Типови класификације и симптоми епилепсије

Има их много врсте епилепсија а неке од њих су још увијек прилично непознате и погрешно схваћене од стране друштва. Епилепсија је хронична мождана болест која погађа око 50 милиона људи широм света, што је најчешћи неуролошки узрок смрти (ВХО, 2016).

Ова болест се може појавити у било ком узрасту и људима било ког социоекономског нивоа, иако већина људи који је пате (скоро 80%) имају средње-ниски социоекономски ниво (ВХО, 2016)..

Поред тога, многи људи који пате од ове болести и живе у земљама у развоју не добијају третман који им је потребан, и и они и њихове породице су стигматизовани (СЗО, 2016).

Само 70% људи са епилепсијом реагује на терапију. Они који не реагују на лечење обично морају да се оперишу.

Класификација епилептичких синдрома

Поред тога што помажу у бољем разумевању болести, класификације су таконе направљене тако да постоји универзални консензус међу свим стручњацима који га проучавају и да нема места за конфузију, што помаже да се убрзају истраживања и унаприједе научна истраживања..

Класификација која је најчешће позната и подељена међу професионалцима је она коју спроводи Међународна лига против епилепсије (ИЛАЕ), која је развила прву класификацију епилептичких синдрома 1989. године (Гомез-Алонсо и Беллас-Ламас, 2011).

Ова класификација категоризовала је епилептичке синдроме на основу два основна критеријума, топографске и идеолошке, и обухватила три типа епилепсије: парцијалне / фокалне, генерализоване и неодређене локализације. Преглед ове класификације можете видети у следећој табели.

Иако је ова класификација широко призната, она је постала застарела током година, због чега је ИЛАЕ одлучила да спроведе нову класификацију која је објављена 2010. године, након неколико година прелиминарних састанака и класификација (Гомез-Алонсо & Беллас) -Ламас, 2011).

Ова нова класификација избегава поделу епилепсија у фокусним и генерализованим категоријама, јер је током ових година показано да топографија епилепсија није тако једноставна. Уместо критеријума топографије и идеологије, коришћена је старост болести и етиологија ове болести..

• Према годинама можемо разликовати епилепсије које почињу у неонаталном периоду, у периоду дојења, у детињству иу адолесценцији / одраслој доби, са мање специфичним односом према старости.
• Према етиологији разликују се генетске разлике, структурни / метаболички узроци и они непознатог узрока.

Сматра се да је епилепсија генетска када се јавља као директан резултат генетског проблема. Потребно је проверити да ли постоји генетски проблем са молекуларно генетичком студијом или са добро осмишљеним породичним студијама (нпр. Студије близанаца). Многи од електроклиничких синдрома су генетски, посебно они раног почетка.

Сматра се да је епилепсија структурног / метаболичког узрока када постоје докази о постојању структуралног или метаболичког поремећаја.

Ова категорија укључује епилепсије услед траума или повреда мозга, као и епилепсије услед болести, иако је болест генетска (као туберална склероза), јер то није генетски узрок који директно узрокује симптоме болести. епилепсија.

Унутар групе епилепсија непознатог узрока, укључени су неки типови епилепсија, од којих узрок није познат, као што су бенигна роландичка епилепсија, бенигна окципитална епилепсија Гастаута и Панаииотопоулосов синдром..

ИЛАЕ укључује коначни критеријум за класификацију синдрома, степен синдромске специфичности. Према овом критеријуму, категорија са синдромима веће синдромске специфичности била би електрокликони (категорисани према старости), а затим констелације и коначно диференцирани према њиховој етиологији..

У следећој табели можете видети шему нове класификације епилептичких синдрома према ИЛАЕ.

Врсте епилептичких синдрома

Електроклинички синдром

- Појава у неонаталном периоду

Симптоми се обично појављују у првим мјесецима живота дјетета.

• Бенигна породична неонатална епилепсија (БФНЕ). Овај синдром се карактерише зато што беба пати од грчева неколико недеља и неки члан породице, обично један од њихових родитеља, такође је претрпио синдром као беба. Нађена је веза између овог типа епилепсије и неколико гена који укључују хромозоме 8 и 20.

• Рана миоклонусна енцефалопатија (ЕМЕ). Беба пати од епилептичких напада са миоклоничким нападима (кратки грчеви мишића) хронично.

Нажалост, ове кризе спречавају дете да се нормално развија, чинећи га потпуно зависним, а више од половине деце која пате од овог стања умиру пре него што достигну годину живота. Етиологија је веома разноврсна, укључујући генетске, структуралне и метаболичке узроке.

• Синдром Охтахаре. Ово је ретки тип епилепсије. Беба пати од епилептичких напада.

Као и код ЕМЕ, ове кризе спречавају да се дете нормално развија, узрокујући симптоме као што је поспаност (повезана са енцефалопатијом) и спастичност (ригидност), што је чини потпуно зависном..

