Симптоми неуробластома, узроци, третман



А неуробластома је здравствено стање карактеризирано развојем типа рака у фази гестације (Америцан Цанцер Социети, 2014).

То је један од најчешћих малигних тумора код деце (Ростион, Јаурегуи, Броуссаин, Гац, Паулос, Хепп и Цортез, 2005)..

Углавном утиче на ћелије које су у процесу раста и развоја у различитим областима нервног система (Америцан Цанцер Социети, 2014).

Специфичан узрок ове патологије је непознат. Може се односити на специфичне генетске мутације (Генетицс Хоме Референце, 2016).

На клиничком нивоу, обично је идентификовано неколико фаза од локализованог раста тумора до мултиорганских метастаза (Лопез-Агуилар ет ал., 2002)..

Најчешће захваћена подручја су обично надбубрежне жлезде, мада се могу појавити и на грудима, врату, трбуху или кичми (Маио Цлиниц, 2015)..

Знаци и симптоми повезани са неуробластомима углавном зависе од локације. Међутим, на општем нивоу, неки симптоми се могу појавити у вези са неуролошким променама, епизодама бола, нелагодности, упале и компресије органа, итд. (Лости, 2015).

Дијагноза ове врсте патологије захтева велики број лабораторијских тестова, као што су неуроимагинг, анализа серума, биопсија ткива и коштане сржи и патолошко-генетски преглед (Лости, 2015)..

Терапијска интервенција неуробластома је веома комплексна. Класични третмани укључују операцију, хемотерапију, зрачење, трансплантацију матичних ћелија, ретиноидну терапију или имунотерапију (Америцан Цанцер Социети, 2014)..

Карактеристике неуробластома

Тхе неуробластомас су врста рака у детињству који се појављује у ткивима и структурама тела које садрже нервне ћелије.

У педијатријској популацији, велики део тумора и различитих модалитета рака су изведени из абнормалних процеса повезаних са генетским променама (Америцан Цанцер Социети, 2014)..

Могу се појавити и прије рођења. Стога, оне нису повезане са животним стилом или факторима животне средине као у случају рака одраслих (Америцан Цанцер Социети, 2014).

А тумора је маса која се формира као резултат абнормалне и патолошке акумулације ћелија (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2016).

Они имају тенденцију да буду производ промена у механизму дељења ћелија и смрти. Ћелије морају неконтролисано расти и генерисати тумор (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2016).

Могу се идентификовати различити типови, а не сви имају малигни ток (Јохнс Хопкинс Медицине, 2016).

Малигни или канцерогени тумори се одликују брзим растом и способношћу ширења у друге делове тела (Јохнс Хопкинс Медицине, 2016).

Неуробластоме, поред тога што представљају канцерогени ток, класификоване су као облик ембрионског тумора (примитивни неуроектодермални тумори) (Прат, Галено, Цонде и Цортес, 2002)..

Тхе ембрионалних тумора потичу из ћелија које су у процесу формирања и развоја фетуса током фазе гестације. Ови типови ћелија се називају неуробласти (Натионал Цанцер Институте, 2016).

Наиме, они се налазе у неурални грб током процеса ембриогенезе и може током читавог симпатичког нервног система, на било ком анатомском месту (Ростион, Јаурегуи, Броуссаин, Гац, Паулос, Хепп и Цортез, 2005).

Симпатички нервни систем је део периферног нервног система. Ово укључује различите структуре као што су кичмени и кранијални нерви и различити ганглији који су одговорни за пренос моторичких и сензорних информација из различитих делова тела до центара мозга..

Традиционалне класификације деле периферни нервни систем на две области: аутономни нервни систем (симпатичка и парасимпатичка грана) и соматски нервни систем (спинални и кранијални нерви).

Тхе аутономни нервни систем је одговоран за контролу функција и унутрашњих процеса у телу. То је централна област у унутрашњој регулацији аутоматских и невољних функција које су фундаменталне за унутрашње органе и структуре: откуцаје срца, дисање, крвни притисак, варење итд..

Тхе симпатхетиц бранцх регулише широк спектар невољних активности (покрета) и органских одговора хомеостатске регулације.

Његово нормално функционисање је обично повезано са зеничном дилатацијом, бронходилатацијом, знојењем, повећаном фреквенцијом срца или извођењем бекства и / или бекством у ситуацијама стварне или потенцијалне опасности..

Симпатички нервни систем укључује (Америцан Цанцер Социети, 2014):

  • Нервна влакна која су распоређена на обе стране кичмене мождине.
  • Ганглиа: Груписање нервних ћелија у различитим тачкама грана и нервних терминала.
  • Нервне ћелије које се налазе у центру надбубрежне жлезде.

У случају ове патологије, 1 од 3 неуробластома почињу да се формирају у надбубрежним жлездама, док 1 од 4 то ради у нервним ганглијима лоцираним у абдоминалним подручјима (Америцан Цанцер Социети, 2014)..

Остале туморске формације имају тенденцију да расту у другим симпатичким ганглијима, посебно у областима у близини кичмене мождине, као што су врат, груди или карлица (Америцан Цанцер Социети, 2014)..

