц, 2015)..

Иако не постоји лек за неурофиброматозу због свог етиолошког порекла, развијени су различити терапијски приступи за симптоматско лечење, међу којима се истичу хируршки или фармаколошки приступи. Они могу варирати у зависности од типа неурофиброматозе (Маио Цлиниц, 2015).

Карактеристике неурофиброматозе

Неурофиброматоза (НФ) је генетска патологија која изазива развој туморских формација и других врста лезија у различитим деловима тела. Иако представља мултисистемски ток, он углавном погађа нервни систем, кожу или коштану структуру тела (Удружење оштећене неурофиброматозе, 2010).

Патологије које су класификоване под термином неурофиброматоза припадају и неурокутаним болестима, дефинисаним на општи начин, као група поремећаја који се јављају са прогресивним развојем кожних и туморских лезија у различитим областима тела (Сингхт, Трабоулси и Сцхоенфиелд, 2009)..

Око различитих типова неурофиброматозе, направљене су безбројне клиничке класификације у којима је референца направљена од три различите патологије до 8.

Међутим, тренутно се медицинске класификације обично односе на три основна типа (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2016):

- Неурофиброматоза Тип 1

- Неурофиброматоза Тип 2

- Сцхваноматосис

Иако се клинички знаци и симптоми могу разликовати у зависности од специфичног подтипа неурофиброматозе коју пати особа, генерално, овај сет патологија се у суштини карактерише укључивањем нервног система (СН) (Национални институт за неуролошке поремећаје и Ход, 2016).

Уопштено, присуство различитих генетских аномалија узрокује пролиферацију туморских ћелија у погођеном лицу, због чега абнормалне и патолошке формације почињу да се појављују у областима које окружују нервне терминале и друге делове тела (Неурофиброматосис Нетворк, 2011).

Нормално, ови типови тумора почињу да се формирају у влакнима која окружују нервне терминале, то јест, мијелинске овојнице, узрокујући њихово прогресивно уништавање. Поред тога, морају се проширити и на околна подручја (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2016)..

Иако се тип настанка тумора може разликовати у зависности од локације тела или укључених ћелија, неурофиброми су један од најчешћих (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2016)..

Неурофиброме су врста бенигног тумора, обично састављене од Сцхваннових ћелија, неурита и везивног ткива. Уопштено, они се обично појављују у периферним живцима, коштаној структури или кожи и меким ткивима (УЦЛА Неуросургери, 2016)..

Иако медицинске компликације повезане са неурофиброматозом могу значајно варирати између различитих подтипова, оне обично производе неуролошке, сензорне, мускулоскелетне, раст, итд..

У том смислу, иако су клинички описи који су компатибилни са овом патологијом идентификовани у тринаестом веку (Воодров, Цларке и Амирфеиз, 2015), неурофиброматозу је првобитно описао немачки истраживач, Фриедрицх Даниел Вон Рецклингхаусен, година 1882 (Шпанска асоцијација неурофиброматозе, 2001).

Тако је Вон Реклингхаузен, посебно заинтересован за проучавање патологија повезаних са присуством промена у нервном систему, могао да опише повезаност између кожних и туморских лезија са неурофиброматозом (Воодров, Цларке и Амирфеиз, 2015)..

Фрекуенци

Шпанска асоцијација за неурофиброматозу (2001) напомиње да је неурофиброматоза генетска патологија доминантног наследног карактера чешћа у општој популацији..

Иако су, у целини, идентификовани оскудни статистички подаци, процењено је да у Сједињеним Америчким Државама око 100.000 пати од ове врсте патологије (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2016)..

С друге стране, што се тиче социодемографских карактеристика погођених, није било могуће идентификовати већи број случајева повезаних са полом, географским поријеклом или припадношћу одређеним етничким и / или расним групама (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар). , 2016).

Према томе, у односу на други тип карактеристика, идентификовано је да више од половине људи погођених неурофиброматозом има породичну историју неурофиброматозе, док преостали проценат има неку врсту генетске мутације. де ново (Неурофиброматосис Нетворк, 2016).

Знаци и симптоми

Различити аутори истичу да неурофиброматоза може представљати широко хетерогени ток и клиничку карактеризацију, углавном због различитих етиологија које узрокују сваки од подтипова овог поремећаја..