Већина деце која пате од овог стања умиру пре него што наврше две године. Узроци могу бити генетски или структурални.

- Појава у периоду лактације

Епилептички синдроми се обично појављују у првој години живота

• Дечја епилепсија (одојчета) са миграционим фокалним нападима. Овај синдром се одликује појавом рефракторних фокалних епилептичких нападаја (отпорних на лек) и повезан је са тешком енцефалопатијом..

Кризе могу настати у било којој хемисфери мозга и могу мигрирати из једне у другу. Може патити од епизода статусног епилептика, са кризама које трају дуго.

Деца која пате од тога не могу се правилно развијати, имају когнитивне проблеме и имају веома кратак животни век. Узрок овог синдрома није познат, али се сматра да је повезан са генетским факторима.

• Западни синдром (инфантилни грчеви). Овај синдром се обично јавља током прве године живота и карактерише га епилептички напад са кратким и нередовитим спазмима..

Иако нека деца добро реагују на лечење, већина пате од хроничних грчева и могу развити врсту епилепсије која се зове Леннок-Гастаутов синдром. Већина деце пати од поремећаја у учењу, иако ће озбиљност посљедица зависити од узрока епилепсије.

• Миоклонична епилепсија дојенчади (новорођенче) (МЕИ). Овај синдром је исти као и рана миоклонична енцефалопатија (ЕМЕ), с том разликом што се јавља када је дијете старо најмање годину дана..

Већина деце нема развојних проблема, мада неки од њих могу имати проблема у учењу језика и понашања. Нажалост, у неким случајевима дјеца не реагирају добро на лијекове и могу претрпјети озбиљније посљедице.

• Бенигна епилепсија детињства (одојчета). Овај тип епилепсије може бити познат или не, у зависности од тога да ли је и члан породице претрпио стање овог типа. Епилептички напади обично почињу између 4 и 9 мјесеци старости.

За време кризе дете прекида оно што ради и ставља очи као да гледа у хоризонт. Могу се појавити између 5 и 10 криза дневно. Деца обично имају нормалан развој, већина се побољшава лековима, ау другима чак спонтано.

• Дравет синдром. Ово је врло риједак синдром. Кризе обично почињу у првој години живота и повезане су с високом тјелесном температуром (као што су фебрилни напади).

Нападаји се јављају неколико пута годишње, прилично су дуги (између 15 и 30 минута) и карактерише их присуство нападаја (латерализованих или не). Током друге године живота, кризе постају све чешће.

Нажалост, овај тип епилепсије је веома тешко контролисати медицински. Деца која пате од тога имају озбиљне проблеме у учењу и потпуно зависе. Након 14 или 16 година, кризе су рјеђе.

• Миоклонична енцефалопатија код не-прогресивних поремећаја. Овај тип епилепсије карактерише присуство продуженог епилептичког статуса са миоклоничким нападима. Прогноза деце која пате од овог синдрома није веома повољна, већина има неуролошке проблеме и проблеме у понашању. Узроци су непознати.

- Изглед у детињству

• Фебрилна криза плус (ФС +). Овај синдром се карактерише присуством фебрилних епилептичких нападаја (са повећањем телесне температуре) који обично почињу у првој години живота и трају до отприлике 11 година старости..

• Панаииотопоулос синдроме. Ово је релативно чест синдром (погађа 1 од 7 деце са епилепсијом).

Обично се јавља између 3 и 5 година и карактерише га присуство аутономних епилептичких напада у којима дете има бледило, слабост, жељу за повраћањем, ширење зјеница, појачано знојење и често завршава. са неким грчевима.

Деца са овим синдромом имају добру прогнозу јер се обично спонтано препуштају.

• Епилепсија код миоклоно-атонских криза. Некада познат као астматична епилепсија или Доосеов синдром. Овај тип епилепсије карактерише присуство епилептичких напада са миоклоничким нападима праћеним губитком мишићног тонуса. Деца која пате од овог синдрома немају никакав развојни проблем.

• Бенигна епилепсија са центротемпоралним шиљцима (БЕЦТС). Кризе се обично појављују између 3 и 14 година старости и преносе се између 13 и 18 година. Током кризе дијете пати од нападаја који могу бити хемифацијални, те болују од неуролошких проблема који се одражавају на језику, али се препуштају како криза пролази..

• Аутосомно доминантна ноћна фронтална епилепсија (АДНФЛЕ). Овај синдром обично почиње око 9 година. Током криза, пацијенти пате од нападаја или губитка мишићног тонуса док спавају. Прогноза је прилично добра, иако је у ријетким случајевима откривено когнитивно опадање.

