Хеноцх-Сцхонлеин пурпура Симптоми, узроци, третман



Тхе љубичица Сцхонлеин-Хеноцх (ПСХ) или васкуларна пурпура је један од најчешћих облика васкулитиса код деце и педијатријске популације (Рицарт Цампос, 2014). Њен клинички ток углавном погађа мале крвне судове који се налазе у кожи, бубрезима и дигестивном тракту (Рицарт Цампос, 2014)..

Најчешће манифестације у овој патологији укључују широк органски узорак: кожни, урогенитални, бубрежни, гастроинтестинални, зглобни, плућни и неуролошки систем (Лопез Салдана, 2016)..

Неки од знакова и симптома везани су за присуство епизода абдоминалног бола, опипљиве пурпуре, артритиса, крварења итд. (Лопез Салдана, 2016).

Узрок пурпуре Сцхонлеин-Хеноцх није прецизно познат. Неки аутори као што су Цамацхо Ловилло и Лирола Цруз (2013) односе се на имунолошко посредовање у генетски предиспонираним особама.

Дијагноза ове болести је клиничка и обично се заснива на критеријима Америчког реуматолошког колеџа. Да би то потврдили, неопходно је користити неке лабораторијске тестове, као што је биопсија коже (Сегундо Иагуе, Цаубет Гома, Царрилло Муноз и Виллар Балбоа, 2011)..

Сцхонлеин-Хеноцх пурпура је патологија која се обично спонтано разграђује код већине погођених. Лечење које се користи је обично симптоматично и укључује примену кортикостероида (Сегундо Иагуе, Цаубет Гома, Царрилло Муноз и Виллар Балбоа, 2011)..

Индек

  • 1 Карактеристике
  • 2 Статистика
  • 3 Знакови и симптоми
    • 3.1 Промене на кожи
    • 3.2
    • 3.3 Гастроинтестинални поремећаји
    • 3.4 Измене бубрега
    • 3.5 Неуролошке промене
    • 3.6 Хематолошке промене
    • 3.7 Плућне промене
    • 3.8 Генитоуринарне промјене
  • 4 Узроци
  • 5 Дијагноза
  • 6 Третман
  • 7 Референце

Феатурес

Сцхонлеин-Хеноцх пурпура (ПСХ) је један од најчешћих васкулитиса у детињству (Мартинез Лопез, Родригуез Арранз, Пена Царрион, Мерино Муноз и Гарциа-Цонсуегра Молина, 2007).

Обично га карактерише класична симптоматолошка триада: не-тромбоцитопенична пурпура, абдоминални бол / гастроинтестинална хеморагија и артритис / артралгија (Есцода Мора, Еструцх Массана, Гутиеррез Ринцон, Пифарре Сан Агустин, Балиус Матас, 2006).

Ова патологија се обично класификује на медицинском и експерименталном нивоу као тип васкулитиса (Цлевеланд Цлиниц, 2015)..

Васкулитис је израз који се користи за означавање широке групе болести које се појављују са упалом крвних судова и представљају широко хетерогене клиничке манифестације (Цамацхо Ловилло и Лирола Цруз, 2013).

Као што знамо, крвни судови чине основну структуру циркулацијског система нашег тијела.

Крвни судови се често описују као цевасте и цилиндричне структуре које омогућавају циркулацију крви у унутрашњости и дистрибуцију у сва ткива и виталне органе (Национални институти за здравље, 2016).

Анатомске студије обично их класификују у три различита модалитета на основу њихове структуре и функционалне улоге (Пројекат биосфере -Министарство образовања-, 2016):

  • Капиларе: Они су мали крвни судови који су одговорни за филтрирање биохемијских супстанци (обично хранљивих материја) из крвотока до ћелија. Исто тако, они су обично одговорни за транспорт отпадних материја.
  • Веинссу већи крвни судови одговорни за транспорт крви из ткива и органа у срце.
  • Артериес: као вене, то су крвни судови већег калибра. Они су одговорни за дистрибуцију крви од срца до остатка тела.

