Објави:
Оптички неуромијелитис Симптоми, узроци, лечење
Тхе неуромиелитис оптица (НМО), такође познат као Девицова болест, је патологија аутоимуног, инфламаторног и демијелинизирајућег поријекла која погађа претежно спиналне и оптичке живце (Цхикуете ет ал., 2010)..
Клинички, овај поремећај се карактерише приказом промена повезаних са оптичким неуритисом и спиналним миелитисом, тако да знакови и симптоми могу да се крећу од великог неуролошког захвата, озбиљног слепила или чак смрти угрожене особе (Алварез). Пинзон, 2012).
Поред тога, неуромијелитна оптика обично следи курс у виду рецидива или рекурентних епидемија, код којих симптоми настају акутно и озбиљно (Алварез Пинзон, 2012).
У случају дијагнозе, ово се обично ради на основу три клиничка стања (оптички неуритис, акутни миелитис и одсуство симптома везаних за ЦНС) и коришћење различитих лабораторијских тестова (магнетна резонанца, анализа цереброспиналне течности, серолошки преглед, евоцирани потенцијали, итд.) (Алеман-Инигуез, Алеман-Инигуез и Диаз Хередиа, 2015).
Пошто је то ретка патологија, тренутно нема довољно информација о специјализованим третманима за неуромијелитис оптику. Нормално, интервенције се обично фокусирају на контролу симптома и понављање епидемија (Цхикуете ет ал., 2010)..
Најчешћи третмани укључују примену кортикостероида, имуносупресива, плазмаферезе или физикалне и рехабилитационе терапије (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2016)..
Карактеристике неуромиелитис оптице
Оптички неуромијелитис или Девицова болест је патологија нервног система која захвата оптичке живце (оптички неуритис) и спиналне живце (мијелитис) (Маио Цлиниц, 2015).
Поред тога, неуромиелитис оптица је аутоимуна болест, односно, имуни систем нашег тела реагује против сопствених здравих ћелија, изазивајући демијелинизациони процес (Маио Цлиниц, 2015)..
Ћелије и нервни терминали нашег тела, одговорни су за примање и генерисање порука константно, од различитих делова тела до центара централног нервног система који су одговорни за развој и обраду одговора на еколошке захтеве (ХеалтхЛине, 2016). ).
Дакле, добар део наше нервне структуре је прекривен мијелином, тј. Мембраном или заштитним слојем који садржи велике количине липида, да изолује аксоне нервних ћелија и спречава их да буду оштећена ванћелијским окружењем (Цларцк ет ал. ал., 2010).
Наиме, мијелин је кључан у брзом преносу нервних сигнала, тако да је неопходно да функционисање нашег централног и периферног нервног система буде ефикасно (Натионал Институтес оф Хеалтх, 2016).
На овај начин, у неким патологијама као што је оптички неуромијелитис, присуство абнормалног имунолошког процеса ће проузроковати оштећење мијелина, потпуно или делимично га уништити (ХеалтхЛине, 2016).
Као последица де-млека, може доћи до оштећења аксона, успоравајући проток нервних информација и изазивајући озбиљна структурна оштећења и, стога, дефиците везане за моторну, сензорну или когнитивну сферу (ХеалтхЛине, 2016).
Дакле, оптички неуромијелитис је описан у последњим годинама 19. века, од стране Албута, као аутономни очни поремећај који је касније изазвао неколико акутних епизода параплегије (Алварез Пинзон, 2012)..
Међутим, тек 1894. године, када су истраживачи Еугене Девиц и Фернанд Гаулт на клиничком нивоу карактерисали ток оптике неуромијелитиса.
У свом клиничком извештају, он је описао укупно 17 случајева (Цхикуете ет ал., 2010), у којима је уочена значајна повезаност између различитих лезија које се налазе у оптичким и спиналним живцима (Алварез Пинзон, 2012)..
Штавише, дуги низ година, оптичка неуромијелитис је у медицинској литератури окарактерисана као варијанта мултипле склерозе, иако је данас, захваљујући савременим истраживачким техникама, пронађено много различитих диференцијалних клиничких и лабораторијских налаза. (Царнеро Цонтентти, Легуизамон, Цолла Мацхадо и Алонсо, 2013).
С друге стране, морамо имати на уму да се неуромијелитисна оптика може појавити референцирана са другим типовима имена, укључујући: оптичко-естерналну или азијску мултиплу склерозу; Девицова болест, Девицов синдром, оптомијелитис или оптички неуромијелитис (Национална организација за ретке поремећаје, 2015).
Да ли је то честа патологија?
Оптички неуромијелитис је ретка болест у општој популацији, његова преваленција се процењује на око 1-5 случајева на 100.000 људи широм света (Национална организација за ретке поремећаје, 2016).