Порекло овог типа тумора првобитно је описао Вирцхов 1964. године, док је име неуробластома предложио Јамес Хомер Вригхт 1910. године (Ростион, Јаурегуи, Броуссаин, Гац, Паулос, Хепп и Цортез, 2005)..

Касније, Барлетт је 1916. године извео прву успешну хируршку ресекцију код детета (Ростион, Јаурегуи, Броуссаин, Гац, Паулос, Хепп и Цортез, 2005)..

Цомес и Дрессер (1928) су користили радиотерапију као основни третман за неуробластом без много успјеха. Међутим, 1965. године Јамес и његов тим у дечијој болници Ст. Јуде успели су да остваре корисне ефекте комбинованом хемотерапијом (Ростион, Јаурегуи, Броуссаин, Гац, Паулос, Хепп и Цортез, 2005)..

Фреквенција неуробластома

Неуробластом је најчешћи тип рака код деце млађе од једне године (Генетицс Хоме Референце, 2016).

Често погађа децу од 5 година или млађу, мада се може појавити и код старијих (Маио Цлиниц, 2015). Међутим, сматра се ретким типом рака и дјецом старијом од 10 година (Америцан Цанцер Социети, 2014).

Учесталост ове болести је 1 случај на 100.000 људи педијатријског доба широм света (Генетицс Хоме Референце, 2016).

У Сједињеним Државама сваке године се дијагностикује око 650 нових случајева (Генетицс Хоме Референце, 2016).

Знакови и симптоми

Медицинска стања и патологије повезане са неуробластомима могу значајно варирати међу погођеним. Специфични знаци и симптоми ће зависити од (Америцан Цанцер Социети, 2016):

  • Величина тумора.
  • Локација тумора.
  • Присуство / одсуство експанзије (метастаза).
  • Присуство / одсуство хормона из туморских ћелија.

Затим ћемо описати неке честе карактеристике клиничког тока неуробластома према њиховом положају (Америцан Цанцер Социети, 2016): \ т

Абдомен и Пелвис

Један од централних знакова тумора који се налазе у овој области је запаљење оштећеног ткива.

Могуће је идентификовати натечену површину која обично не ствара епизоде ​​бола на додир, али може изазвати и друге компликације:

  • Анорексија: Као симптом, анорексија обично генерише генерални недостатак апетита за храном. Обољена деца обично имају сталну ситости, тако да показују противљење једењу. Уобичајено је да се види значајан губитак тежине.
  • Бол у стомаку: инвазија неких специфичних подручја може изазвати епизоде ​​акутног бола у желуцу. У другим случајевима ова врста нелагоде може бити постојана током времена.

Туморске масе које се налазе у карлици или абдомену такође могу да утичу на друге анатомске локације.

Могуће је да постоји експанзија или волуметријски пораст и да су крвне судове и лимфне области под притиском и да ометају проток течности. Код многих деце можемо идентификовати упалу у ногама или скротуму.

Механички притисак генерисан растом тумора може утицати на црева и бешику, узрокујући значајне потешкоће у мокрењу и / или дефекацији.

Груди и врат

Један од основних знакова неуробластома у грудима или врату је идентификација а маса или тврда груда безболног карактера.

У случају грудног коша, могуће је притиснути различите делове горње шупље вене, одговорне за транспорт крви из главе и врата у срце.

Као резултат тога, можете видети запаљење у горњим деловима груди, врата, руку или лица. Поред тога, а црвена или плавичаста дисколорација на кожи.

У другим случајевима, компликације проистекле из механичког притиска ткива и торакалних подручја могу бити повезане са:

  • Главобоља и упорна главобоља.
  • Епизоде ​​вртоглавице.
  • Измена савести.
  • Кашаљ.
  • Тешкоћа или немогућност дисања и / или гутања.

Када постоји притисак из нервних терминала који се налазе у грудима или врату или регионима близу кичме, могу се појавити и други типови сложенијих симптома:

  • Птоза: спуштање или спуштање горњих капака.
  • Трајно смањење величине зјенице.
  • Развој подручја тамне боје у очима.
  • Промењен осећај у рукама или ногама.
  • Смањење покретљивости горњих и доњих екстремитета.

Производња хормона

У неким случајевима, неуробластоме могу произвести неке биохемијске супстанце, као што су хормони.

Стога, иако туморске ћелије не нападају друге органе или системске, могу се појавити симптоми повезани са паранеопластичним синдромима..

Неки од најчешћих знакова и симптома укључују:

  • Повећање крвног притиска.
  • Фебрилне епизоде.
  • Повећано знојење.
  • Редденед скин.
  • Сидром косо-мицлоно-атаксије: грчеви ока, брзо и неправилно кретање очију и потешкоће у извођењу моторичких активности као што је ходање.
  • Потешкоће у артикулисању језика.

Метастазе

Раст неуробластома може се проширити на друге делове тела:

  • Лимфни чворови.
  • Боне струцтуре.
  • Боне марров.
  • Ливер.
  • Скин.