• Затиљна епилепсија касног детињства (тип Гастаут). Овај синдром се обично јавља између 8 и 9 година старости и обично опада између 2 и 4 године након почетка болести. Епилептички нападаји су слични епилепсији бенигне епилепсије са центротемпоралним шиљцима. Прогноза је прилично повољна.

• Леннок-Гастаутов синдром. Овај синдром обично почиње између 3 и 5 година. Врсте напада су врло хетерогене и могу варирати од једне особе до друге, укључујући атоничне кризе, нападе на одсутност и конвулзије. Прогноза је прилично неповољна, контрола кризе је ограничена чак и лијековима, а дјеца која пате имају интелектуалне дефиците. Код неких пацијената нападаји се смањују током адолесценције.

• Епилептичка енцефалопатија са континуалном таласном тачком током сна (ЦСРС). Понекад се назива Епилептицус Статус током спавања (ЕСЕС). Људи који пате од ове врсте епилепсије имају типичан узорак електроенцефалограма (ЕЕГ) који се назива "талас", док они спавају. Пацијенти пате од прогресивног пада и когнитивног и бихејвиоралног.

• Ландау-Клеффнер-ов синдром (ЛКС). Овај синдром се обично појављује прије него што дијете напуни шест година. Нападаји се обично јављају прво са нападајима, а касније на децу почињу да имају проблема са разумевањем и производњом језика, у стању да развију вербалну агнозију (немогућност препознавања речи)..

Напади обично нестају када је дијете старо око 5 година, иако још увијек има језик, као и проблеме у понашању и учењу..

• Епилепсија са дечијим одсуством (ЦАЕ). Ово је један од најчешћих типова дјечје епилепсије. Обично почиње када је дијете старо између 4 и 7 година и карактеризира га присутност епилептичких нападаја у којима дијете губи свијест, престаје да ради оно што ради и остаје одсутно (отуда и његово име).

Ове кризе се могу јавити неколико пута дневно током године, а понекад су праћене и аутоматизмом (понављајућим покретима прстију, руку, уста ...). Срећом, епилепсија обично нестаје у адолесценцији, а прогноза је прилично повољна.

- Појава у адолесценцији и одраслом добу

• Епилепсија са малолетничким одсуством (ЈАЕ). Овај тип епилепсије је сличан епилепсији у детињству, али почиње у адолесценцији.

• Јувенилна миоклонична епилепсија (ЈМЕ). Овај тип епилепсије је један од најчешћих. Људи који пате од тога имају епилептичке нападе, често фотоосетљиве, са генерализованим и миоклоничким нападима. Прогноза зависи од одговора на третман пацијента, али обично нема когнитивних проблема.

• Епилепсија са генерализованим тоничко-клоничним нападима. Такође веома честа. Обично почиње када је особа стара око 20 година и карактерише је епилептички напад са генерализованим нападајима који се чешће јављају ако је особа лоше спавала, уморна или је узимала алкохол..

У принципу има добру прогнозу, развој и когнитивне способности особе су често нормални, али за контролу нападаја неопходно је да узимају лекове.

• Прогресивне миоклоничне епилепсије (ПМЕ). Карактерише га присуство епилептичких напада са миоклоничким и тоничко-клоничним нападима. Ова врста кризе је оно што сви замишљају када говоримо о епилептичном нападу: особа постаје укочена, а затим губи тонус мишића, падне на под и почињу напади.

Нажалост, то је хронична болест и нису сви пацијенти добро реаговали на лекове за контролу криза.

• Аутосомно доминантна епилепсија са слушним карактеристикама (АДЕАФ). Овај тип епилепсије је наследан. Карактерише га присуство епилептичких напада са фокалним нападима и аудитивним симптомима као што су мале слушне илузије, дисторзије и немогућност разумевања језика..

Прогноза је прилично повољна, људи обично не пате од развојних проблема или се когнитивни дефицити и нападаји могу контролисати лековима.

• Остале породичне епилепсије темпоралног режња. Епилептични напади искусили пацијенти са овог синдрома укључују образац одређених чудних сензација, друго за сваког појединца који може укључити сећање на старе успомене, аудитивне, визуелне, мирисних или укусни халуцинације. Прогноза је добра, криза је добро контролисана са лековима.

- Са мање специфичним односом према старости

• Епилепсија фокалне породице са променљивим жариштима. Ово је насљедни синдром који се може појавити од детињства до одраслог доба и карактерише га присуство епилептичких напада са фокалним нападима..

Развојне и когнитивне способности обично остају нормалне и нападаји се могу контролисати лековима.

• Рефлексне епилепсије. Овај тип епилепсије разликује се од претходних по томе што се епилептички нападаји не појављују спонтано, већ као одговор на стимуланс или активност пацијента..

