Симптоми фронтотемпоралне деменције, узроци, третмани



Тхе фронтотемпорална деменција то је најчешћа рана деменција. Обично почиње између 40 и 50 година и производи велике промјене, прогресивно, у личности, љубави и понашању људи који пате од њега..

Тачан узрок фронтотемпоралне деменције још није познат, иако се чини да генетска компонента игра важну улогу. Тренутни третмани се фокусирају на третирање симптома понашања и помажу особи да управља болешћу на најбољи могући начин.

У атипичним случајевима, ова болест се може јавити након кризе средњих година, депресије, избијања шизофреније или трауматске повреде мозга..

Стварање ране дијагнозе ове болести је од суштинског значаја, јер што се раније открије, пре ће започети третман и што ће чланови породице и неговатељи бити боље припремљени за бригу о особи која болује од те болести када је то неопходно.

Карактеристике фронтотемпоралне деменције

Термин деменција обухвата низ неуродегенеративних болести. Ово узрокује когнитивне недостатке, који могу варирати од благог до умјереног, и који значајно утичу на свакодневно функционирање особе..

Најчешћа деменција је Алцхајмерова болест, а затим следи деменција због Леви и фронтотемпоралних тела. Ово се јавља у око 10% дијагностикованих случајева деменције и најчешћа је рана деменција (Ониике & Диехл-Сцхмид, 2013; Удружење за фронтотемпоралну дегенерацију, 2011)..

Фронтемпорална деменција је категорија болести која укључује оне деменције које се јављају са атрофијом у фронталним и темпоралним режњевима. Постоје двије врсте клиничке презентације ове деменције: варијанта понашања и језик.

Најчешћа варијација је понашање, са преваленцијом од 60% случајева са дијагнозом фронтотемпоралне деменције. Одликује се понашајним, емоционалним и личним промјенама, углавном због погоршања фронталног режња.

Језичка варијација би укључивала типичне симптоме примарне прогресивне афазије, као што су дефицити у продукцији језика и немогућност разумевања значења неких речи.

Разлике између фронтотемпоралне деменције и Алцхајмерове болести

Фронтотемпорална деменција се често збуњује са Алцхајмеровом болешћу због њених симптома или са шизофренијом или биполарним поремећајем до тренутка појаве болести (између 40 и 50 година) (Расцовски и Ходгес, 2011).

Алцхајмерова болест и фронтотемпорална деменција разликују се по томе што су главни дефицити у првобитном стању у меморији и језику, док су они у последњем више везани за љубав, личност и социјално понашање. Понекад могу представљати и празнине у памћењу у раним фазама болести.

Главни симптоми фронтотемпоралне деменције су апатија, антисоцијално понашање, губитак инхибиције и недостатак увида или самосвести (Ониике & Диехл-Сцхмид, 2013)..

Очекивани животни век људи који имају фронтотемпоралну деменцију је од 6,6 до 9 година од почетка болести. Међутим, због кашњења у припреми дијагнозе, када се дијагностикују ови људи, потребно је само око 3 до 4 године живота, због чега је потребно убрзати дијагнозу овог типа деменције (Кнопман & Робертс, 2011).

Симптоми

Да би се дијагностиковала особа са фронтотемпоралном деменцијом, према ДСМ-5 (Дијагностички и статистички приручник), неопходно је да особа испуњава критериј великог или благог неурокогнитивног поремећаја.

Поред тога, болест се мора појавити на подмукли начин и имати постепени напредак и мора задовољити критеријуме за барем једну од двије варијанте, понашање или језик..

Дијагностички критеријуми за веће или мање неурокогнитивне поремећаје:

  • Докази о значајном когнитивном паду у односу на претходни ниво перформанси у једном или више когнитивних домена (комплексна пажња, извршна функција, учење и памћење, језик, моторичка перцептивна способност или социјална когниција) засновани на:
    1. Забринутост код појединца, код информатора који га познаје или код клиничара, јер је дошло до значајног опадања когнитивне функције, и
    2. Значајно оштећење когнитивних перформанси, пожељно документовано стандардизованим неуропсихолошким тестом или, ако то није, другом квантитативном клиничком проценом.
  • Когнитивни дефицити ометају аутономију појединца у свакодневним активностима (то јест, барем је потребна помоћ у сложеним инструменталним активностима свакодневног живота, као што су плаћање рачуна или завршавање третмана).
  • Когнитивни дефицити не појављују се искључиво у контексту делирија.
  • Когнитивни дефицити нису боље објашњени другим менталним поремећајем (нпр. Велики депресивни поремећај, схизофренија).