У случају Сједињених Држава, неколико здравствених организација је навело да би могло бити око 4.000 људи погођених оптичким неуромијелитисом и око 250.000 широм свијета (Натионал Мултипле Сцлеросис Социети, 2016)..
Поред тога, неуромиелитис оптица је патологија која може да утиче на било коју особу, без обзира на пол, старост или географско порекло, међутим, диференцијална преваленција је примећена у одређеним случајевима (Натионал Мултипле Сцлеросис Социети, 2016):
- Више од 80% случајева оптичког неуромијелитиса се дијагностикује код жена.
- Процијењено је да је то најчешћа демијелинацијска патологија у популацијама Азије, Африке или Индијанаца.
- Иако се може појавити у било којој старосној групи, постоји преваленција око 40-50 година.
Знакови и симптоми
Клинички ток неуромиелитис оптице карактерише развој рецидивних епизода оптичког неуритиса и мијелитиса. Генерално, ово су секвенцијални и у ретким случајевима, јављају се истовремено (Цхикуете ет ал., 2010).
Према томе, ток оптичког неуромијелитиса је дефинисан као монофазни и релапсни, тј. Карактерише га епидемија и рецидив у више од 70% дијагностикованих случајева (Алварез Пинзон, 2012)..
Затим ћемо на специфичан начин описати свако од медицинских стања која карактеришу ову патологију (Маио Цлиниц, 2015, Натионал Организатион фор Раре Дисордерс, 2015):
Оптички неуритис
Оптички неуритис је врста патологије која утиче на видни живац који ствара значајну упалу оптичког нерва..
Нормално, овај поремећај се обично јавља једнострано, то јест, погађа једно око, иако у другим случајевима може изазвати билатералне симптоме..
Клинички ток оптичког неуритиса обично покрива широк спектар офталмолошких знакова и симптома, међутим, најчешћи су везани за презентацију акутног бола у оку и губитак видне оштрине..
Поред тога, могу се појавити и друге врсте измена:
- Едем, бледило или малформација оптичке палете: оптички диск је окуларно подручје смјештено у средишту мрежњаче, то је слијепа точка кроз коју долази оптички живац. У случају оптичког неуритиса, учешће оптичког нерва може произвести различите аномалије у овој структури, при чему је упала једна од најзначајнијих.
- ДисцроматопсиаОва патологија се односи на потпуни или делимични губитак способности да се виде и разликују боје. Конкретно, протанопија (слепило за црвену боју), деутеранопија (слепило за зелену боју), тританопија (слепило за плаву боју) или цхороцитосис (тотално слепило за боју) могу се појавити у зависности од погођеног таласа..
- Аферентни дефицит зеница: зеница је окуларна структура која је одговорна за контролисање количине светлости која јој приступа, посебно када болест типа демијелинације утиче на ретину, оптички нерв, оптички тракт или оптички хијасам, може доћи до асиметрије зенице..
У овом случају, пре стимулације светлом, захваћена мрежњача показује патолошки одговор који се шири, док се нормална ретина смањује.
Трансверсе Миелитис
Трансверзни мијелитис је патологија која се односи на постојање патолошке и / или абнормалне упале кичмене мождине..
На клиничком нивоу, то може довести до развоја сензорних, моторичких и аутономних симптома, обично карактеристичних за нервне центре који се налазе на нижем нивоу локације лезије или захваћености кичме..
Нормално, овај поремећај обично почиње почетним приказивањем бола у горњим и доњим екстремитетима или у леђима, након чега следи губитак осјета или парестезија у доњим екстремитетима и губитак контроле црева и бешике..
Поред тога, током најтежих епидемија, погођене особе могу такође имати парализу мишића или параплегију, значајну укоченост врата и / или рекурентне главобоље..
С друге стране, досег великог дела структура кичме и можданог дебла може довести до развоја других типова неуролошких симптома веће тежине, као што су напади или епилептогене епизоде..
Без обзира на карактеристике оптичког неуритиса и трансверзалног мијелитиса, у већини случајева, почетни симптоми повезани са губитком осетљивости или развојем мишићне парализе, морају се побољшати терапијским интервенцијама (Национална организација за ретке болести). Дисоердерс, 2015).
Међутим, у случајевима који се понављају неки од визуелних или спиналних симптома могу бити трајно присутни, најчешћи су слепило или дефицити мобилности (Национална организација за ретке дисоерске, 2015)..
Узроци
Иако специфично порекло неуромиелитис оптице није познато са потпуном тачношћу, укључивање оптичких и кичмених живаца изгледа да је повезано са присуством патолошких или абнормалних антитела (Национални институт за неуролошке дисродере и мождани удар, 2016)..
Наиме, ова антитела се везују за протеин зван аквапорин-4 који, између осталог, производи активацију различитих компоненти имуног система, што доводи до оштећења и упале здравих ћелија (Национални институт за неуролошке дисродере и мождани удар, 2016).
