Структура, функције, метаболизам, болести хиломикрона



Тхе цхиломицронс они су врста липопротеина. Ови молекули се састоје од липида и специфичних протеина који се називају аполипопротеини. Они су одговорни за транспорт липида у воденим медијима, као што је крв.

Хиломикрони су највећи липопротеини. Они имају мали проценат протеина и велику количину липида.

Главна функција хиломикрона је да унесе липиде који се добијају храњењем различитих ткива у телу. То укључује триглицериде, који су највећа енергетска резерва тела.

Промена у метаболизму хиломикрона може изазвати различите поремећаје. Један од њих је дислипидемија типа И, која доводи до повећања триглицерида у крви.

Могу се јавити и ретке наследне болести. На пример, синдром хиломикронемије (акумулација хиломикрона). Друга је Андерсонова болест, у којој се јавља врло мало хиломикрона, што утиче на кретање липида у крви.

Индек

  • 1 Струцтуре
  • 2 Функције
    • 2.1 Механизам транспорта и ослобађања триглицерида
  • 3 Метаболизам
    • 3.1 Синтеза и секреција
    • 3.2 Катаболизам
    • 3.3 Дебуггинг
  • 4 Болести
  • 5 Референце

Структура

Хиломикрони су сферичне честице пречника од 75 до 450 нм. Састоје се од триацилглицерола (85-90%), фосфолипида (6-12%), холестерола (1-3%) и протеина (1-2%)..

У структури хиломикрона разликују се језгра и кортекс. У језгру су триглицериди и естери холестерола. Ово су хидрофобни липиди (који одбијају воду).

У кори се налазе фосфолипиди, неестерификовани холестерол и аполипопротеини.

Функције

Липиди су нерастворљиви у крвној плазми, па се крећу у крви која је везана за различите липопротеине. Хиломикрони су одговорни за ношење липида који се уносе из црева у друга ткива тамо где су потребни, као што су мишићи или масно ткиво..

Механизам транспорта и ослобађања триглицерида

Након формирања ових липопротеина у цревима, они прелазе мембрану ентероцита и одатле прелазе у лимфну циркулацију.

Кроз крв, хиломикрони одлазе у ткива која их захтијевају, углавном мишиће и масно ткиво. Триглицериди садржани у овим честицама се разлажу ензимом липопротеин липаза (ЛЛП).

Ензим ЛЛП зависи од инсулина и када се активира разлаже триглицериде у масне киселине и глицерол. Ови једноставнији састојци преузимају мишићи да би добили енергију. У случају масног ткива, масне киселине се складиште као резервне супстанце.

Метаболизам

Масти које се добијају храњењем се апсорбују и разграђују у цревима. Триглицериди се хидролизују у дуоденуму као слободне масне киселине и 2-моноглицериди.

Након тога, триглицериди се ресинтезују у цревном зиду и инкорпорирају у хиломикроне. На овај начин могу да се мобилизују помоћу лимфне струје.

Синтеза и секреција

Хиломикрони се формирају у ентероцитима (апсорпционе ћелије танког црева). При томе се синтетише аполипопротеин Б48 (Апо Б48) који потиче од Б100, али представља само 48% секвенце овог потоњег..

Апо Б48 улази у лумен ендоплазматског ретикулума и везује се за триглицериде, фосфолипиде и естерификовани холестерол, формирајући сферну структуру.

Хиломикрон се завршава сакупљањем у сакулама дицтиосома које чине Голгијев апарат. Након тога, оне се луче везикулама које производе дицтиосомес. Ове везикуле се стапају са ћелијском мембраном ентероцита и одатле до лимфе мезентерија.

Катаболизам

Након достизања лимфне струје, хиломикрони долазе у контакт са другим честицама као што је ХДЛ (липопротеин високе густине). Поред тога, оне су повезане са другим аполипопротеинима (Е, ЦИИ и ЦИИ) који су релевантни у њиховом метаболичком процесу..

Апо ЦИИ је одговоран за активирање ЛЛП ензима који је присутан у ендотелним ћелијама. ЛЛП разбија триглицериде и масне киселине пролазе до потребних ткива.

Када хиломикрони губе липиде, они ступају у интеракцију са ХДЛ. Хиломикрони дају фосфолипиде, триглицериде и аполипопротеине. Са своје стране, ХДЛ-и дају им естере холестерола.

Након овог процеса, хиломикрони су мањи. Њихов хемијски састав се мења и они представљају остатке ЛЛП, велику количину естара холестерола и имају изгубљене триглицериде, фосфолипиде и аполипопротеине. На тај начин стижу до јетре, која је њихова крајња дестинација.

Дебуггинг

Када хиломикрони досегну јетру, они се прочишћавају. За то, честице су подвргнуте дјеловању АпоЕ. Према томе, фосфолипиди присутни у коре хиломикрона подвргнути су дјеловању хепатичног ензима липазе.

Када је величина липопротеина довољно мала, она прелази у простор Диссеа. Ово је место размене материјала између крви и хепатоцита у јетри.

АпоЕ интерагује са протеогликанима (гликопротеини са великом количином угљених хидрата) присутним у Диссе. Хиломикрон је ухваћен и јављају се процеси преношења липида и процеса разградње. Неке од њих се могу пренети на плазма мембрану ћелија.

Коначно, остаци хиломикрона се узимају хепатоцитима путем ендоцитозе и потпуно су деградирани.

Болести

Дислипидемије су неравнотеже које се јављају у липидима у крви, које се карактеришу повећањем нивоа холестерола (хиперхолестеролемија) или триглицерида (хипертриглицеридемија).

Дислипидемија типа И узрокована је повећањем производње хиломикрона, што доводи до повећања количине триглицерида у крви.

Примећено је да се неке дислипидемије производе генетским мутацијама које утичу на синтезу или метаболизам липопротеина. Један од њих је синдром хиломикронемије.

Синдром хиломикронемије је неуобичајен и јавља се зато што нема производње ензима ЛЛП. Овај синдром је наследан и може, између осталог, промовисати развој дијабетеса и гојазности.

Други генетски поремећај повезан са хиломикронима је Андерсонова болест. Ретко је и наслеђује аутосомна трансмисија (код не-сексуалних гена) рецесивна.

Андерсонова болест је промена у синтези и лучењу хиломикрона, тако да је производња холестерола веома ниска..

Симптоми ове болести су стеаторрхеа (дијареја уз присуство липида у столици) и заостајање у расту. Ови симптоми се јављају у првим мјесецима живота пацијента.

Референце

  1. Аргуесо Р, ЈЛ Диаз, М Суарез, Р Рабунал и А Посее (2011) Ексогени липиди и хиломикрони. Галициа Цлин. 72: 819-822.
  2. Еррицо Т, Кс Цхен, Ј Мартин, Ј Јулве, Ј Есцола-Гил и Ф Бланцо-Ваца (2013) Основни механизми: структура, функција и метаболизам липопротеина плазме. Цлин. Инвест. Артериосцл. 25: 98-103.
  3. Хуссаин М, Р Канцха, З Зхоу, Ј Луцхоомун, Х Зу и А Бакиллах (1996) Хиломикронски склоп и катаболизам: улога аполипопротеина и рецептора. Биоцхимица ет Биопхисица Ацта 1300: 151-170.
  4. Олтра М, М Цхиривелла, А Переда, Ц Рибес и Ј Феррер 1997) Андерсонова болест (стеаторрхеа због ретенције хиломикрона): Критерији и дијагноза. Ан. Есп. 47: 195-198.
  5. Соца П (2009) Дислипидемиас. АЦИМЕД 20: 265-273.