Иако се неки клинички знаци неурофиброматозе могу идентификовати од тренутка рођења, чешће су симптоми очигледни око краја раног детињства или на почетку пубертета (Хередиа-Гарциа, 2012).

Дакле, најчешће измене се односе на:

  • Кожне манифестације (мрље, неурофиброме, еритеме, дифузна пигментација, итд.). 
  • Неуролошке манифестације (главобоља, парестезија, парализа и слабост мишића, конвулзивне епизоде, итд.).
  • Очне манифестације (пигментне лезије, макуле, поремећаји вида, итд.) (Хередиа-Гарциа, 2012).

Типови

Различити типови неурофиброматозе класификовани су према генетској основи и њиховим клиничким карактеристикама. Класична категоризација и најчешће коришћена на болничком и експерименталном нивоу, фундаментално се односи на три различите врсте:

1 - Неурофиброматоза Тип И (НФ1): Вон Рецклингхаусен болест

Неурофиброматоза типа И, представља један од најчешћих неуролошких поремећаја у општој популацији, такође представља око 95% укупних случајева неурофиброматозе (Јхонс Хопкинс Медицине, 2016)..

На клиничком нивоу, ова патологија представља варијабилан курс карактеризиран појавом промјена на кожи, живчаном систему и очима, које се могу видјети у доби од око 10 година (Јхонс Хопкинс Медицине, 2016)..

Према томе, неки од најчешћих симптома су кожне мрље, чворови или развој неурофиброма (Јхонс Хопкинс Медицине, 2016).

Што се тиче етиолошког порекла неурофиброматозе типа И, то је повезано са генетским факторима, посебно са мутацијом НД1 гена, лоцираног на хромозому 17 (Генецтис Хоме Референце, 2016).

Дијагноза ове патологије се у основи заснива на критеријима које је предложио консензус Националног института за здравље (1987), идентификован око физичких, неуролошких и офталмолошких истраживања (Пуиг Санз, 2007)..

С друге стране, у смислу третмана, он се углавном фокусира на елиминацију туморских формација путем хируршких процедура. Поред тога, фармаколошки третмани се такође користе за лечење симптома и медицинских компликација (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2016)..

Дефиниција

Неурофиброматоза Тип И, такође добија име Вон Рецлинцкхаусен болести, у част свог проналазача (Национална организација за ретке поремећаје, 2016).

Као што смо раније истакли, он се у суштини карактерише растом вишеструких тумора, обично бенигне природе, у нервним терминалима, кожи или ткивима као што су очи (Национална организација за ретке поремећаје, 2016)..

За разлику од других подтипова, главна карактеристика типа неурофиброматозе је појава широке, боје сличне кави са млеком у више делова тела, заједно са укључивањем нервног система, што може довести до развоја симптома. неуролошка (Удружење угрожене неурофиброматозе, 2010).

Осим тога, уобичајено је да се клиничке манифестације појављују у фази дојенчади, што се види у доби од 10 година (Маио Цлиниц, 2016)..

Фрекуенци

Неурофиброматоза тип И сматра се једним од најчешћих подтипова. Према томе, различите епидемиолошке анализе указују на то да има преваленцију од око 1 случаја на 3.000 у општој популацији (Јхонс Хопкинс Медицине, 2016).

На овај начин, могуће је да у свету постоји око 2 милиона дијагностикованих случајева, од којих је 20.000 идентификовано у Великој Британији и још 13.000 у шпанским медицинским службама (Удружење неурофиброматозе у Шпанији, 2001)..

Поред тога, он утиче на мушкарце и жене на сличан начин, појављује се паралелно у свим популационим групама (Удружење неурофиброматозе, 2001).

Симптоматологија

Генерално, неурофиброматозу типа И одликују три основне клиничке особине: кожне мрље, неурофиброми и нодули Лисхца (Шпанска асоцијација неурофиброматозе, 2001, фондација за дечји тумор, 2016, Национална организација за ретке поремећаје, 2016):

- Мрље на кожи

Најчешће кожне манифестације у овој патологији су тачке на кожи. У овом случају, они имају карактеристичан изглед дефинисан светло смеђом бојом, симулирајући боју кафе са млеком.

