Ниски глобулини, узроци, симптоми и третман

Тхе глобулини они су протеини људског организма који га штите. Неке се производе у јетри, док друге производе имуни систем. Нормална концентрација глобулина у људској крви је 2,6-4,6 г / дЛ.

Ниски глобулини представљају хетерогену групу болести у којима глобулинска фракција протеина плазме не достигне минималне вредности за обављање својих функција. Глобулини су група протеина са специфичним функцијама које представљају 20% укупних протеина плазме, а преосталих 80% је албумин.

Глобулини се могу поделити у неколико типова, од којих сваки има специфичну улогу, тако да ће недостатак одређеног глобулина довести до развоја специфичног клиничког синдрома..

Индек

• За шта се користе тестови глобулина??
• 2 Класификација глобулина
  • 2.1 Алфа глобулини 1
  • 2.2 Алфа 2 глобулини
  • 2.3 Бета глобулини 
  • 2.4. Гамма глобулини
• 3 Ниски глобулини: придружене болести
• 4 Хипогаммаглобулинемиа
  • 4.1 Узроци
  • 4.2 Симптоми
  • 4.3 Дијагноза
  • 4.4 Третман
• 5 Референце

За шта се користе тестови глобулина??

Постоје два главна типа тестова крви за мерење глобулина:

-Тест укупних протеина: мерење глобулина и албумина. 

-Електрофореза серумских протеина: мери гама глобулине, поред других протеина у крви. 

Глобулин тестови могу дијагностицирати:

• Оштећење или болест јетре.
• Нутритивни проблеми.
• Аутоимуни поремећаји.
• Одређене врсте рака.

Класификација глобулина

Глобулини су подељени у различите групе, према њиховој хемијској структури и њиховој биолошкој функцији.

Алфа глобулини 1

Они укључују антитрипсин, чија је функција да ограничи активност лизосомалних ензима; тироглобулину, одговорном за фиксирање тироидних хормона; и на протеин који веже ретинол, чија је функција да транспортује ретинол.

Алфа глобулини 2

Они укључују различите врсте протеина, међу којима су алфа 2 макроглобулин, одговоран за неутрализацију одређених протеолитичких ензима; церулоплазмин, где се бакар фиксира и транспортује; хаптоглобин, који је укључен у метаболизам Хем групе; и протромбин, кључни протеин у каскади коагулације.

Бета глобулини 

У овој групи су хемопексин, који такође учествује у метаболизму Хем групе; и трансферин, есенцијалан за фиксирање гвожђа у серуму и, према томе, неопходан у процесу хематопоезе. Поред тога, у овој групи је комплекс комплемента Ц3, кључни елемент у инфламаторним процесима.

Гамма глобулини

Ова група укључује сва антитела која се луче из Б ћелија имуног система. Такође познати као имуноглобулини, ови протеини су различитих типова (ИгА, ИгЕ, ИгГ, ИгМ и ИгД), сваки са специфичним функцијама и јасно диференциран у процесима стеченог имунитета и имунске меморије..  

Ниски глобулини: придружене болести

Извођењем протеинограма (фракционисани нивои протеина у плазми) може се одредити да ли су нивои глобулина унутар нормалних граница (приближно 20% протеина плазме).

Када се то не догоди, то је обично последица смањења неких од глобулина у плазми, што узрокује специфични синдроматски комплекс према компромитованом глобулину..

С обзиром на широк спектар протеина који чине ову групу, као и њене различите функције, немогуће је сажети све болести повезане са дефицитом глобулина у једном чланку..

Стога ће се споменути само најчешће болести, које детаљно објашњавају само најопасније стање познато као хипогамаглобулинемија..

Тако, поред хипогамаглобулинемије (познате и као агамаглобулинемија), постоје и друга клиничка стања повезана са дефицитом специфичног глобулина, као што су:

- Хронична анемија (смањени ниво трансферина).

- Дефицитна болест комплемента Ц3 комплекса (изузетно ретка, манифестује се хроничним проблемима везаним за хуморални имунитет).

- Недостатак алфа 1 антитрипсина (животно угрожавајуће стање које може довести до развоја плућног емфизема и цирозе).

- Недостатак коагулације фактора ИИ (то може бити конгенитално или стечено и повезано је са крварењима која потичу од потпуног или делимичног одсуства протромбина, што утиче на нормално функционисање каскаде коагулације).

Ово су само неки од најчешћих стања повезаних са дефицитом глобулина; листа је много дуља и превазилази обим овог уноса.

Ево детаљног објашњења једног од најозбиљнијих медицинских стања повезаних са дефицитом глобулина: хипогамаглобулинемија.

Хипогаммаглобулинемиа

Као што име имплицира, недостатак гама глобулина или, што је исто, недостатак имуноглобулина.

Пошто не производи довољно антитела, погођена особа има проблема са стеченим имунитетом, што се манифестује рекурентним инфекцијама као и опортунистичким и нередовитим инфекцијама..

