Фазе, карактеристике и значај циклуса урее

Тхе Уреа циклус је поступак кроз који тело претвара амонијак у уреу и уклања га из организма кроз урин.

Амонијум је сложени производ метаболизма азота, који се ослобађа аминокиселинама из деградације протеина. Амонијум је веома токсичан и тело има природни механизам да га елиминише из система.

Циклус урее се назива и Кребс-Хенселеит циклус, у част немачког биохемичара Ханса Адолфа Кребса, који је открио и описао фазе и посебности овог циклуса заједно са биохемичарем Куртом Хенселеитом, такође Немцем, који је био његов сарадник. Ово откриће је извршено 1932. године.

Сва жива бића морају да одбаце вишак азота из својих организама. Међутим, нису их све излучиле на исти начин. Водена бића одбацују ово једињење у облику амонијака; због тога се називају амонотелијским организмима.

Гмазови и већина птица ослобађају азот из тела у облику мокраћне киселине; с обзиром на ову карактеристику, они се сврставају у урикотелне организме.

У случају копнених кичмењака, већина ових отпадака троши вишак азота у облику урее, због чега се називају уреолетика.

Ако се амонијум не елиминише кроз циклус урее, он се може акумулирати у крви, што ствара синдром који се назива хиперамонемија, што може довести до фаталних посљедица..

Из тог разлога, веома је важно да постоји циклус течности урее како би се избегле токсичне реакције у телу.

Фазе циклуса уреје

Циклус уреје се изводи у јетри. Обухвата пет различитих процеса и у овим процедурама учествују различити ензими који обављају неопходне конверзије.

Кроз ове конверзије, избацивање амонијака насталог у организму постиже се као резултат метаболизма азота у организму..

У наставку ће се детаљно описати карактеристике сваког од пет фаза циклуса уреје:

Прва фаза

Процес почиње у митохондријима, ћелијским органима чија је функција да производе енергију током процеса ћелијског дисања.

У митохондријима настаје прва амино група која се добија из амонијака. Митохондрије садрже бикарбонат, који настаје као резултат станичног дисања.

Овај бикарбонат је повезан са амонијаком и, кроз учешће ензима карбамоил-фосфат синтетазе И, који генерише карбамоил-фосфат.

Друга фаза

У овој фази појављује се друго једињење: аминокиселина која се зове орнитин, чија је главна функција да делује у детоксикацији организма.

Карбамоил-фосфат ће дати карбамоил орнитину, и из те фузије ће настати цитрулин, још једна аминокиселина чија је функција фаворизовање вазодилатације, између осталих задатака. У овом конкретном случају, цитрулин ће бити интермедијер у циклусу урее.

Формирање цитрулина се врши учешћем ензима који се зове орнитин транскарбамилаза, који поред генерисања цитрулина, ослобађа и фосфат.

Цитрулин се ослобађа у овој другој фази и прелази у цитоплазму ћелије.

Трећа фаза

Поред амонијака, друга амино група настала из аспартата настаје у митохондријима, аминокиселини која има вишеструке функције, међу којима је транспорт азота.

Аспартат се везује за цитрулин и ствара се аргининосукцинат.

Четврта фаза

У четвртој фази, аргининосукцинат реагује као последица деловања ензима аргининосукцинато лијазе, који као резултат генерише два једињења: слободни аргинин који је, између осталих функција, одговоран за снижавање крвног притиска; и фумарат, који се назива и фумарна киселина.

Пета фаза

У посљедњој фази циклуса уреје, аргинин реагира на дјеловање ензима аргиназе, што резултира појавом урее и орнитина.

Могуће је да се орнитин преноси натраг у митохондрије, да започне циклус од прве фазе, а уреа је спремна да се избаци из организма..

Значај циклуса уреје

Као што је већ наведено, амонијум се претвара у уреу кроз горе описани циклус. Амонијум је веома токсичан за тело, па је неопходно да се избаци из тела.

Захваљујући дејству ензима у циклусу урее, организам је у стању да одбаци амонијум и избегне потешкоће, у многим случајевима фаталне, које су повезане са акумулацијом овог веома токсичног елемента за тело.

Поремећаји у циклусу урее

Може се десити да ензими који разграђују амонијум не раде исправно. Ако се то догоди, организам има потешкоћа да одбаци амонијум и на крају га акумулира у крви као иу мозгу.

Овај феномен је познат као хиперамонемија и односи се на висок ниво амонијака у организму.

Неуспјеси у синтези неких ензима су насљедни, што може изазвати урођене поремећаје у метаболичком подручју. Могуће је да се дијете рађа са поремећајима у циклусу уреје као посљедица погрешне генетске информације.

Ако се то догоди, дијете ће имати проблема с одлагањем амонијака, акумулира га и може постати опијено њиме..

Симптоми који се појављују могу бити благи, као што су повраћање или одбацивање хране, али могу бити и озбиљнији, чак и када се ствара кома.

Третман

Да би се избегли фатални сценарији код деце која имају поремећаје у циклусу урее, неопходно је да се ситуација што раније идентификује и избегне тровање амонијаком кроз пажљив избор исхране која ће бити практичнија..

У овој исхрани природни протеини морају бити ограничени, јер када их дијете ингестира, ослобађају властите аминокиселине, које ће ослободити амонијак и које организам не може природно синтетизирати, што ће узроковати хиперамонемију..

Особе које пате од синдрома у циклусу урее могу водити прилично нормалан живот, само са ограничењима у пољу хране.

Референце

1. Васкуез-Цонтрерас, Е. "Циклус уреје" (19.09.2003) у Одјелу за биокемију УНАМ. Преузето 12. септембра 2017. из Одељења за биохемију УНАМ: бк.фацмед.унам.мк
2. "Циклус уреје" у Каталонском удружењу наследних поремећаја метаболизма. Преузето 12. септембра 2017. из Каталонског удружења наследних поремећаја метаболизма: пкуатм.орг
3. "Одредиште амино групе 2. Циклус урее: реакције и регулација" (2006) на Универзитету Алкала. Преузето 12. септембра 2017. са Универзитета Алкала: уах.ес
4. "Шта је поремећај циклуса уреје?" У Националној фондацији за поремећаје циклуса уреје. Преузето 12. септембра 2017. из Националне фондације за поремећаје циклуса уреје: нуцдф.орг
5. Сиегел, Г., Агранофф, Б. и Алберс, Р. "Основна неурокемија: молекуларни, ћелијски и медицински аспекти. 6. издање “(1999) у Националном центру за биотехнолошке информације. Преузето 12. септембра 2017. из Националног центра за биотехнолошке информације: нцби.нлм.них.гов
6. "Цитрулин: функције и контраиндикације" (28. новембар 2016.) у ИАФ продавници. Добављено дана 12 Септембер 2017 из ИАФ Сторе: блог.иафсторе.цом
7. "Орнитин" у аминокиселини. Добављено дана 12 Септембер 2017 фром Аминоацид: аминоацидо.еу
8. "Аспартато" (20. април 2017.) у НатурСаник-у. Добављено дана Септембер 12, 2017 из НатурСаник: натурсаник.цом
9. "Аргинин" у аминокиселини. Добављено дана 12 Септембер 2017 фром Аминоацид: аминоацидо.еу.