Специфи Да због:

Аизхеимер-ова болест

Дегенерација фронтотемпоралног режња

Леви болест

Васкуларна болест

Траума мозга

Потрошња супстанце или лекова

ХИВ инфекција

Прионска болест

Паркинсонова болест

Хунтингтонова болест

Друго здравствено стање

Мултипле етхиологиес

Није наведено

Специфи:

Без промене понашања: Ако когнитивни поремећај није праћен било каквом клинички значајном променом понашања.

Са промена понашања (специфицирајте промјену): Ако је когнитивни поремећај праћен клинички значајним промјенама у понашању (нпр. психотични симптоми, промијењено расположење, узнемиреност, апатија или други симптоми понашања).

Специфи Тренутна озбиљност:

Блага: Тешкоће са свакодневним инструменталним активностима (нпр. Кућни послови, управљање новцем).

Модерате: Тешкоће са основним дневним активностима (нпр. Јело, облачење).

Озбиљно: Потпуно зависна.

Варијације у понашању

Ова варијанта деменције има готово непримјетан почетак и постепено изазива поремећаје у понашању и / или когнитивним функцијама.

Да би особа била дијагностикована са варијацијама у понашању, он или она морају имати најмање 3 од следећих 5 симптома у већини дана и морају имати значајан пад у друштвеној спознаји или извршним способностима..

Симптоми су:

  1. Дисинхибитион оф бехавиор. Особа показује неприкладно друштвено понашање, губитак манира и импулзивна дјела. Неки примери оваквог понашања могу бити: љубљење или хватање странаца, неприкладни сексуални чинови или пропозиције, мокрење у јавности, изговарање лоших ријечи, непоштовање простора других, недостатак хигијене ...
  2. Апатија или инерција. Недостатак интереса, мотивације, покретања или одржавања било које активности која га је претходно задовољила. Чланови породице могу примијетити недостатак интереса за властити изглед, његу и активности свакодневног живота.
  3. Губитак симпатије и / или емпатије. Њихови рођаци и старатељи могу примијетити недостатак интереса за друге, губитак контакта с очима и љубави и равнодушности према осјећајима других, на примјер, дајући им лош начин, болан начин.
  4. Конзервативно, стереотипно или компулзивно и ритуално понашање. Пацијенти имају понављајуће гесте као што су пљускање или трљање. Могу имати и сложенија понашања која подсећају на оне које доживљавају људи са опсесивно-компулзивним поремећајем, као што су претјерано чишћење, понављање пребројавања, извршавање задатка изнова и изнова или читање исте књиге неколико пута заредом. Што се тиче вербалног понашања, понављања се могу посматрати, на пример, увек постављајући исто питање.
  5. Хипероралност и промене у исхрани. Импулсивност се огледа иу понашању као што је стављање нејестивих предмета у уста или континуирана жеља за угљикохидратима и шећерним намирницама. Поред тога, лако је изгубити контролу над храном, алкохолом и / или дуваном.

Лангуаге вариант

Најчешћи подтип ове варијанте је прогресивна примарна афазија. Овај тип афазије укључује прогресивно погоршање језика са суптилним, готово непримјетним почетком. Особа почиње имати потешкоћа у именовању објеката и људи.

Како болест напредује, проблеми почињу да се појављују у читању и писању, особа може све мање говорити док не постане готово немогуће комуницирати.

Промене језика се испољавају кроз недостатак језичке продукције, недостатке у именовању објеката, проблеме граматике и разумевање неких речи

Проблеми са мотором

Поред ове две варијанте, неке типове фронтотемпоралних деменција карактерише и присуство моторичких проблема сличних онима код Паркинсонове болести или амиотрофне латералне склерозе..

Симптоми који се могу приметити су тремор, укоченост, мишићни грчеви, лоша координација, тешкоће при гутању, слабост мишића ...

Преваленција

Према АПА (Америчка психијатријска асоцијација), фронтотемпорална деменција има приближну глобалну преваленцију од 2 до 10 случајева на 100.000 људи. Између 20 и 25% случајева се јавља код особа старијих од 65 година.

Варијанта понашања, са проблемима у понашању и недостацима у семантици, чешћа је у мушкараца, док се афазична варијанта, са проблемима везаним за језичну течност, јавља више код жена (АПА, 2015)..

Фактори ризика

Главни фактор ризика је породична историја фронтотемпоралне деменције, јер 40% пацијената који имају овај тип деменције имају породичну историју..

У 10% случајева пронађена је аутосомно доминантна шема наслеђивања. Половина нашег генетског материјала је од нашег оца, а друга половина од наше мајке. Стога, ако један од наших родитеља има овај ген и прослиједи га нама, представићемо болест, која се не би догодила да је ген рецесиван.