Ова врста манифестација је производ абнормалног пораста пигментације коже, тј. Супстанци које дају боју кожи, као што је меланин..

Дакле, најчешћи је да су бројни, око шест или више и са продужетком од приближно 5 мм. Међутим, они имају тенденцију да се шире око пубертета, достижући и до 15 мм.

Поред тога, уобичајено је посматрати експоненцијални изглед пега (или пега) у различитим областима, посебно у пазуху или у препонским подручјима..

- Нурофибромас

Као што смо претходно навели, неурофиброми чине тимус настанка тумора који је чешћи у неурофиброматози.

Они су бенигни тумори иу овом случају они морају да расту око нервних терминала или испод површине коже, мада се могу појавити иу другим дубљим подручјима..

Генерално, неурофиброми ће изазвати важне мускулоскелетне малформације и неуролошке симптоме.

- Нодулес оф Лисхц

Термин Лисх нодуле означава абнормалну акумулацију пигмента у ирису ока, односно у обојеном дијелу очне јабучице.

Иако се обично не повезује са промјенама у визуалном капацитету, ова промјена је један од најчешћих показатеља неурофиброматозе типа И, она је идентификована у више од 97% случајева.

Медицал Цомплицатионс

Иако се медицинске компликације могу кретати од благе до тешке, неке од најчешћих су повезане са дефицитом раста, сколиозом, краниофацијалним малформацијама, конвулзивним епизодама, промјенама у визуелном капацитету, повратним главобољама, проблемима учења, когнитивним промјенама. , итд. (Удружење угрожене неурофиброматозе, 2010).

Генерално, симптоми и компликације се експоненцијално погоршавају, јер се неурофиброматоза типа И сматра прогресивном болешћу..

Међутим, симптоми обично не угрожавају опстанак особе, тако да очекивани животни век није различит од очекиваног..

Узроци

Болест Вон Реклингхаусена је последица присуства промена у хромозому 17 (Маио Цлиниц, 2015), посебно у НФ1 гену (Национална организација за ретке поремећаје, 2016).

НД1 ген је посебно укључен у производњу биохемијских инструкција за производњу протеина који је укључен у супресију тумора, односно, овај протеин је примарно одговоран за контролу раста и дељење ћелија (Генетицс Хоме Референце, 2016).

Дијагноза

Неурофиброматоза типа И дијагностикује се на основу идентификације различитих клиничких налаза, физичким, неуролошким и офталмолошким прегледом..

Стога, да би се потврдила ова патологија потребно је идентификовати следеће медицинске карактеристике:

- 6 или више смеђих мрља на кожи са продужетком од приближно 1,5 цм након адолесценције или 0,5 прије тога.

- 2 или више туморских формација компатибилних са неурофибромима.

- Присутност пјега или пјегица на енглеском и пазуха.

- 2 или више Лисх нодула.

- Значајна повреда костију: дисплазија сфеноидних или дугих костију.

- Присуство породичне историје ове патологије.

Третман

Третман се углавном фокусира на контролу неурофиброма, јер раст тумора у нервним подручјима може довести до развоја важних медицинских компликација.

Упркос чињеници да нису идентификовани никакви приступи који могу успорити њихов раст, обично се користи хируршка ресекција да би се елиминисали. (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2016).

Међутим, постоје случајеви у којима приступ њима има значајне ризике за опстанак пацијената, због чега се користе други приступи као што су радиотерапија или хемотерапија (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2016)..

Поред тога, неки лекови као што су аналгетици и антиконвулзивни лекови се такође користе за симптоматско лечење (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2016)..

2. Неурофиброматоза типа ИИ (НФ2)

Неурофиброматоза типа ИИ представља још један тип неурофиброматозе, заједно са типом И и шванозом, који се ретко јавља у општој популацији, а посебно у педијатријској доби.

На клиничком нивоу, ова патологија представља варијабилан курс карактеризиран растом неоплазми или тумора у централном и периферном нервном систему, а посебно у слушним живцима (Хередиа Гарциа, 2012).

Генерално, знаци неурофиброматозе типа ИИ се обично јављају око 20 година (шпанска асоцијација неурофиброматозе, 2001), што је један од најчешћих медицинских компликација губитак слуха или развој других неуролошких поремећаја, као промена равнотеже, парализа мишића, итд. (Неурофиброматосис Нетворк, 2016).