Стимуланси може бити једноставан (нпр, трепери светла, додиривање или пију нешто топло, задржати светла ...) или комплекс (на пример, прање зуба, слушање музике ...), као и акције (стр. нпр. ходање, читање, извођење менталних прорачуна ...).

Дистинцтиве цонстеллатионс

• Медијална темпорална епилепсија са хипокампалном склерозом (МТЛЕ са ХС). Епилептички напади обично почињу са осећајем у абдомену да ће се нешто догодити (абдоминална аура) и наставити са храном, вербалним и вербалним аутоматизмом..

Овај тип епилепсије је обично резистентан на лекове, али се обично може излечити хируршком операцијом.

• Расмуссенов синдром. Ово је ретка болест која се јавља када се једна од две хемисфере упали, иако је узрок ове упале још увек непознат. Упала изазива фокалне нападе на контралатералној страни тела.

Овај синдром може нестати са годинама, иако континуална упала може оставити наставак као проблем развоја.

• Гелластична криза са хипоталамичким хамартом. Геластичне кризе карактерише приказ смеха и изненадног и невољног смеха који се често описује као "хладно" или "без емоција"..

Обично их узрокује тумор хипоталамуса који се зове хамартома. Кризе је веома тешко контролисати, али уклањање тумора може помоћи у побољшању когнитивних симптома.

• Епилепсија хемиконвулзија-хемиплегија. Овај тип епилепсије се обично јавља као резултат претрпљеног фебрилног нападаја. Кризу карактерише присуство унилатералних клоничних нападаја и пацијенти обично развијају хемиплегију (парализа једне стране тела)..

Са структурним или метаболичким узроцима

• Малформације кортикалног развоја (хемимегаленцефалија, хетеротопија, итд.)
• Неурокутани синдроми (комплекс тубуларне склерозе, Стурге-Вебер, итд.)
• Тумор
• Инфецтион
• Траума
• Перинаталне повреде
• Строке
• Етц.

Епилепсије непознатих узрока

Ове кризе се дешавају у изолацији, за разлику од претходних, и обично нестају спонтано без остављања било каквог наставка.

• Бенигна неонатална криза (БНС).
• Фебрилна криза (ФС).

Референце

1. Апплетон, Р., Кнеен, Р., & Мацлеод, С. (март 2015). Синдроми Преузето из акције епилепсије.
2. Аувин, С., Беллавоине, В., Мердариу, Д., ДеланоА, Ц., Емалех-Бергес, М., Грессенс, П., & Боеспфлуг-Тангуи, О. (2012). Синдром хемиконвулзије-хемиплегије-епилепсије: актуелна схватања. Еур Ј Паедиатр Неурол., 16 (5), 413-21. дои: 10.1016 / ј.ејпн.2012.01.007. Епуб 2012 Феб 14
3. Берг, А., Берковиц, С., Бродие, М., Буцјјалтер, Ј., Цросс, Х., ван Емде, В., ... Сцхеффер, И. (2010). ТЕРМИНОЛОГИЈА И РЕВИДИРАНИ КОНЦЕПТИ ОРГАНИЗАЦИЈЕ КРИЗА И ЕПИЛЕПСИЈА: ИЗВЕШТАЈ КОМИСИЈЕ ИЛАЕ О КЛАСИФИКАЦИЈИ И ТЕРМИНОЛОГИЈИ, 2005-2009. 
4. Церсосимо, Р., Флеслер, С., Бартулуцхи, М., Сопрано, А., Помата, Х., & Царабалло, Р. (2011). Епилепсија привременог месијалног режња са хипокампалном склерозом: Студија 42 деце. Сеизуре, 20, 131-137. дои: 10.1016 / ј.сеизуре.2010.11.002
5. Темељ епилепсије. (с.ф.). О епилепсији и нападима. Преузето 21. јуна 2016. из Епилепсије:
6. Гомез-Алонсо, Ј., & Беллас-Ламас, П. (2011). Нова класификација епилепсија Међународне лиге против епилепсије (ИЛАЕ): корак у погрешном правцу? Рев Неурол, 52, 541-7.
7. Холмес, Г. Л. (септембар 2013). Врсте синдрома епилепсије. Преузето из Фондације за епилепсију.
8. Међународна лига против епилепсије, ИЛЕА. (с.ф.). Епилепсијски синдроми. Преузето 21. јуна 2016. из Интернатионал Леагуе Агаинст Епилепси.
9. ВХО. (Фебруар 2016). Епилепсија Добијен од Светске здравствене организације.
10. Оттман Р. Аутосомни доминантни парцијални епилепсија са слушним карактеристикама. 2007 Апр 20 [Ажурирано 2015 Ауг 27]. У: Пагон РА, Адам МП, Ардингер ХХ, и др., Уредници. ГенеРевиевс® [Интернет]. Сеаттле (ВА): Универзитет у Вашингтону, Сијетл; 1993-2016.