Присуство различитих патолошких фактора као што су инфективни процеси, туморске формације, реуматске болести, употреба супстанци, имунолошке аномалије итд. може изазвати инфламаторни процес на васкуларном нивоу (Цамацхо Ловилло и Лирола Цруз, 2013).

Када дође до упале овог типа структуре, проток крви који циркулише двосмјерно између срца и органа органа може бити парализован или ограничен (Маио Цлиниц, 2016).

Као иу случају Сцхонлеин-Хеноцх пурпуре, она обично утиче хетерогено на различите органе и / или системе (Цамацхо Ловилло и Лирола Цруз, 2013).

Клиничке манифестације ће у основи зависити од величине и локације захваћених крвних судова (Цамацхо Ловилло и Лирола Цруз, 2013)..

У овој болести, васкуларна упала је обично посредована имунокомплексима ИгА и посебно утиче на мале крвне судове (Мартинез Лопез, Родригуез Арранз, Пена Царрион, Мерино Муноз и Гарциа-Цонсуегра Молина, 2007)..

Први описи овог поремећаја 1837. године одговарају Јоханну Сцхонлеину. У свом клиничком извештају успио је повезати присутност пурпуре с развојем артралгије (бол у зглобовима) (Рицарт Цампос, 2014)..

Сцхонлеин је описао случај дјетета које је представило клинички ток који је карактеризирао (Цамацхо Ловилло и Лирола Цруз, 2013):

  • Пурпле еруптион.
  • Бол у абдомену.
  • Крвни депозити.
  • Макроскопска хематурија.
  • Повраћање.

Касније, Едуар Хеноцх је идентификовао интестиналне и бубрежне аномалије повезане са овим синдромом (Рицарт Цампос, 2014).

Захваљујући студијама обоје, ова патологија добија деноминацију Сцхонлеин-Хеноцх пурпуре (ПСХ) (Рицарт Цампос, 2014).

Тренутно, Сцхонлеин-Хеноцх пурпура се дефинише као поремећај који узрокује упалу малих крвних судова који се налазе у зглобовима, кожи, цревном систему или бубрезима (Маио Цлиниц, 2013)..

Његова централна карактеристика је присуство љубичастог осипа на доњим екстремитетима (Маио Цлиниц, 2013)..

Статистика

Сцхонлеин-Хеноцх пурпура је само-ограничена упална патологија која није честа појава у општој популацији (Национална организација за ретке поремећаје, 2016).

Међутим, сматра се да је најчешћи облик васкулитиса (васкуларна упала) у детињству (Национална организација за ретке поремећаје, 2016).

Процењује се да је учесталост болести око 10 случајева на 100.000 деце сваке године широм света (Цлевеланд Цлиниц, 2015).

У случају Сједињених Америчких Држава, преваленца Шенлеин-Хеноцх пурпуре достиже 14-15 случајева на 100.000 становника. Док у Уједињеном Краљевству износи 20.4 случајева на 100.000 људи (Сцхеинфелд, 2015).

Што се тиче социодемографских карактеристика Сцхонлеин-Хеноцх пурпура, Сцхеинфелд (2015) указује на неке релевантне податке:

  • Аге: иако се овај синдром може појавити у било којој старосној групи, чешћи је код дјеце. У Сједињеним Државама, више од 70% погођених има старост између 2 и 11 година. Обично је рјеђа у беба.
  • Сек: Ова патологија представља склоност према мушком полу, са омјером преваленције од 1,5-2: 1 у односу на жене. У одраслој доби ова разлика се не цијени.

Знакови и симптоми

Као што смо истакли, васкуларна упала карактеристична за Сцхонлеин-Хеноцх пурпуру обично погађа бубреге, дигестивни тракт и кожу (Рицарт Цампос, 2014).

Њен клинички ток укључује широк дијапазон учешћа: кожни, зглобни, гастроинтестинални, ренални, неуролошки, хематолошки, плућни, генитоуринарни, итд. (Лопез Салдана, 2016).