Што се тиче етиолошког порекла неурофиброматозе типа ИИ, то је повезано са генетским факторима, посебно са мутацијом НФ2 гена, лоцираног на хромозому 22 (Генецтис Хоме Референце, 2016).

Дефиниција

Неурофиброматоза типа ИИ, позната и као билатерална акустична неурофиброматоза (НАБ) или централна неурофиброматоза (Национална организација за ретке поремећаје, 2015), чије генетске карактеристике нису идентификоване до 1993. године (Шпанска асоцијација неурофиброматозе, 2001).

Као што смо горе истакли, овај подтип се у суштини карактерише растом туморских маса. Обично су бенигни и налазе се у централном или периферном нервном систему (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2016)..

За разлику од других подтипова, главна особина неурофиброматозе типа ИИ је учешће слушних и вестибуларних нерава, односно оних који су одговорни за пренос информација о звуку и равнотежи, од унутрашњег уха до центара. Церебрал (Национална организација за ретке поремећаје, 2016).

Поред тога, код неурофиброматозе типа 2, најчешће се јављају клиничке манифестације око пубертета или адолесценције (Национална организација за ретке поремећаје, 2016).

Међутим, карактеристике ове патологије су обично потпуно видљиве у одраслом добу, око 20 или 30 година (Хередиа Гарциа, 2012).

Фрекуенци

Неурофиброматоза типа ИИ сматра се једним од рјеђих подтипова у опћој популацији. Различите статистичке студије су показале да је процијењена преваленција 1 случаја на 33.00 људи широм свијета (Генетицс Хоме Референце, 2016).

С друге стране, овај поремећај има годишњу учесталост од отприлике 1 случаја на 40.000 рођених (шпанска асоцијација неурофиброматозе, 2001).

Поред тога, неурофиброматоза типа ИИ може да пати од било које врсте особе, то јест, утиче на мушкарце и жене, појављује се на паралелан начин у свим популационим групама (Генетицс Хоме Референце, 2016).

Симптоматологија

Као што смо раније истакли, неурофиброматозу карактерише развој не-канцерогених тумора у нервном систему (Неурофиброматосис Нетворк, 2016)..

Према томе, појава неоплазми може бити веома различита (Министарство здравља, социјалних услуга и равноправности, 2016):

- Интракранијални тумориУ случају раста тумора на церебралном нивоу, најчешће су Сцхванномас и менингиоме кранијалног живца. Обично покривају око 98% односно 55% од укупног броја случајева.

- Спинални тумориУ случају раста туморских формација на спиналном нивоу, најчешће су радикуларне шваноме, интрамедуларне епендиоме и менингиоме. Обично се појављују око 70-90% пацијената.

- Периферни и кожни тумори: Опћенито, тумори који се појављују на кожи, као што су плекиформни шваноми и периферни тумори, су ријетки, а обично се развијају у око 65% случајева..

Поред сваке врсте тумора, у овој патологији најчешћи су акустични неуроми или вестибуларне шваноме (Неурофиброматосис Нетворк, 2016)..

Акустични неуроми представљају врсту бенигне формације тумора са спором и прогресивном формацијом (Натионал Институтес оф Хеалтх, 2016).

Према томе, оне се налазе у слушном нерву, одговорном за пренос информација које се односе на слух и баланс према мозгу (Генетцис Хоме Референце, 2016).

Конкретно, ови тумори се налазе у Сцхванновим ћелијама нервних терминала, односно онима који чине мијелинску овојницу која штити живце екстрацелуларног окружења (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2016)..

У принципу, они имају тенденцију да оштете и област у којој се налазе и суседна подручја због механичког притиска који могу да врше (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2016)..

Медицал Цомплицатионс

Медицинске компликације присутне код особа оболелих од неурофиброматозе типа ИИ, суштински ће зависити од типа, локације и тежине туморских формација.

Неке од најчешћих манифестација су повезане са (Маио Цлиниц, 2015):

  • Губитак оштрине и слуха.
  • Звучни глас, тинитус.
  • Губитак делимичне или потпуне визије.
  • Парализа лица, делимична или тотална.
  • Слабост мишића, укоченост и / или парализа доњих и горњих екстремитета.
  • Неусклађеност мотора и слабији ход,
  • Вртоглавица и проблеми равнотеже.
  • Повратне главобоље.
  • Конвулзивне епизоде.

