Шта су цереброзиди? Структура и функције

Тхе церебросидес су група гликосфинголипида који функционишу у људском и животињском телу као компоненте мембрана мишића и нервних ћелија, као и општи нервни систем (централни и периферни).

Унутар сфинголипида, цереброзиди добијају и формални назив моногликозилцерамида.

Ове молекуларне компоненте се налазе у изобиљу у мијелинској овојници нерава, што је мултиламеларна превлака састављена од протеинских компоненти које окружују неуронске аксоне у људском нервном систему..

Цереброзиди су део велике групе липида који делују у нервном систему. Група сфинголипида има важну улогу као компоненте мембрана, регулишући њихову динамику и формирајући део њихових унутрашњих структура са сопственим функцијама.

Поред цереброзида, показало се да су и други сфинголипиди од великог значаја за пренос неуронских сигнала и препознавања на површини ћелије..

Цереброзиди су откривени заједно са групом других сфинголипида од стране немачког Јоханна Л. В. Тхудицхума 1884. године. До тада није било могуће наћи функцију коју су специфично испунили, али су почели да имају идеју о структурама које су чиниле те молекуларне једињења..

Код људи, осипање и погоршање липидних компоненти као што је цереброзиди могу изазвати појаву дисфункционалних болести које могу да утичу на друге органе тела..

Болести као што су бубонска куга или црна куга приписане су симптомима узрокованим деградацијом и деградацијом галактозилцереброзида..

Структура цереброзида

Најважнији и основни елемент у структури цереброзида је церамид, фамилија липида састављена од масних киселина и варијација угљика који служе као базни молекул за остатак сфинголипида..

Због тога, имена различитих типова цереброзида имају церамид присутан у имену, као што су глукозилцерамиди (глукозилцереброзиди) или галактозилцерамиди (галактозилцереброзиди)..

Цереброзиди се сматрају моносахаридима. Резидуални шећер је везан за молекул церамида који их чини гликозидном везом.

У зависности од тога да ли је шећерна јединица глукоза или галактоза, могу се генерисати два типа цереброзида: глукозилцереброзиди (глукоза) и галактозилцереброзиди (галактоза).

Од ова два типа, гликозилцереброзиди су они чији је моносахаридни остатак глукоза и обично се налазе и дистрибуирају у не-неуронском ткиву.

Његова прекомерна акумулација на једном месту (ћелије или органи) доводи до симптома Гауцхерове болести, која генерише стања као што су умор, анемија и хипертрофија органа као што је јетра..

Галактозилцереброзиди имају састав сличан претходним, осим присуства галактозе као резидуалног моносахарида уместо глукозе.

Они имају тенденцију да се дистрибуирају у ткивима неурона (представљају 2% сиве твари и до 12% бијеле твари) и служе као маркери за функционирање олигодентроцита, станица одговорних за формирање мијелина..

Гликозилцереброзиди и галактосилцебросиди се такође могу разликовати по врстама масних киселина које представљају њихове молекуле: лигноцерицо (керозин), цереброницо (бракесина), нервоницо (нервон), окиинервоницо (окинервон).

Цереброзиди могу употпунити своје функције у друштву других елемената, посебно у не-неуронским ткивима.

Пример за то је присуство глукозилцереброзида у липидима коже, који помажу у обезбеђивању пропусности коже од воде..

Синтеза и својства цереброзида

Формирање и синтеза цереброзида врши се процесом адхезије или директним преносом шећера (глукозе или галактозе) из нуклеотида у молекул церамида..

Биосинтеза глукозилцереброзида или галактозилцереброзида одвија се у ендоплазматском ретикулуму (еукариотске ћелије) иу мембранама Голгијевог апарата.

Физички, цереброзиди су показали своје термичке особине и понашање. Они имају тенденцију да имају тачку топљења много вишу од просечне температуре људског тела, што представља структуру течног кристала.

Цереброзиди имају капацитет да сачињавају до осам водикових веза почевши од основних елемената церамида, као што је сфингозин.

Ово стварање омогућава већи ниво збијања између молекула, стварајући унутрашње температурне нивое.

У комбинацији са супстанцама као што су холестерол, цереброзиди сарађују у интеграцији протеина и ензима.

Природна деградација цереброзида састоји се од процеса деконструкције или одвајања његових компоненти. Она се одвија у лизосому, одговорном за одвајање цереброзида од шећера, сфингозина и масних киселина..

Цереброзиди и болести

Као што је горе поменуто, хабање цереброзида, као и њихова прекомерна акумулација на једном месту у људском и животињском органском и ћелијском систему, могу створити услове који би једном могли завршити са једном трећином континенталног становништва, у Европи , на пример.

Неке од болести узроковане дефектима у функционисању цереброзида сматрају се наследним.

У случају Гауцхер-ове болести, један од главних узрока је одсуство глукоцереброзидазе, ензима који спречава накупљање масти..

Не сматра се да ова болест има излечење, ау неким случајевима, њен рани изглед (код новорођенчади, на пример) готово увек представља фатални исход..

Још једна од најчешћих болести, која је резултат дефеката у галактозилцереброзидима, је Краббеова болест, која се дефинира као дисфункционални неуспјех лизосомалног депозита, који генерира акумулацију галактозилцереброзида који утјечу на мијелинску овојницу, и стога бела материја нервног система, изазивајући дегенеративни поремећај без кочнице.

Сматра се наследним, може се родити са Краббе-овом болешћу и почети да манифестује симптоме између прва три и шест месеци старости.

Најчешће су: укоченост удова, грозница, раздражљивост, напади и спор развој моторичких и менталних способности.

На веома различитој стопи код младих људи и одраслих, Краббеова болест такође може генерисати озбиљније невоље као што су слабост мишића, глувоћа, атрофија вида, слепило и парализа..

Лечење није утврђено, иако се сматра да трансплантација коштане сржи помаже у третману. Деца у раном узрасту имају низак ниво преживљавања.

Референце

1. Медлине Плус. (с.ф.). Гауцхерова болест. Преузето са Медлине Плус: медлинеплус.гов
2. О'Бриен, Ј.С., & Роусер, Г. (1964). Састав масних киселина у сфинголипидима у мозгу: сфингомијелин, церамид, цереброзид и цереброзид сулфат. Јоурнал оф Липид Ресеарцх, 339-342.
3. О'Бриен, Ј.С., Филлеруп, Д.Л., & Меад, Ј.Ф. (1964). Липини мозга: И. Квантификација и састав масних киселина цереброзид сулфата у сивој и белој материји људског мозга. Јоурнал оф Липид Ресеарцх, 109-116.
4. Канцеларија за комуникације и јавну везу; Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар; Натионал Институтес оф Хеалтх. (20. децембар 2016.). Информације о складиштењу липида. Преузето из Националног института за неуролошке поремећаје и мождани удар: ниндс.них.гов
5. Рамил, Ј. С. (с.ф.). Липиди.