Узроци

У већини случајева, рак је последица генетске мутације која узрокује да здраве и нормалне ћелије наставе да расту и деле се без праћења биохемијских инструкција за заустављање или умирање (Маио Цлиниц, 2015).

Ћелије канцерогеног порекла имају тенденцију неконтролисаног раста, множења и акумулације формирајући туморску масу (Маио Цлиниц, 2015).

Иако специфични узроци нису познати, породични облици неуробластома су повезани са мутацијама у АЛК и ПХПКС2Б гени (Генетицс Хоме Референце, 2016).

Међутим, такође је могуће да и други гени значајно утичу на формирање неуробластома (Генетицс Хоме Референце, 2016).

Дијагноза

Као што је приметила Маио Цлиниц (2015), дијагноза неуробластома укључује широк спектар тестова. Најчешћа процедура је следећа процедура:

  • Општи физички преглед: анализа главних клиничких знакова и симптома (запаљење, формирање масе, итд.)
  • Анализе урина и крви.
  • Имагинг тестови (компјутеризована томографија, нуклеарна магнетна резонанца, гамафрафија са МИГБ, итд.).
  • Биопсија ткива и хистолошка анализа.
  • Екстракција коштане сржи.

Други важан део дијагнозе је одређивање еволуције патологије и стадијума тумора Маио Цлиниц (2015):

  • Стадиум И: неуробластом обично има локализовани раст. Обично се може елиминисати операцијом. У неким случајевима, могуће је идентификовати неке канцерозне знакове у лимфним чворовима који су повезани са неуробластомом.
  • Стаге ИИа: и даље има локализован положај, али је хируршко уклањање теже.
  • Стаге ИИб: Као иу претходном, неуробластом још увек има локализован положај, али је његово хируршко уклањање теже. Поред тога, лимфни чворови повезани или сусједни уз тумор присутни су станице рака.
  • Фаза ИИИ: раст неуробластома је узнапредовао и није га могуће уклонити операцијом. Обично има значајну величину. Лимфни чворови повезани или повезани са тумором имају ћелије рака.
  • Фаза ИВПоред значајне величине, раст неуробластома се шири и на друге области. Метастазе су већ видљиве.
  • Стаге ИВС: ова категорија је резервисана за неуробластоме који представљају необично понашање. Појављује се само код дјеце млађе од 1 године, присутне су метастазе (инвазија јетре, коштане сржи и коже). Уобичајено је да формирање тумора нестаје прогресивно, тако да они који су погођени имају добру прогнозу опоравка.

Третмани

Третман који се користи за неуробластоме обично варира у зависности од стадијума раста или експанзије и старости погођене особе (Америцан Цанцер Социети, 2016)..

Медицински тим обично укључује велики број професионалаца: педијатријски хирург, педијатријски онколог, радиолог, рехабилитациони лекар, психолог, итд. (Америцан Цанцер Социети, 2016).

Најчешће коришћени третмани у овој врсти болести обично укључују (Америцан Цанцер Социети, 2016):

  • Хируршко уклањање.
  • Хемотерапија.
  • Радиотерапија.
  • Комбинована терапија (хемотерапија / радиотерапија).
  • Ретиноидна терапија.
  • Трансплантација матичних ћелија.

Поред тога, они који су погођени обично захтевају другу врсту терапијске интервенције засновану на контроли секундарних медицинских компликација..

Референце

  1. АЦС. (2016). Неуробластома. Преузето из Америцан Цанцер Социеи.
  2. Америцан Цанцер Социети. (2014). Неуробластома.
  3. Лопез Агуилар, Е., Церецедо Диаз, Ф., Ривера Маркуез, Х., Валдез Санцхез, М., Сепулведа Видосола, А., Делгадо Хуерта, С., Ванзанке дел Ангел, В. (2003). Неуробластом: прогностички фактори и преживљавање. Искуство у Педијатријској болници Националног медицинског центра Сигло КСКСИ и преглед литературе. Гац Мед Мек.
  4. Лости, П. (2015). Неуробластома. СИМПОЗИЈУМ: ОНКОЛОГИЈА.
  5. Маио Цлиниц (2015). Неуробластома. Преузето из клинике Маио.
  6. НХИ. (2016). Лечење одраслих централних нервних система. Преузето из Националног института за рак.
  7. НИХ. (2016). Неуробластома. Преузето из Генетицс Хоме Референце.
  8. Прат, Р., Галеано, И., Цоунт, Ф., Феблес, П., & Цортес, С. (2002). Неуробластом мозга: дијагноза и лечење. РЕВ НЕУРОЛ.
  9. Ростион, Ц., Јаурегуи, Л., Броуссаин, В., Гац, К., & Паулос, А. (2005). Неуробластом: Облик презентације и вероватноћа хируршке ресекције. Педиатрицс Елецтрониц Магазине.
  10. Универзитет Јхонс Хопкинс. (2016). О можданим туморима. Преузето са Јхонс Хопкинс Медицине.