Узроци

Неурофиброматоза типа ИИ има генетичко етиолошко порекло, повезано са специфичном мутацијом НФ2 гена, лоцираног на хромозому 22 (мрежа неурофиброматозе, 2016)..

На одређеном нивоу, ген ФН2 има основну функцију обезбеђивања различитих биохемијских инструкција за производњу протеина званог мерлин (Генетицс Хоме Референце, 2016).

Конкретно, овај тип протеина настаје у суштини у нервном систему и делује као супресор тумора, односно, има функцију спречавања ћелија да расту и неконтролисано се деле (Генетицс Хоме Референце, 2016).

Иако специфичне функције још нису тачно познате, најновија експериментална истраживања сугеришу да губитак или промена овог протеина дозвољава ћелијама, а посебно онима из Сцхванн-а, да се множе, што доводи до раста тумора (Генетика) Хоме Референце, 2016).

Дијагноза

У дијагностици неурофиброматозе типа ИИ, морају се узети у обзир различити фактори, како из резултата физичког прегледа тако и из клиничких критеријума, као и из лабораторијских запажања..

Стога, овај тип патологије захтева исцрпну евалуацију која се у основи базира на различитим тестовима, као што су компјутеризована томографија (ЦТ) или нуклеарна магнетна резонанца (НМР) (Неурофиброматосис Нетворк, 2016)..

С друге стране, дијагностички критеријуми који се највише користе у клиничком подручју односе се на следеће аспекте (Асоцијација угрожене неурофиброматозе, 2016):

- Присуство једног или више акустичних неурома.

- Директна породична историја (родитељи или браћа и сестре) НФ2 или унилатералних акустичних тумора.

- Директна породична историја (родитељи или браћа и сестре) било ког од следећих медицинских стања:

или Глиома

или Менингиома

или Неурофиборма или Сцхваннома

или Малолетни падне

Третман

У овом случају, третман се углавном фокусира на уклањање и контролу акустичних тумора. У зависности од озбиљности и доступности тренинга, хируршки приступ се обично користи за комплетну ресекцију (Национална организација за ретке поремећаје, 2015).

Међутим, у великом броју случајева, велика операција се не препоручује због великих нуспојава које она изазива. Поред тога, тумори су обично отпорни на лечење лековима (Хередиа Гарциа, 2012).

3- Сцхванноматосис

Шваноматоза је још један подтип неурофиброматозе. Ово здравствено стање се углавном односи на карактеристичне знакове подтипова НФ1 и НФ2 (Министарство здравља, социјалних услуга и равноправности, 2016)..

Према томе, Сцхванномас је врста неопластичне или туморске формације која мора да утиче на Сцхваннове ћелије различитих подручја нервног система, посебно у не-интракранијалним подручјима.

На клиничком нивоу, ова патологија може представљати веома различите знакове и симптоме, јер су њене карактеристике и локације широко хетерогене (Министарство здравља, социјалних услуга и равноправности, 2016)..

Међутим, знаци и симптоми Сцхванномас се у основи односе на присуство неуролошких абнормалности и абнормалности, као и на епизоде ​​интензивног и локализованог бола (Министарство здравља, социјалних услуга и равноправности, 2016)..

Што се тиче етиолошког узрока Сцхванномас, чини се да су повезани са генетским модификацијама компатибилним са геном ИНИ1 (Генецтис Хоме Референце, 2016).

У дијагнози Сцхванномас, она се у основи заснива на неуроимагинг тестовима и на клиничкој сумњи на симптоме и секундарне медицинске компликације (Неурофиброматосис Нетворк, 2016)..

С друге стране, у смислу лечења, обично се користе хируршке процедуре ресекције или фармаколошка редукција туморских формација (Хередиа Гарциа, 2012).

Дефиниција

Шваноматоза је други тип неурофиброматозе, који је недавно откривен и представља неколико клиничких разлика у односу на подтипове НФ1 и НФ2 (мрежа неурофиброматозе, 2016)..