Ово стање је класификовано као имунодефицијенција, која може бити и прирођена и стечена.

Узроци

У случајевима конгениталног недостатка имуноглобулина (који укључује неколико различитих типова) постоје проблеми са генетским материјалом који чини Б ћелије неспособним за производњу антитела.

У овим случајевима хипогамаглобулинемија се јавља у првим мјесецима живота, а најчешће манифестације су тешке и поновљене инфекције..

С друге стране, случајеви стечене хипогамаглобулинемије су секундарни у односу на друге болести које узрокују губитак имуноглобулина, као у случају неселективне гломеруларне протеинурије..

Стечени случајеви могу такође бити последица недовољне синтезе имуноглобулина компромисом ћелија одговорних за то, као што је код хроничне лимфоцитне леукемије (ЦЛЛ) и мултиплог мијелома.

Симптоми

Недостатак хипогамаглобулина нема своје специфичне симптоме. Уместо тога, главна клиничка манифестација је појава рекурентних инфекција, често тешких и понекад повезаних са атипичним микроорганизмима..

Понекад то може бити асимптоматско и чак пролазно стање које може проћи незапажено, иако у већини случајева постоје рекурентне инфекције без очигледног узрока, због чега медицински тим сумња на присутност проблема са хуморалним имунитетом..

Дијагноза

Дијагноза хипогамаглобулинемија је сложена и заснива се на комбинацији детаљне клиничке историје, укључујући и породичну историју која може водити дијагнозу, у комбинацији са специјализованим лабораторијским тестовима, међу којима су:

- Специфични нивои антитела.

- Анализа субпопулација лимфоцита и квантификација НК ћелија.

- Доказ о одложеној преосетљивости на познате антигене којима је пацијент изложен.

- Процена хуморалне функције ин витро.

- Испитивање функције ћелија ин витро.

Третман

Лечење хипогамаглобулинемије зависи од тога да ли је примарно или секундарно и, у другом случају, његов узрок.

Кад год се узрок секундарне хипогамаглобулинемије може исправити, треба покушати, што би требало ријешити или барем побољшати проблем..

Када то није могуће, као у случајевима примарне хипогамаглобулинемије, постоје различите терапијске стратегије у распону од парентералне примене хуманих имуноглобулина, преко трансфузије антитела свежом плазмом до давања моноклонских антитела..

Чак иу неким одабраним случајевима пацијенти могу имати користи од трансплантације коштане сржи.

Сваки случај мора бити индивидуализован како би се одредио најбољи расположиви третман у зависности од узрока хипогамаглобулинемије и одређених клиничких стања сваког пацијента..

Референце

1. Схарп, Х.Л., Бридгес, Р.А., Кривит, В., & Фреиер, Е.Ф. (1969). Цироза повезана са недостатком алфа-1-антитрипсина: претходно непризнати наслеђени поремећај. Часопис за лабораторијску и клиничку медицину, 73 (6), 934-939.
2. Фергусон, Б.Ј., Скикне, Б.С., Симпсон, К.М., Баинес, Р.Д., & Цоок, Ј.Д. (1992). Рецептор серумског трансферина разликује анемију од хроничних болести од анемије дефицијенције гвожђа. Часопис за лабораторијску и клиничку медицину, 119 (4), 385-390.
3. Смитхиес, О. (1957). Варијације у хуманом серуму β-глобулина. Натуре, 180 (4600), 1482.
4. Миллер, Л. Л., & Бале, В. Ф. (1954). СИНТЕЗА СВИХ ПЛАСМА ПРОТЕИНСКИХ ФРАКЦИЈА ОСИМ ГАММА ГЛОБУЛИНА ПИВЕРОМ: УПОТРЕБА ЗОНСКЕ ЕЛЕКТРОФОРЕЗЕ И ЛИЗИНА-ε-Ц14 ЗА ДЕФИНИСАЊЕ СИНТЕТИЗИРАНИХ ПЛЕСМА ПРОТЕИНА С ИЗОЛОВАНОМ ПЕРФУЗИРАНОМ ЈЕТОМ. Јоурнал оф Екпериментал Медицине, 99 (2), 125-132.
5. Стиехм, Е.Р. & Фуденберг, Х.Х. (1966). Серумски нивои имуноглобулина у здрављу и болести: истраживање. Педиатрицс, 37 (5), 715-727.
6. Валдманн, Т.А., Бродер, С., Кракауер, Р., МацДермотт, Р.П., Дурм, М., Голдман, Ц., & Меаде, Б. (1976, јули). Улога супресорских ћелија у патогенези уобичајене варијабле хипогамаглобулинемије и имунодефицијенције повезане са мијеломом. У поступку у Федерацији (св. 35, бр. 9, стр. 2067-2072).
7. Росен, Ф.С. & Јаневаи, Ц.А. (1966). Гама глобулини: синдроми недостатка антитела. Нев Енгланд Јоурнал оф Медицине, 275 (14), 769-775.