Истражују се различити генетски фактори, као што су мутације у гену који кодира протеин тау (МАФТ), у вези са микротубулама и структуром неурона, у гену гранулина (ГРН) иу гену Ц90РФ72 (АПА, 2015).

Дијагностички тестови

Да би се успоставила јасна дијагноза, потребно је извршити низ тестова, поред припреме историје пацијента и обављања физичког прегледа. Основни тестови су анализа штитне жлезде и крви како би се искључили други могући узроци симптома као што су хипертиреоза или анемија.

Спроводи се неуропсихолошка евалуација како би се провјерио когнитивни и функционални статус пацијента. Најчешћи тестови су Мини-Ментал (ММСЕ) и Мини-Цог.

Коначно, тестови за неуро-снимање се такође обављају да би се купили ако постоје повреде или физички разлози који могу изазвати симптоме, као што су тумори. Тестови неуро-снимања који се обично изводе су функционална магнетна резонанција (МРИ), компјутеризована томографија и позитронска емисијска томографија (ПЕТ)..

Третман

Данас још увек нема одобреног третмана посебно за лечење фронтотемпоралне деменције. Постоје третмани за ублажавање симптома, али не и за излечење или успоравање тијека болести.

Да би се побољшали бихевиорални, когнитивни и моторички симптоми, дају се лекови који укључују стимулансе као што су агонисти НМДА рецептора, инхибитори ацетилхолинестеразе и антидепресиви као селективни инхибитори поновног преузимања серотонина..

Недавне студије су показале да постоји значајан напредак у понашању са антидепресивима Тразодоне ХЦЛ и ССРИ (селективни инхибитори поновног преузимања серотонина, као што су флоуксетин, пароксетин, флувоксамин и сертралин (Селтман & Маттхевс, 2012; Нарделл & Тампи, 2014, Португал Мда, Маринхо и Лакс, 2011).

Овај лек је такође помогао код проблема са храном и смањио учестале потребе за хипероралношћу (Нарделл & Тампи, 2014).

Стимуланси као што су декстроамфетамин и метилфенидат показали су се као ефикасни у побољшању когнитивних проблема, као што су решавање проблема, недостатак апатије и дезинхибиције (Нарделл & Тампи, 2014; Португал Мда, Маринхо, и Лакс, 2011). ).

Предности других нефармаколошких третмана су такође показане у побољшању емоционалних, менталних и физичких симптома, као што су когнитивна стимулација кроз рутински извођење когнитивних вежби (Португал Мда, Маринхо, и Лакс, 2011)..

Референце

  1. АПА. (2015). Дијагностички и статистички приручник менталних поремећаја ДСМ-5. Васхингтон: АПА.
  2. Удружење за фронтотемпоралну дегенерацију. (2011). Брзе чињенице о фронтотемпоралној дегенерацији. Преузето 10. јуна 2016. из Удружења за фронтотемпоралну дегенерацију.
  3. Кнопман, Д., & Робертс, Р. (2011). Процена броја особа са фронтотемпоралном дегенерацијом лобара у популацији САД. Ј Мол Неуросци, 45, 330-335.
  4. Нарделл, М., & Тампи, Р. (2014). Фармаколошки третмани за фронтотемпоралне деменције: систематски преглед рандомизираних контролисаних испитивања. Ам Ј Алзхеимерс Дис Друг Демен, 29(2), 123-132.
  5. Ониике, Ц., & Диехл-Сцхмид, Ј. (2013). Епидемиологија фронтотемпоралне деменције. Инт Рев Псицхиатри, 25(2), 130-137.
  6. Португал Мда, Г., Маринхо, В., & Лакс, Ј. (2011). Фармаколошки третман фронтотемпоралне дегенерације лобара: систематски преглед. Рев Брас Псикуиатр, 33(1), 81-90.
  7. Расцовски, К., & Ходгес, К. К. (2011). Осетљивост ревидираних дијагностичких критеријума за бихевиоралну варијанту фронтотемпоралне деменције. Браин, 134, 2456-2477.
  8. Селтман, Р., & Маттхевс, Б. (2012). Фронтотемпорална дегенерација лобара: епидемиологија, патологија, дијагноза и управљање. ЦНС Другс, 26(10), 841-870.
  9. Вилфонг, Л., Едвардс, Н.Е., Иехле, К.С., & Росс, К. (2016). Фронтотемпорална деменција: идентификација и управљање. Часопис за медицинске сестре, 12(4), 277-282.