Као што смо раније истакли, шванноматоза се углавном карактерише развојем туморских формација у различитим нервним подручјима, са изузетком вестибуларног нерва (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2016)..

Уопштено говорећи, клинички ток ове патологије се карактерише локализованим развојем неоплазми и присуством бола и неуролошких симптома (Национална организација за ретке поремећаје, 2016)..

Фрекуенци

Статистичке студије показују да је Сцхванноматосис ретка патологија, инциденција је уочена око једног случаја на 40.000 рођења у општој популацији (Неурофиброматосис Нетворк, 2016).

Поред тога, процењује се да је просечна старост појаве првих очигледних симптома ове патологије лоцирана око прве фазе одраслог доба (Неурофиброматосис Нетворк, 2016)..

Симптоматологија

Шванноматозу карактерише раст Схванномас, тј. Бенигних тумора који се развијају у нервним областима, углавном утичући на Сцхваннове ћелије (Неурофиброматосис Нетворк, 2016)..

Генерално гледано, његов изглед је ограничен на гране периферних живаца и области кичменог стуба, тако да је вестибуларно захваћање обично одсутно у већини дијагностикованих случајева (Министарство здравља, социјалних услуга и равноправности, 2016).

Медицал Цомплицатионс

Иако ће медицинске компликације које настају као последица раста Сцхванномас варирати у различитим случајевима, у зависности од њихове локације и тежине, најчешћи медицински услови су повезани са (Неурофиброматосис Нетворк, 2016):

- Присуство епизода интензивног и рекурентног бола.

- Неуролошке манифестације, повезане са осећањем трнце, укочености или парализе у горњим и доњим екстремитетима, посебно у рукама и стопалима.

Узроци

Тренутно, експерименталне студије нису дозволиле да се тачно знају сви генетски фактори који могу допринети развоју Сцхванноматосис. Међутим, чини се да су његови узроци повезани са присуством генетских промена у гену ИНИ (Министарство здравља, социјалних услуга и равноправности, 2016)..

Конкретно, мутације у овој генетској компоненти су повезане са повећањем биолошке предиспозиције за развој неоплазми у не-интракранијалним подручјима (Министарство здравља, социјалне заштите и равноправности, 2016).

Дијагноза

Као и друге горе описане патологије, дијагноза Сцхванноматосис се заснива на клиничким налазима и резултатима неуроимагинг тестова, посебно нуклеарне магнетне резонанце (НМР) (Неурофиброматосис Нетворк, 2016):

- Старост једнака или већа од 30 година.

- Присуство два или више шванома, потврђено хистолошком анализом ткива.

- Одсуство вестибуларних тумора, потврђено магнетном резонанцом.

- Одсуство генетских мутација компатибилних са подтипом НФ2.

Третман

Генерално, аналгетици су иницијални третман избора. Основни циљ је да се смање епизоде ​​боли које могу значајно да наруше дневне и радне активности погођених особа (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2016)..

С друге стране, хируршке ресекције се обично користе за уклањање тумора, иако то није могуће у свим случајевима. Према томе, када су епизоде ​​бола потпуно елиминисане, прогресивно се преносе (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2016).

Референце

  1. АААФ. (2010). Шта је неурофиброматоза?? 
  2. Дијагноза НФ1. (2016). Преузето из фондације за дјечје туморе 
  3. Јохнс Хопкинс Медицине. (2016). Неурофиброматоза тип 1 (НФ1). Преузето из Јохнс Хопкинс Медицине 
  4. Маио Цлиниц (2016). Неурофиброматоза
  5. МД. (2016). Неурофиброматоза
  6. НФ (2016). Шта је НФ 1? Преузето из мреже неурофиброматозе: 1
  7. НИХ. (2016). Неурофиброматоза. Преузето из Националног института за неуролошке поремећаје и мождани удар
  8. НИХ. (2016). неурофиброматоза тип 1. Преузето из Генетицс Хоме Референце
  9. НИХ. (2016). Неурофиброматоза тип 1 и рак. Преузето из Националног института за рак
  10. НОРД (2016). Неурофиброматоза тип 1 (НФ1). Преузето из Националне организације за ретке поремећаје
  11. УЦЛА (2016). УЦЛА Мултидисциплинарна клиника НФ2 (Неурофиброматоза Тип 2)