Затим ћемо описати неке од најчешћих знакова и симптома у пурпури Сцхонлеин-Хеноцх (Маио Цлиниц, 2015, Национална организација за ретке поремећаје, 2016, Лопез Салдана, 2016, Рицарт Цампос, 2014):

Скин Алтератионс

  • Макулопапуларни или уртикаријски егзантем: могу се појавити системске лезије на кожи које карактерише формирање макула (равне лезије) и папула (испупчене и повишене лезије).
  • Пурпле палпабле: Појављује се генерализовано у захваћеним кожним лезијама васкуларног поријекла. Дефинисани су појавом црвенкастих или љубичастих упаљених квржица у површинским слојевима коже. Његова екстензија обично не прелази милиметре. Обично се појављују систематски и симетрично у доњим екстремитетима и задњици.
  • Пунктиране петехије и екхимозе: то су васкуларне лезије изведене из повећања продужења опипљиве пурпуре.

Артицулар Алтератионс

  • Олигоартритис: Уобичајено је да се идентификује значајна упала две или више заједничких група. Пожељно погађа глежњеве и колена.
  • Артхралгиас: секундарне од упале, појављују се акутне епизоде ​​бола у зглобовима.
  • Ограничење кретања: погођени људи имају веома ограничен капацитет за кретање. Олигоартритис и епизоде ​​артралгије отежавају ходање.

Гастроинтестинални поремећаји

  • Бол у стомаку: епизоде ​​коликог бола обично се појављују као један од централних знакова овог синдрома. Често су праћени понављајућом мучнином и повраћањем.
  • Гастроинтестинално крварење: Екстравазација крви може се открити из зидова црева у урин или измет.
  • Остале аномалије: у неким случајевима могу се развити и друге врсте патологија које се односе на инвазију, везикуларни хидропс, панкреатитис, интестиналну перфорацију или ентеропатију..

Поремећаји бубрега

  • Хематурија: Присуство крви у урину је идентификовано код многих од оних који су погођени. Могу се појавити изоловане или прогресивне епизоде.
  • Протеинурија: остаци протеина се такође могу идентификовати у урину.
  • Компликације: Ако се захвати бубрези, могу се појавити нефротски синдром, хематурија, хипертензија, азотемија и олигурија..

Неуролошке промене

  • Главобоља: повратне епизоде ​​главобоље.
  • Конвулзије: Епизоде ​​или кризе које карактеришу неконтролисани и аритмични покрети мишића или одсуства изведени из неорганизоване неуронске активности.
  • Церебрални васкулитис: запаљење крвних судова које испира мозак може узроковати епизоде ​​исхемије или крварења.

Хематолошке промене

  • Тромбоцитоза: повишени ниво тромбоцита у крвотоку. Неке од најчешћих компликација секундарних по овој патологији су развој крварења, модрица, абнормална коагулација итд..
  • Коагулопатија: Карактерише га развој поремећаја коагулације који су дефинисани хеморагијским епизодама.
  • Хеморагијска дијатеза: могуће је да се предиспозиција за крварење појави због присуства абнормалности у механизмима коагулације.

Пулмонари Алтератионс

  • Интерстицијална пнеумонија: то је због упале различитих респираторних структура које доводе до развоја респираторног дистреса, оштећења ткива и прогресивне диспнеје.
  • Пулмонарно крварење: у већини случајева обично се идентификују алвеоларне хеморагије.

Генитоуринарне промене

  • Орхитис: Код мушкараца погођених овим синдромом, обично постоји значајна упала тестиса. Ово здравствено стање је праћено епизодама бола.

Узроци

Узрок пурпуре Сцхонлеин-Хеноцх је непознат (Цамацхо Ловилло и Лирола Цруз, 2013).

Иако патолошки механизми нису прецизно идентификовани, чини се да се ова болест мери помоћу ИгА имунокомплекса (Есцода Мора, Еструцх Массана, Гутиеррез Ринцон, Пифаре Сан Агустин и Балиус Матас, 20069)..

Може бити резултат абнормалног или претјераног одговора имуног система на одређене окидаче (Маио Цлиниц, 2016).

У више од половине дијагностикованих случајева могуће је идентификовати инфективне процесе пре његовог представљања. Варицела, фарингитис, оспице или хепатитис су најчешће патологије (Маио Цлиниц, 2016).