С друге стране, на генетском нивоу, више од 95% случајева неуромијелитисне оптике се јавља спорадично, тако да није повезана са породичном историјом ове патологије. Међутим, око 3% ако имате историју оптичког неуромијелитиса (Натионал Организатион фор Раре Дисоердерс, 2015).
Према томе, породични случајеви ове патологије се обично повезују са историјом недостатака и аутоимуних промена (Национална организација за ретке дисоперанте, 2015)
Дијагноза
Дијагноза неуромијелитис оптике је направљена на основу два основна стуба, клиничких налаза и комплементарних потврдних тестова (Цхикуете ет ал., 2010)..
На овај начин се обично постављају клинички критеријуми за дијагнозу (Родригуез, Гил, Рестрепо и Иглесиас Гамарра, 2011):
А. Основни критеријуми:
- Оптички неуритис
- Ацуте Миелитис
Б. Критеријуми за допуну или подршку:
- Магнетна резонанца мозга: одсуство структурних оштећења мозга карактеристичних за мултиплу склерозу.
- Магнетна резонанција кичменог стуба: одсуство повреда кичмене мождине које одговарају трима сегментима тела пршљенова.
- Антитела: присуство анти-АКП4 атинбодиес, АНАС, ЕНАС или анти-тироглобулина \ т.
- Цереброспинална течност: присуство белих ћелија или промене повезане са бактеријским менингитисом.
- Електро-дијагностичка анализа: субклиничке лезије идентификоване кроз анализу евоцираних потенцијала.
Третман
Тренутно не постоји куративни третман за оптички неуромијелитис, међутим, различите терапијске интервенције су дизајниране за лечење симптоматских епидемија, медицинских компликација и превенцију релапса..
У случају акутних епизода симптома, примена кортикостероида или плазмаферезе (елиминација штетних антитела из циркулације крви) су најчешћи третман избора (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2016)..
У случају кортикостероида, они се обично дају у високим дозама интравенски, док плазмафереза укључује механичко одвајање крвне плазме и њену замену органским раствором (Национална организација за ретке поремећаје, 2015)..
С друге стране, у превентивној интервенцији симптоматских епидемија, примена имуносупресивних лекова као што су микофенолат, мофетил, ритуксимаб и азтиоприме су обично ефикасни (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2016)..
Поред тога, за ублажавање и побољшање других компликација као што су грчеви и укоченост мишића, бол у оку или мишић, или дисфункција бешике и црева, често се користе и фармаколошки приступи (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2016)..
На исти начин, у најозбиљнијим случајевима, када постоји значајна физичка неспособност праћена функционалном зависношћу, употреба физикалне терапије и рехабилитације је од виталног значаја..
Форецаст
Медицинска перспектива људи који пате од ове врсте патологије је обично гора од оних који се очекују од развоја мултипле склерозе (Цхикуете, 2010).
Око 60% особа са дијагнозом, обично имају симптоматске релапсе током прве године и 90% током прве три године (Цхикуете, 2010).
На симптоматском нивоу, скоро половина пацијената након 5 година клиничког тока обично представља делимичну или потпуну слепило у једном или оба ока. Поред тога, многе од смртних случајева су повезане са респираторним затајењем неуролошког порекла (Цхикуете, 2010)..
Референце
- Алеман-Инигуез, Ј., Алеман-Инигуез, В., & Диаз-Хередиа, Ф. (2015). Лечење рецидива код Девићеве болести. Први успешан третман, пријављен са плазмаферезом у Еквадору; библиографски преглед, актуелности и приказ случаја ... Рев. Мек. Офталмол, 63-69.
- Алварез Пинзон, А. (2012). Оптички неуромијелитис. Патологија, дијагноза и лечење у 20. веку. Рев Сал Боск, 2 (1), 35-45.
- Царнеро Цонтентти, Е., Легуизамон, Ф., Цолла Мацхадо, П., & Алонсо, Р. (2013). Оптички неуромијелитис: клиничко и терапеутско ажурирање. Неурол Арг, 259-269.
- Цхикуете, Е., Наварро-Боннет, Ј., Аиала-Армас, Р., Гутиеррез-Гутиеррез, Н., Солорзано-Мелендез, А., Родригуез-Тапиа, Д., ... Руиз-Сандовал, Ј. (2010).
Оптички неуромијелитис: клиничко ажурирање. Рев Неурол, 51 (5), 189-294. - Цлевеланд Цлиниц (2016). Девицова болест (неуромијелитис). Преузето из клинике Цлевеланд.
- Маио Цлиниц (2015). Оптиц Неуромиелитис. Преузето из клинике Маио.
- НИХ. (2016). Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар. Добијен из оптичког неуромијелитиса.
- НМСС. (2016). Оптички неуромијелитис (НМО). Преузето из Натионал Мултипле Сцлеросис Социети.
- НОРД (2015). Оптиц Неуромиелитис. Преузето из Националне организације за ретке поремећаје.