У другим клиничким и експерименталним истраживањима утврђени су и окидачи који се односе на конзумирање неких лијекова као што су пеницилин, ампицилин, еритромицин или кинин (Цлевеланд Цлиниц, 2015)..

Дијагноза

Не постоји специфичан тест или тест који недвосмислено указује на присуство Сцхонлеин-Хеноцх пурпуре.

Дијагноза се обично заснива на критеријима Америчког реуматолошког колеџа (Сегундо Иагуе, Цаубет Гома, Царрилло Муноз и Виллар Балбоа, 2011):

  • Презентација првих симптома пре 20 година.
  • Идентификација пурпурних лезија коже.
  • Епизоде ​​абдоминалног бола праћене повраћањем, дијарејом или ректалним крварењем.
  • Резултат биопсије коже усаглашен са присуством васкуларних неутрофила.

Неопходно је да постоје најмање два од критеријума који су наведени у овој клиничкој класификацији.

Уз то, често се користе и други лабораторијски тестови како би се потврдила дијагноза и искључиле друге могуће болести (Рицарт Цампос, 2014):

  • Брзина седиментације.
  • Тест коагулације крви.
  • Биохемија (анализа нивоа креатинина и албумина).
  • Сепсис тест.
  • Испитивање седимента урина и индекса протеина.
  • Анализа антинуклеарних антитела.
  • Анализа имуноглобулина.
  • Имагинг тестови: ултразвук бубрега, торакална и абдоминална радиографија, ултразвук абдомена, између осталог.

Третман

Љубичаста Сцхонлеин-Хеноцх нема специфичан третман (Лопез Салдана, 2016).

Ток знакова и симптома овог синдрома је само-ограничен и обично се спонтано рјешава без потребе за лијечењем (Рицарт Цампос, 2014).

Могуће је користити неке симптоматске терапијске приступе за побољшање упале или епизоде ​​бола.

Кортикоидни лекови су обично индиковани за лечење случајева јаког бола, цревног крварења или васкулитиса на нивоу централног нервног система (Лопез Салдана, 2016)..

Референце

  1. Цамацхо Ловилло, М., & Лорола Цруз, М. (2013). Сцхонлеин-Хеноцх пурпура, Кавасаки болест и други васкулитис. СВЕОБУХВАТНА ПЕДИЈАТРИЈА.
  2. Цлевеланд Цлиниц (2015). Хеноцх Сцхонлеин Пурпура. Преузето из клинике Цлевеланд.
  3. Есцода Мора, Ј., Еструцх Массана, А., Гутиеррез Ринцон, Ј., Пифарре Сан Агустон, Ф., & Балиус Матас, Р. (2006). Пурпле оф Сцхонлеин-Хеноцх О случају у спортисту. Апунтс Медицина Л'спорта.
  4. Лопез Салдана, М. (2016). Пурпле оф Сцхонлеин-Хеноцх. АЕПЕД.
  5. Мартинез Лопез, М., Родригуез Арранз, Ц., Пена Царрион, А., Мерино Муноз, Р., & Гарциа-Цонсуегра Молина, Ј. (2007). Пурпле оф Сцхонлеин-Хеноцх. Проучавање фактора повезаних са развојем и еволуцијом болести. Педијатар (Барц).
  6. Маио Цлиниц (2013). Хеноцх-Сцхонлеин пурпле. Маио Цлиниц.
  7. НОРД (2016). Субдивисионс оф Хеноцх-Сцхонлеин Пурпура. Преузето из Националне организације за ретке поремећаје.
  8. Рицарт Цампос, С. (2014). ПУРПЛЕ ОФ СЦХОНЛЕИН-ХЕНОЦХ. Удружење педијатара у Шпанији.
  9. Сенгудо Иагуе, М., Цаубет Гома, М., Царрилло Муноз, Р., & Виллар Балбоа, И. (2011). Пурпле оф Сцхонлеин-Хеноцх. Семерген.
  10. Схеинфелд, Н. (2015). Хеноцх-Сцхонлеин Пурпура. Преузето из МедСцапе-а.